Vsebina
Kawasakijeva bolezen (imenovana tudi Kawasakijev sindrom) je redko sistemsko vnetno stanje, ki prizadene otroke, običajno v povezavi z okužbo. Najpogostejši simptomi so vročina, otekle bezgavke in izpuščaj, lahko pa se pojavijo tudi težave s srcem in drugi zapleti.Stanje se lahko razvije nenadoma in diagnosticira se na podlagi kombinacije kliničnih značilnosti, saj ni posebnih testov, ki bi to izključevali ali izključevali. Kawasakijeva bolezen je povezana s hudim vnetjem in se zdravi z intravenskim imunoglobulinom (IVIG), ki zmanjša imunsko reakcijo. Izid je na splošno dober in večina ljudi si popolnoma opomore.
Simptomi
Kawasakijeva bolezen se lahko razvije v nekaj tednih. Pogosto bolezen prizadene majhne otroke, mlajše od pet let, lahko pa tudi starejše otroke in redko celo odrasle.
Vaš otrok ima lahko med napredovanjem le enega ali nekaj simptomov, zaradi česar starši težko prepoznajo, da se razvija resna bolezen.
Običajno bolezen Kawasaki povzroča visoko vročino (med 101 in 104 stopinjami Fahrenheita) in štiri od petih naslednjih znakov:
- Pordelost, oteklina in / ali luščenje kože na rokah in nogah
- Izpuščaj na hrbtu, trebuhu in / ali prsnem košu
- Otekanje ali pordelost oči
- Oteklina, pordelost, rane ali luščenje ust, ustnic in / ali grla
- Otekle bezgavke, zlasti na vratu
Otroci so verjetno razdražljivi in lahko razvijejo tudi izpuščaj ali luščenje kože v predelu dimelj. Včasih je bolezen Kawasaki povezana tudi z drisko, bruhanjem, bolečinami ali otekanjem sklepov, bolečinami pri uriniranju, otrdelostjo vratu ali glavoboli.
Ko bolezen prizadene srce, morda ne povzroči očitnih znakov bolezni srca, vendar lahko prizadetost srca povzroči lahko srce, težko dihanje, bolečine v prsih, izgubo zavesti ali celo srčni napad.
Faze bolezni
Obstajajo tri stopnje bolezni. Akutna faza, ki običajno traja nekaj tednov, je stopnja, ko so simptomi opazni. Zdravljenje bolezni Kawasaki se običajno začne v akutni fazi.
Subakutna stopnja je faza okrevanja in ljudje lahko v tej fazi, ki traja približno mesec dni, trpijo boleči sklepi brez drugih simptomov. In zadnja stopnja je faza okrevanja. Rekonvalescentna faza traja več mesecev, zanjo so značilni blagi simptomi ali nobenih simptomov in traja, dokler laboratorijske nepravilnosti ne izginejo.
Vzroki
Vzrok bolezni Kawasaki ni znan, obstaja pa nekaj dejavnikov, zaradi katerih je verjetneje, da se bo pojavila. Bolezen Kawasaki ni okužba in se pogosto razvije med ali po blagi virusni ali bakterijski okužbi.
Pogostejša je med ljudmi, ki imajo družinske člane, ki so ga tudi imeli. Obstaja tudi geografsko združevanje, največje je na Japonskem, sledi Koreja in nato Tajvan. Zaradi te družinske nagnjenosti in geografskega vzorca so strokovnjaki predlagali, da bi lahko obstajala genetska nagnjenost k bolezni Kawasaki.
Vnetje
Kawasakijeva bolezen je povezana z difuznim vnetjem po telesu, za katero se domneva, da se pojavi zaradi visoke reaktivnosti imunskega sistema.
Domneva se, da je vnetna reakcija lahko avtoimunski odziv ali pretirana reakcija imunskega sistema telesa na sprožilec, kot je okužba. Vnetje povzroči vročino, pordelost, oteklino in druge simptome.
Vaskulitis
Veliko simptomov pripisujejo vaskulitisu, ki je vnetje krvnih žil. Pri bolezni Kawasaki je vnetje obsežno in nagiba k usmerjanju srednje velikih telesnih žil.
In vaskulitis lahko prizadene krvne žile v srcu, kar lahko privede do smrtno nevarnih krvnih strdkov in možnosti dolgotrajne srčne bolezni. Drug redek vaskularni zaplet bolezni Kawasaki je razvoj anevrizme, ki je izločanje in oslabitev krvne žile.
Nekateri otroci, okuženi z virusom COVID-19, so razvili simptome bolezni Kawasaki ali sindrom, podoben bolezni Kawasaki. V nekaterih primerih so ga obravnavali kot začetni simptom, opisali pa so ga tudi kot zaplet, ko je virus že diagnosticiran.
