Kaposi Sarcoma

Vsebina

• Kaj povzroča sarkom Kaposi?
• Kateri so dejavniki tveganja za sarkom Kaposi?
• Katere so vrste sarkoma Kaposi?
• Kakšni so simptomi sarkoma Kaposi?
• Kako se diagnosticira sarkom Kaposi?
• Kakšno je zdravljenje sarkoma Kaposi?
• Kakšna je napoved za sarkom Kaposi?

Kaposijev sarkom je bolezen, pri kateri rakave celice najdemo v koži ali sluznicah, ki prekrivajo prebavila (GI), od ust do anusa, vključno z želodcem in črevesjem.

Ti tumorji so na koži in / ali sluznicah v obliki vijoličnih madežev ali vozličkov in se lahko razširijo na bezgavke in pljuča. Kaposijev sarkom je pogostejši pri moških in pri bolnikih z zatrtim imunskim sistemom.

Kaj povzroča sarkom Kaposi?

Kaposijev sarkom vedno povzroči okužba z virusom, imenovanim človeški herpesvirus 8, ki je znan tudi kot herpesvirus, povezan s sarkomom Kaposi (KSHV). Virus, ki je v isti družini kot virus Epstein-Barr, je v ZDA redek. Dejansko je manj kot 1 odstotek splošnega prebivalstva ZDA nosilec. Virus in tumor sta veliko pogostejša v nekaterih drugih delih sveta.

Način pridobivanja in širjenja virusa je slabo razumljen, vendar so znanstveniki prepoznali štiri različne populacije, ki predstavljajo skoraj vse primere bolezni. V teh populacijah je nekaj dokazov o tem, kako se pridobiva KSHV in kaj povzroča, da nekateri nosilci razvijejo sarkom Kaposi.

Kateri so dejavniki tveganja za sarkom Kaposi?

Za razvoj sarkoma Kaposi morate že biti okuženi s herpesvirusom, povezanim s sarkomom Kaposi (KSHV). Vendar večina ljudi, ki imajo virus, nikoli ne bo dobil sarkoma Kaposi. Rak običajno sproži oslabljen imunski sistem pri ljudeh, ki so HIV pozitivni, ki so jim presadili organ ali katerih imunski sistem je oslabljen iz drugih razlogov, vključno s starostjo.

Katere so vrste sarkoma Kaposi?

Kaposijev sarkom se pojavi v štirih različnih okoljih. Pristop k zdravljenju je deloma odvisen od okolja, v katerem se pojavlja tumor.

Epidemija (AIDS) Kaposi Sarcoma

V Združenih državah je večina primerov sarkoma Kaposi povezana z virusom HIV. HIV povzroči razvoj Kaposijevega sarkoma le pri bolnikih, ki so prav tako okuženi z KSHV.

Med HIV pozitivnimi posamezniki se zdi, da moški, ki imajo spolne odnose z drugimi moškimi, bolj verjetno dobijo sarkom Kaposi, verjetno zato, ker je KSHV pogostejša v tej populaciji. Medtem ko strokovnjaki domnevajo, da virus obstaja nekaj spolnih prenosov, ga na splošno zaznamo v slini in ne v semenu.

Med epidemijo aidsa so primeri sarkoma Kaposi v ZDA drastično narasli in po podatkih Ameriškega združenja za rak dosegli več kot 20-kratno število pred epidemijami. V najslabšem primeru je bila incidenca bolezni 47 na leto na 1 milijon ljudi. Posamezniki z virusom HIV so imeli 50-odstotno možnost za razvoj bolezni.

Od takrat je sarkom Kaposi manj pogost in vsako leto prinese približno 6 primerov na milijon ljudi. Protiretrovirusno zdravljenje pri HIV pozitivnih bolnikih je pomagalo obvladovati in preprečevati bolezen.

Klasični (mediteranski) Kaposi Sarcoma

Klasični Kaposijev sarkom se večinoma pojavlja pri starejših moških sredozemskega, bližnjevzhodnega in vzhodnoevropskega porekla. Ta območja sveta imajo veliko večjo pojavnost KSHV. Čeprav razlogi niso jasno razumljeni, nekateri dokazi kažejo, da so populacije z visoko stopnjo KSHV virus verjetno dobile v otroštvu, verjetno s prenosom sline z matere na otroka.

Kot pri drugih vrstah Kaposijevega sarkoma tudi strokovnjaki menijo, da se klasični Kaposi tumorji pojavijo kot posledica oslabljenega imunskega sistema. Čeprav so ti možje virus prenašali celo življenje, se rak razvije v času naravnega, starostnega upada imunske funkcije.

