Vsebina
Levkemija je skupina raka, povezanega s krvjo, ki vpliva na razmnoževanje belih krvnih celic v kostnem mozgu. Nenormalne celice iztisnejo zdrave celice, kar vpliva na njihovo sposobnost boja proti okužbam in ovira proizvodnjo krvnih celic.Obstajajo štiri glavne vrste bolezni. Vzroki večinoma niso znani, dejavniki tveganja pa vključujejo genetiko, kajenje, sevanje in izpostavljenost okolja.
Simptomi so nespecifični in lahko vključujejo anemijo, pogoste okužbe, podplutbe in izgubo teže.
Pri krvnih preiskavah lahko sumimo na levkemijo, vendar je za diagnozo potrebno nadaljnje testiranje. Zdravljenje je odvisno od vrste in lahko vključuje kemoterapijo, presaditev matičnih celic in / ali druge možnosti.
Medtem ko so akutne levkemije najpogostejši rak v otroštvu, je na splošno levkemija pogostejša pri starejših odraslih.
Vrste levkemije
Levkemijo najprej razvrstimo med akutno ali kronično in kot mielogeno ali limfocitno.
Akutna in kronična levkemija
Akutne levkemije nastanejo zaradi nezrelih celic v kostnem mozgu (mieloblasti ali limfoblasti). Te celice ne delujejo kot popolnoma zrele v boju proti okužbam. Poleg tega pogosto natlačijo kostni mozeg in preprečijo nastanek drugih krvnih celic, kot so rdeče krvne celice, druge bele krvne celice in trombociti. Brez zdravljenja akutne levkemije pogosto zelo hitro napredujejo.
Kronična levkemija nastane zaradi zrelih, a nenormalnih belih krvnih celic. Ti raki rastejo veliko počasneje in jih lahko zaradi drugega razloga odkrijemo po naključju.
Mielogeni v primerjavi z limfocitnimi
Vse krvne celice izvirajo iz pluripotencialnih izvornih celic v kostnem mozgu po postopku, imenovanem hematopoeza, ki se diferencira v mieloične celice (mieloična celična linija) ali limfne celice (limfoidna celična linija). Mieloične celice se razlikujejo v rdeče krvne celice, trombocite in vrsto celic, ki jih najdemo v mieloični levkemiji: nevtrofilci, monociti in še več. Limfoidne celice se diferencirajo bodisi v limfocite B (celice B) bodisi v limfocite T (celice T), limfocitne levkemije pa se lahko začnejo pri obeh tipih celic.
Levkemija je pravzaprav na stotine različnih bolezni na molekularni ravni, pri čemer nobeni levkemiji nista popolnoma podobni.
Akutna limfocitna levkemija (VSE)
Akutna limfocitna levkemija, znana tudi kot akutna limfoblastna levkemija, je najpogostejši rak pri otrocih. (Kombinirane akutne levkemije so odgovorne za približno tretjino raka v otroštvu.) Približno 40% primerov se zgodi pri odraslih. Čeprav je bila bolezen pred nekaj desetletji skoraj splošno usodna, je zdaj v večini primerov ozdravljiva. otroci z diagnozo.
Kronična limfocitna levkemija (KLL)
Kronična limfocitna levkemija je najpogostejša levkemija pri odraslih in jo pogosto diagnosticirajo, preden se pojavijo simptomi. Na nek način je zelo podoben nekaterim limfomom in se zdravi na podoben način.
Akutna mieloična levkemija (AML)
Čeprav je akutna mieloična levkemija (akutna mielogena levkemija) pogosto obravnavana kot rak v otroštvu, je dejansko pogostejša pri odraslih. Pravzaprav je najpogostejša oblika akutna levkemije pri teh osebah.
Zdravljenje je bolj agresivno kot pri drugih oblikah levkemije in v prvih tednih pogosto zahteva bolnišnično zdravljenje. Obstaja več različnih podtipov akutne mieloične levkemije, ki se med seboj razlikujejo, vključno s prognozo.
Ena vrsta AML, akutna promielocitna levkemija, se zdravi z dodatnimi zdravili, specifičnimi za to bolezen. Ima najboljšo prognozo za te vrste raka.
Kronična mieloična levkemija (KML)
Kronična mieloična levkemija (KML) je veliko pogostejša pri starejših odraslih. CML je bila prva vrsta raka, ki jo je bilo mogoče uspešno nadzorovati s ciljno usmerjenimi terapijami - zdravili, ki ne upoštevajo specifičnih nepravilnosti v rasti celic.
Ta zdravljenja so z nadaljevanjem zdravljenja spremenila napoved iz skoraj splošno usodne (sčasoma) v dolgoročno dolgoročno obvladljivo.
Tako KML kot KLL lahko sčasoma postaneta akutna levkemija.
Levkemija vs limfom
Tako levkemije kot limfomi veljajo za "s krvjo povezani rak" ali "tekoči rak", vendar obstajajo razlike. Čeprav obstajajo izjeme, nekatere glavne razlike med levkemijami in limfomi vključujejo:
- Kraj izvora: Levkemije se začnejo v kostnem mozgu, medtem ko se limfomi začnejo v bezgavkah.