Diagnoza
Diagnoza bolezni Kawasaki temelji na oceni kliničnih simptomov. Čeprav ni posebnih testov, ki bi lahko potrdili ali izključili bolezen, se nekateri diagnostični testi uporabljajo za prepoznavanje zapletov in usmerjanje zdravljenja.
Laboratorijski testi
Krvni test ali test urina lahko prepoznata znake vnetja. Popolna krvna slika (CBC) lahko kaže levkocitozo (povišana bela krvna slika). Drugi laboratorijski znaki vnetja, vključno s hitrostjo sedimentacije eritrocitov (ESR), C-reaktivnimi beljakovinami (CRP) in testi delovanja jeter, so lahko nenormalni tudi pri bolezni Kawasaki.
Analiza urina lahko pokaže sterilne bele krvne celice piurije v urinu brez znakov okužbe.
Ker okužbo lahko spremlja bolezen Kawasaki, se lahko s pomočjo krvnih preiskav ali drugih laboratorijskih preiskav ugotovi, ali obstaja okužba.
Slikovni testi
Bolezen Kawasaki pogosto povzroči otekanje bezgavk in lahko povzroči otekanje na drugih delih telesa, vključno z žolčnikom. Slikovni test, kot je računalniška tomografija (CT), lahko otrokovemu zdravniku pomaga pri oceni zaskrbljujočih področij.
Specializirani testi
Nekatere zaplete bolezni Kawasaki je treba oceniti s posebnimi testi. Na primer, kadar obstaja zaskrbljenost zaradi dehidracije zaradi bruhanja ali zmanjšanega apetita, lahko elektrolitski krvni test pomaga prepoznati zgodnje znake dehidracije, ki zahtevajo zdravljenje.
Spremembe vida, ki jih povzroči sprednji uveitis, vnetje v očesu, lahko diagnosticiramo z očesnim pregledom.
Testi srca
Če razmišljate o srčnem prizadevanju, bo vaš otrok morda potreboval elektrokardiogram (EKG) ali ehokardiogram. In EKG je neinvazivni test, ki ocenjuje srčni utrip in ritem. Ehokardiogram je neinvazivni slikovni test, s katerim lahko vizualizirate anatomsko strukturo vašega srca v gibanju.
In angiogram je invazivni test, ki lahko vaši zdravstveni ekipi pomaga vizualizirati nenormalno oblikovano krvno žilo, na primer anevrizmo.
Težave s srcem pri bolezni KawasakiZdravljenje
Bolezen Kawasaki se zdravi v bolnišnici, običajno pa trajajo dnevi ali tedni, da se stanje reši, tudi z zdravljenjem. Glavno zdravljenje vključuje protivnetna zdravila, ki pomagajo ublažiti vnetje in vaskulitis. In kadar gre za okužbo, se lahko za razrešitev okužbe uporabijo ciljno usmerjeni antibiotiki ali protivirusna zdravila.
Otroci in odrasli s tem stanjem lahko poleg zdravil, ki se uporabljajo za zmanjšanje vnetja in zdravljenje kakršne koli povezane okužbe, dobijo tudi IV tekočine in druga podporna zdravljenja, če je potrebno.
Zatiranje imunosti
Zdravljenje bolezni Kawasaki s kombinacijo IVIG in aspirina pomaga pri preprečevanju zapletov. Uporaba IVIG je infuzijski postopek, pri katerem se imunski proteini vbrizgajo v veno, da se zmanjša pretiran in škodljiv imunski odziv telesa pri boleznih, kot je Kawasaki. bolezen.
Aspirin zmanjšuje vnetje in se uporablja za zniževanje vročine.
Aspirin je že dolgo povezan z Reyejevim sindromom in ta nevaren neželeni učinek se lahko pojavi, kadar se uporablja za zdravljenje bolezni Kawasaki.
Včasih se kortikosteroidi ali zdravilo Remicade (infliksimab) uporabljajo, kadar standardno zdravljenje ni učinkovito.Drugi imunosupresivi, ki se uporabljajo za zdravljenje bolezni Kawasaki, vključujejo ciklosporin, ciklofosfamid in metotreksat.
Postopki
Resne težave s srcem in ožiljem se z protivnetnim zdravljenjem morda ne bodo izboljšale in bodo lahko nadaljevale, ko bo akutna faza bolezni izzvenela. Ti žilni zapleti lahko zahtevajo zdravljenje z intervencijskim postopkom, kot je operacija ali kateterizacija. Kateter je cev, ki se vstavi, da doseže in popravi anatomsko napako.
Rezultati so dobri, vendar je bolezen Kawasaki najpogostejši vzrok za pridobljeno srčno bolezen v ZDA.
Beseda iz zelo dobrega
Ko ima vaš otrok okužbo ali blago bolezen, lahko običajno pričakujete, da se bo razrešila brez resnih učinkov. Čeprav ima bolezen Kawasaki na splošno dober izid, bi morali starši takoj poiskati zdravniško pomoč, če se pri otroku pojavijo znaki bolezni.