Endemični (afriški) kaposijev sarkom

Na nekaterih območjih ekvatorialne Afrike je lahko visok odstotek prebivalstva okužen s KSHV in ima zato večje tveganje za razvoj sarkoma Kaposi. Tudi tokrat zdravstveni strokovnjaki menijo, da se virus širi večinoma s prenosom sline z matere na otroka. Prizadete so tudi ženske in otroci. Zakaj se tumor razvije pri mladih fantih, medtem ko se klasična KS pojavlja predvsem pri starejših moških, ni znano.

Kaposi sarkom, povezan s presaditvijo

Večina bolnikov, ki prejemajo organ ali kostni mozeg, mora jemati imunosupresivna zdravila, da imunski sistem prepreči napad na presajeni organ. Če pa je imunosupresiran bolnik s presaditvijo že okužen s KSHV, lahko razvije sarkom Kaposi. Presaditev v državi, kjer je KSHV pogostejša (npr. Italija ali Saudova Arabija), še poveča tveganje, saj se virus lahko prenaša s presaditvijo organa.

Kakšni so simptomi sarkoma Kaposi?

Simptomi Kaposijevega sarkoma vključujejo naslednje:

• Lezije na koži. Prvi znaki Kaposija so običajno rakave lezije (pike) na koži, ki so vijolične, rdeče ali rjave in so lahko ravne ali dvignjene. Te se lahko pojavijo samo na enem območju ali pa se pojavijo na številnih območjih. Pogosto so iznakaženi. Pogosta mesta lezij so stopala, noge in obraz.
• Poškodbe na sluznicah. Poškodbe se lahko pojavijo tudi v ustih, anusu ali drugje v prebavilih.
• Lezije znotraj telesa. Ko se v pljučih oblikujejo lezije, je dihanje lahko omejeno ali pacient lahko izkašlja kri. V prebavilih lahko lezije povzročijo bolečino in krvavitev, kar lahko sčasoma privede do anemije.
• Bezgavke. Vključenost bezgavk, zlasti v dimljah, je lahko povezana z bolečimi oteklinami na nogah.

Kako se diagnosticira sarkom Kaposi?

Bolezen je v ZDA postala tako redka, da je ni videl vsak zdravnik. Njegova redkost lahko privede do tega, da bolnike pred diagnozo obišče več zdravnikov. Kot pri vseh rakih lahko tudi zgodnja diagnoza izboljša rezultate in zmanjša tveganje za širjenje bolezni na druge organe.

Če imate znake Kaposijevega sarkoma, bo zdravnik opravil fizični pregled vaše kože, ust in danke. Zdravnik bo pregledal tudi vaše bezgavke.

• Biopsija kože. Med tem postopkom bodo z lezije odstranjeni majhni koščki tkiva. Patolog bo vzorce pregledal v laboratoriju, da potrdi prisotnost Kaposijevega sarkoma.
• Rentgen prsnega koša. Ker se sarkom Kaposi pogosto širi na pljuča, bo večina bolnikov prejela rentgensko slikanje prsnega koša. Ta neinvazivni test se lahko uporablja, tudi če se zdi, da pljuč ni prizadet.
• Bronhoskopija. Če rentgensko slikanje prsnega koša kaže nenormalnost ali če kašljate kri ali imate težave z dihanjem, vam bo zdravnik morda naročil bronhoskopijo, da podrobneje pregleda sapnik in dihalne poti.
• Endoskopija. Če imate kri v blatu, bolečine v trebuhu ali anemijo, bo morda potrebna zgornja endoskopija in / ali kolonoskopija.

V preteklosti so bili bolniki s sarkomom Kaposi veliko pogostejši v naprednejših stadijih bolezni. Danes ima le približno 20 odstotkov bolnikov tumorje zunaj kože ali bezgavk. To zmanjšanje napredovale bolezni je v veliki meri posledica uspeha protiretrovirusnih terapij.

Novo diagnosticirano

Nova diagnoza Kaposijevega sarkoma je lahko strašljiva in povzroči, da postavljate številna vprašanja. Če se naučite vsega o svojem raku in možnostih zdravljenja, se boste lažje počutili manj. Olajšali vam boste tudi sodelovanje s svojo zdravstveno ekipo pri sprejemanju najboljših odločitev o zdravljenju.

Sodelovanje s svojo zdravstveno skupino

Vaša zdravstvena ekipa lahko vključuje naslednje:

• Dermatolog. To je zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje kožnih bolezni.
• Infekcijski specialist. To je zdravnik, ki zdravi nalezljive bolezni, kot je AIDS.
• Medicinski onkolog. To je zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje raka z zdravili, kot je kemoterapija.
• Onkolog za sevanje. To je zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje raka z obsevanjem.