- Simptomi: Limfomi, ki so pogosto prisotni s povečanimi bezgavkami ali konstitucionalnimi simptomi, kot so izguba teže, nočno znojenje in zvišana telesna temperatura. Levkemija se pogosto pojavi zaradi znakov nizke ravni krvnih celic v kostnem mozgu, kot so bledica, omotica in utrujenost (zaradi nizkega števila rdečih krvnih celic), okužbe (zaradi nepravilno delujočih belih krvnih celic) in podplutbe in krvavitve (zaradi nizkega števila trombocitov).
- Incidenca: Limfomi so pogostejši kot levkemije.
- Starost nastopa: Nekatere vrste levkemij so pogostejše pri otrocih, medtem ko so limfomi na splošno pogostejši pri odraslih.
Simptomi levkemije
Znaki in simptomi levkemije so pogosto nespecifični in se lahko pojavijo v drugih zdravstvenih stanjih.
Mnogi od teh simptomov so povezani z zmanjšanim številom krvnih celic (rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov), ki jih proizvaja kostni mozeg, ali s presežnim številom belih krvnih celic, povezanih z levkemijo.
Pri akutni levkemiji se simptomi lahko pojavijo zelo hitro v nekaj dneh, medtem ko se pri kroničnih levkemijah simptomi pogosto začnejo postopoma pojavljati v mesecih.
Pogosti simptomi vključujejo:
- Utrujenost, šibkost in splošen občutek slabega počutja
- Pogoste okužbe
- Bolečine v kosteh in sklepih
- Nepojasnjene vročine
- Nočno potenje
- Nenormalne modrice
- Krvavitve, kot so krvavitve iz nosu, krvavitve pri umivanju zob ali močne menstruacije
- Povečanje bezgavk
- Povečanje vranice ali jeter
Vzroki
Možni vzroki in dejavniki tveganja za levkemijo se med različnimi oblikami bolezni razlikujejo.
Izpostavljenost sevanju je eden izmed bolje preučenih dejavnikov tveganja in lahko vključuje sevanje, povezano z atomskimi bombami, jedrskimi nesrečami, medicinsko radioterapijo in celo sevanje, povezano z diagnostičnimi postopki, kot so CT.
Izpostavljenost doma in okolju kemikalijam, kot je benzen (najdemo ga v barvah, topilih, bencinu in drugih), je bila povezana tudi z levkemijo.
Kajenje je pomemben dejavnik tveganja za AML, levkemija pa je lahko pogostejša pri otrocih, katerih starši kadijo med nosečnostjo.
ALL je pogostejši pri otrocih, zlasti pri mlajših od 5 let, medtem ko sta CLL in CML pogostejša pri starejših odraslih.
Okužba s človeškim virusom T-celične levkemije (HTLV-1) je prav tako pomemben dejavnik tveganja za levkemijo, vendar je v ZDA redka.
Nekatera zdravstvena stanja (na primer mielodisplastični sindromi) in prejšnja kemoterapija povečajo tveganje.
Obstaja tudi več možnih dejavnikov tveganja, ki jih preiskujemo, na primer nekatere prehrambene prakse in izpostavljenost radonu doma.
Družinska anamneza bolezni poveča tveganje za KLL, vendar se zdi, da nima le malo vloge pri KML in VSEH. Nekateri genetski sindromi, kot sta Downov sindrom in Fanconijeva anemija, prav tako povečujejo tveganje.
Diagnoza
Diagnozo levkemije pogosto sumijo na podlagi rezultatov popolne krvne slike (CBC) in perifernega brisa, čeprav so za postavitev diagnoze običajno potrebni nadaljnji testi.
Aspiracija kostnega mozga in biopsija sta v pomoč pri iskanju povečanega števila eksplozij pri akutni levkemiji.
Študije na pridobljenih celicah, kot sta citokemija in pretočna citometrija, lahko pomagajo ločiti AML od ALL in razlikovati podvrste akutne levkemije.
Študije kromosomov in genov so zelo koristne. Citogenetika (če pogledamo kromosome v rakavih celicah) lahko odkrije nenormalno število in značilnosti kromosomov, ki so pogoste pri levkemiji.
Nadaljnje študije, kot sta fluorescentna hibridizacija in situ (FISH) in verižna reakcija s polimerazo (PCR), lahko odkrijejo druge nepravilnosti v genih in kromosomih, ki jih ni mogoče zaznati samo s citogenetsko analizo.
Prisotnost Philadelphia kromosoma (poenostavljeno, podolgovat kromosom 9 in skrajšani kromosom 22) najdemo pri več kot 90% ljudi s CML.
Kako zdravniki diagnosticirajo in diagnosticirajo levkemijo?Zdravljenje
Pri akutnih levkemijah (AML in ALL) je glavni del zdravljenja običajno agresivna indukcijska kemoterapija, ki ji sledi nadaljnja kemoterapija in nato vzdrževalno zdravljenje ali presaditev kostnega mozga / perifernih matičnih celic.
