Vsebina
Limfangiomatoza je bolezen, pri kateri v limfnem sistemu telesa raste veliko tumorjev (limfangiomov) ali cist. Čeprav ti tumorji niso rakavi, napadajo telesna tkiva in povzročajo bolečino, težave z dihanjem in številne druge simptome, odvisno od tega, kje se pojavijo. Limfangiomi lahko rastejo v kosteh, vezivnem tkivu in organih telesa ter lahko ovirajo, stisnejo ali uničijo tkiva. Kaj povzroča limfangiomatozo, še ni znano.Limfangiomatoza je najpogosteje diagnosticirana pri dojenčkih in majhnih otrocih, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti. Vpliva na moške in ženske vseh narodnosti. Ker je limfangiomatoza redka in jo je težko pravilno diagnosticirati, ni natančno znano, koliko ljudi je prizadeta po vsem svetu.
Simptomi
Simptomi limfangiomatoze so odvisni od tega, kje v telesu rastejo tumorji.
- Pljuča - lahko povzročijo kronični kašelj, sopenje, težko dihanje, zbiranje tekočine okoli pljuč
- Srce - pospešen srčni utrip, bolečine v prsih
- Želodec, črevesje - bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska
- Ledvice - bolečina, zvišan krvni tlak
- Kosti - bolečina, oslabelost kosti, ki vodi do zloma, stisnjeni živci v hrbtenici
Sčasoma lahko eno ali več kosti nadomesti tkivo limfangioma, ki je znano kot Gorhamova bolezen. Limfangiomi v možganih ne rastejo, ker se limfni sistem vanje ne razteza.
Diagnoza
Diagnoza limfangiomatoze temelji na simptomih in prisotnosti številnih limfangiomov v telesu. Za oceno bolezni se uporablja CT (računalniška tomografija) in slikanje z magnetno resonanco (MRI). Odvzamemo vzorec tkiva (biopsija), da potrdimo, da so tumorji limfangiomi.
Zdravljenje
Limfangiomatoza se sčasoma počasi poslabša. Ko tumorji rastejo, lahko povzročijo resne simptome, od katerih so nekateri lahko smrtno nevarni, na primer nabiranje tekočine okoli pljuč, ki omejuje dihanje. Možno je kirurško odstranjevanje tumorjev, vendar je nekatere tumorje težko popolnoma odstraniti, če so se razširili. Zdravilo Intron A (interferon alfa), kemoterapija ali radioterapija so lahko v pomoč pri zdravljenju bolezni. Druga zdravila ali operacije so lahko v pomoč pri lajšanju nekaterih simptomov ali težav, ki jih povzroča limfangiomatoza. Na primer, v prsni koš se lahko vstavi cev (toracenteza), da se odteče nakopičena tekočina, ali pa se na hrbtenici opravi operacija za lajšanje stisnjenih živcev.