Tudi mnogi drugi zdravstveni delavci bodo del vaše ekipe. Pomagali vam bodo z:

• Odgovarjanje na vaša vprašanja
• Vodenje skozi teste in razlaganje rezultatov testov
• Pomaga vam pri odločanju o zdravljenju
• Zagotavljanje podpore med zdravljenjem
• Pojasnite svoj načrt nadaljnje oskrbe

Ker je sarkom Kaposi redek, je v pomoč center za raka pri strokovnjakih, ki imajo izkušnje z zdravljenjem te bolezni.

Pridobivanje podpore

Obvladovanje raka je lahko zelo stresno. Pogovorite se s svojo zdravstveno ekipo, da vas napoti k svetovalcu za čustveno podporo. Morda boste želeli vprašati tudi svojo zdravstveno ekipo o pridružitvi lokalni ali spletni skupini za podporo. Te skupine so oblikovane tako, da pomagajo bolnikom s sindromom Kaposi deliti strategije spoprijemanja.

Kakšno je zdravljenje sarkoma Kaposi?

KSHV, virusa, ki povzroča Kaposi, ni mogoče zdraviti. Ko sklenete pogodbo s KSHV, jo boste vedno imeli. Zdravljenje sarkoma Kaposi je osredotočeno na obvladovanje simptomov in zdravljenje raka. Najboljši pristop bo odvisen od vaše posebne diagnoze in obsega bolezni.

Strokovnjaki odsvetujejo bolezen kot lokalizirano, četudi se zdi, da je fizično resnična. Z njo je treba ravnati ob predpostavki, da se je razširila zunaj vidnih znakov.

Za bolnike s sarkomom Kaposi se lahko uporabljajo naslednje strategije zdravljenja:

• Izboljšanje delovanja imunskega sistema.Najučinkovitejša in najpomembnejša terapija za bolnike s sindromom Kaposi je reševanje imunske pomanjkljivosti, ki lahko omogoči rast raka.
  
  Za bolnike z AIDS-om je morda za zdravljenje sarkoma Kaposi potrebno samo protiretrovirusno zdravljenje, ki se uporablja za aids. Pri prejemnikih presadkov se lahko priporoči sprememba ali zmanjšanje odmerka imunosupresivov. Glavna prednostna naloga pri zdravljenju bolnikov s sarkomom Kaposi je krepitev imunskega sistema. Dodatnega zdravljenja, kot je kemoterapija, pri ljudeh z obstoječimi težavami z imunostjo dolgo ne prenašamo.
• Lokalne terapije. Nekateri zdravniki lahko predlagajo lokalno zdravljenje, vključno z injiciranjem kemoterapije neposredno v lezije, kriokirurgijo, izreze, fototerapijo ali lokalno obsevanje, če je le nekaj majhnih lezij.
• Kemoterapija. Bolniki, ki po odpravi imunske pomanjkljivosti ne opazijo izboljšanja sarkoma Kaposi, bodo morda potrebovali kemoterapijo kot nadaljnje zdravljenje. Kemoterapija se običajno daje intravensko, čeprav se zdaj uporabljajo nekatere oralne terapije.
• Imunoterapija. Ta vrsta zdravljenja deluje tako, da aktivira naravno sposobnost imunskega sistema za boj proti raku. Ker se je že izkazal za učinkovitega pri zdravljenju številnih vrst raka, raziskovalci preučujejo njegovo uporabo pri zdravljenju sarkoma Kaposi. Vprašajte svojega zdravnika o kliničnih preskušanjih imunoterapije in drugih novih pristopih zdravljenja.

Operacija običajno ni priporočljiva ker je neučinkovit pri zdravljenju bolezni in se lezije lahko ponovijo.

Kakšna je napoved za sarkom Kaposi?

Za razliko od zgodnje epidemije aidsa je Kaposi zelo zdravljiv. Zelo malo ljudi umre zaradi bolezni, ker se običajno odzove na eno ali drugo zdravljenje.

Podatki Nacionalnega inštituta za raka kažejo, da je petletno relativno preživetje približno 72 odstotkov. To pomeni, da je pet let po diagnozi za osebo s sarkomom Kaposi 72 odstotkov večja verjetnost, da povprečna oseba brez Kaposija še vedno živi. Z izboljšanjem zdravljenja se bodo te številke verjetno še naprej povečevale.

Pomembno je tudi opozoriti, da je vzrok smrti bolnikov s sarkomom Kaposi pogosto kaj drugega kot sarkom Kaposi (npr. HIV ali bolezni, povezane z aidsom). In ne pozabite, da je stopnja preživetja v povprečju velike skupine ljudi. Vaša lastna napoved, o kateri se je treba pogovoriti z zdravnikom, je odvisna od številnih dejavnikov, vključno z vašo starostjo, zdravjem in imunskim statusom ter obsegom vaše bolezni.

[[sarcoma_pages]]