Ker kemoterapija ne prodre dobro v možgane in hrbtenjačo, je pogosto potrebno preventivno zdravljenje (zdravila, vbrizgana neposredno v hrbtenjačno tekočino) z ALL, da se prepreči obstoj in rast teh celic.
Zdravljenje KML je bilo revolucionarno od prihoda ciljno usmerjenih zdravil, imenovanih zaviralci tirozin kinaze (TKI), kot je Gleevec (imatinib), ki usmerjajo pot razmnoževanja rakavih celic in ustavijo rast mnogih od njih. raka.
Možnosti zdravljenja levkemije se razlikujejo glede na vrsto bolezni.
Zdaj so na voljo TKI prve, druge in tretje generacije, zato obstajajo možnosti, tudi če določena levkemija postane odporna na eno zdravilo. Ker ciljno usmerjene terapije nadzorujejo rast raka, ne pa uničujejo rakavih celic, je zdravljenje pogosto potrebno v času človekovega življenja.
Pri CLL običajno zdravljenje ni potrebno v zgodnjih fazah bolezni in marsikoga lahko "obdelujemo" z budnim čakanjem z rednimi preiskavami krvi. Ko bolezen napreduje, se nato uporabi zdravljenje z enim ali več zdravili za kemoterapijo, ki se uporabljajo samostojno ali v kombinaciji z monoklonskim protitelesom ali majhno molekulo (Ibrutinib).
Ker se celice levkemije prenašajo v krvni obtok in s tem po telesu, se lokalno zdravljenje, kot je kirurgija ali radioterapija, uporablja le redko.
Na voljo so tudi druge možnosti zdravljenja levkemij, ki se ne odzivajo na zgoraj navedeno zdravljenje, če oseba ne prenaša zdravljenja ali če se rak kljub zdravljenju ponovi.
Možnosti zdravljenja levkemijeSpopadanje
Obvladovanje levkemije ima veliko razsežnosti. Fizično lahko skrbi, ki segajo od potrebe po transfuziji krvi do nevarnosti okužb, zahtevajo pogoste obiske v pisarni in posebno pozornost pri preprečevanju okužb.
Čustveno lahko levkemija povzroči veliko vzponov in padcev, kot to velja za druge vrste raka. Levkemija je lahko še bolj osamljena zaradi dolgotrajnih hospitalizacij in tveganja okužbe.
Mnogi ljudje preživijo leta ali desetletja po levkemiji ali z njo, pri čemer so pozorni na pozne učinke zdravljenja raka in druga vprašanja preživetja.
Pri mladih se lahko pojavijo tudi pomisleki glede plodnosti.Družbeno se lahko odnosi spremenijo ali pride do trenj v družini, ko se prilagajajo ljudje okoli vas.
Končno lahko praktična vprašanja, ki segajo od finančnih težav do zavarovalnih vprašanj, dodajo stres. Na srečo je na voljo veliko organizacij, ki lahko ljudem pomagajo razrešiti zapletena vprašanja, ki se pojavijo med zdravljenjem levkemije.
Življenje svojega najboljšega življenja in spopadanje z levkemijoPreprečevanje
Čeprav levkemije ni vedno mogoče preprečiti, lahko na nekaj načinov zmanjšate tveganje, tako kot pri mnogih vrstah raka lahko pomaga prehrana, bogata s sadjem in zelenjavo ter vzdrževanje zdrave telesne teže.
Pomembno je tudi poznavanje kemikalij doma in na delovnem mestu. Medtem ko mnogi mislijo, da je izpostavljenost pesticidom poklicna nevarnost, so domači pesticidi (kot so ovratnice za bolhe, hišni in vrtni plevel in celo zdravila za zdravljenje uši) vpleteni v levkemijo.
Kajenje naj bi bilo odgovorno za približno 20% primerov AML. Kajenje staršev je povezano tudi z otroško levkemijo.
Benzen je znana rakotvorna snov, povezana z levkemijo in jo lahko najdemo v številnih barvah, lakih, lepilih in drugih izdelkih za dom in avtomobil.
V zadnjem času je pozornost namenjena tudi zmanjšanju nepotrebnega medicinskega sevanja, povezanega z diagnostičnimi postopki. Čeprav so prednosti teh testov pogosto večje od tveganj, je pomembno razmisliti o drugih testih ali postopkih, ki morda nimajo enakega tveganja za sevanje, in se prepričati, da je test res potreben.
Kako lahko zmanjšate tveganje za levkemijo?Beseda iz zelo dobrega
Levkemija se od solidnih tumorjev v marsičem razlikuje in tisti, ki se niso soočili z boleznijo, morda ne prepoznajo številnih izzivov. Očitno je, da je levkemija maraton in ne sprint, čeprav so zdravljenja lahko tudi bolj agresivna kot pri mnogih vrstah raka.
Pri nekaterih levkemijah, kot je KML, se zdravljenje nadaljuje skozi vse življenje.
Če se čim bolj naučite o bolezni in se povežete z drugimi prek podpornih skupin ali spletnih skupnosti, je lahko izjemna pomoč tako za pridobitev podpore drugih, ki razumejo posebne izzive, kot tudi za spremljanje hitro spreminjajočih se možnosti zdravljenja.
Znaki in simptomi levkemije