Kako se zdravi cistična fibroza

Vsebina

• Samooskrba in življenjski slog
• Pravna sredstva brez recepta
• Recepti
• Podporne terapije
• Presaditev pljuč
• Komplementarna medicina (CAM)

Čeprav za cistično fibrozo (CF) ni zdravila, je napredek zdravljenja podaljšal pričakovano življenjsko dobo in kakovost življenja ljudi, ki živijo s to boleznijo. Zdravljenje lahko vključuje različne postopke in zdravila, vključno s tehnikami čiščenja dihalnih poti, antibiotiki, visokokalorično prehrano, redčili za sluz, bronhodilatatorji, encimi trebušne slinavke in zdravili nove generacije, znanimi kot modulatorji CFTR. V hudih primerih je lahko potrebna presaditev pljuč.

Temelji načrta zdravljenja vključujejo preprečevanje okužb dihal, ohranjanje pljučne funkcije in uporabo prehranskih pripomočkov za kompenzacijo malabsorpcije hranil v črevesju.

Sčasoma bodo nedvomno potrebne prilagoditve.

V osemdesetih letih je bila povprečna pričakovana življenjska doba ljudi s CF manj kot 20 let. Zahvaljujoč presejanju novorojenčkov in napredku pri zdravljenju lahko tisti, ki živijo s to boleznijo, pričakujejo, da bodo živeli tudi v svojih 40-ih in morda celo dlje, če zdravljenje se začne zgodaj in vodi dosledno.

Samooskrba in življenjski slog

Medtem ko je bilo veliko vznemirjenja osredotočeno na uvedbo novejših zdravil za cistično fibrozo, samooskrba še vedno ostaja temelj zdravljenja CF. To vključuje tehnike čiščenja dihalnih poti za odstranjevanje sluzi iz pljuč, vadbo za vzdrževanje pljučne kapacitete in moči ter prehranske posege za izboljšanje absorpcije maščob in hranil.

Tehnike čiščenja dihalnih poti

Tehnike čiščenja dihalnih poti (ACT), ki jih pogosto uporabljajo ljudje s kronično obstruktivno pljučno boleznijo (KOPB), so enako učinkovite pri zdravljenju pljučne bolezni CF. Cilj tehnik je odstraniti sluz iz pljučnih vrečk, tako da jo lahko izkašljate. Te se lahko izvajajo večkrat na dan, odvisno od resnosti vašega stanja.

Obstaja več pogosto uporabljenih tehnik, od katerih so nekatere morda lažje za odrasle kot majhne otroke:

• Huff kašelj lahko nastopite sami. V nasprotju z aktivnim kašljanjem, ki vas lahko izčrpa, gre pri hujšem kašljanju z globokimi, nadzorovanimi vdihavanji, tako da lahko za sluzjo v pljučih pride dovolj zraka, da ga odstrani. S tem vam ni treba vložiti toliko energije, da bi jo pregnali. Globoko vdihnete, zadržite dih in na silo izdihnete, da izločite sluz.
• Tolkala v prsih, znano tudi kot posturalna tolkala in drenaža, izvajamo s partnerjem, ki ritmično ploska po hrbtu in prsih z zaklenjenimi rokami, ko spreminjate položaje. Ko se sluz sprosti, jo lahko iztisnete s težkim kašljanjem.
• Nihanje stene prsnega koša deluje podobno kot posturalna drenaža, vendar uporablja ročno neelektrično napravo, ki vibrira in rahlja sluz. Nekatere naprave je mogoče priključiti na razpršilec, ki združuje nihanje z oddajanjem inhalacijskih zdravil.
• Visokofrekvenčno nihanje prsnega koša vključuje napihljiv telovnik, pritrjen na generator zračnega pulza. Stroj mehansko vibrira v prsih pri visokih frekvencah, da sprosti in sprosti sluz.

Vadba

Vadba je nekaj, čemur se ne morete privoščiti, če imate CF. Vadba ne pomaga le pri ohranjanju pljučne funkcije, ampak tudi zmanjšuje tveganje za zaplete, povezane s CF, kot so diabetes, bolezni srca in osteoporoza.

Programe vadbe je treba prilagoditi posamezniku glede na vašo starost in zdravstveno stanje, v idealnem primeru pa jih je treba oblikovati s fizioterapevtom ali ekipo zdravstvene oskrbe. Testiranje kondicije se lahko opravi vnaprej, da se ugotovi vaša izhodiščna raven usposabljanja.

Fitnes načrti bi morali vključevati raztezne vaje (za spodbujanje prilagodljivosti), aerobni trening (za izboljšanje vzdržljivosti in kardiorespiratornega zdravja) in trening odpornosti (za izgradnjo moči in mišične mase). Ko prvič začnete, lahko sprva ciljate na pet- do 10-minutne seje, ki se izvajajo tri ali več dni na teden, in postopoma gradite na 20 do 30-minutne seje.

Kar zadeva programe, ni nobenega "treninga cistične fibroze". Namesto tega bi morali vi in ​​vaš fizioterapevt najti dejavnosti (vključno s kolesarjenjem, plavanjem, hojo ali jogo) in vaje (kot so pasovi za odpornost, trening z utežmi ali navzkrižni trening), ki jih lahko dolgotrajno vzdržujete z namenom povečanje intenzivnosti in trajanja vadbe, ko postanete močnejši.

Nastavljen program za otroka običajno ni potreben, glede na to, kako aktivni so otroci običajno. Če ima vaš otrok CF, je pametno, da se pogovorite s svojim pulmologom, da boste bolje razumeli otrokove omejitve, katere dejavnosti so morda boljše od drugih in kakšne previdnostne ukrepe je treba sprejeti, da preprečite okužbo drugih otrok in celo skupna športna oprema.

Prehrana

Cistična fibroza vpliva na prebavo tako, da zamaši kanale v trebušni slinavki, ki proizvajajo prebavne encime. Brez teh encimov se črevesje manj razgradi in absorbira hranila iz hrane. Kašelj in boj proti okužbam lahko prav tako dajo svoj davek, tako da pokurijo kalorije in ostanejo izčrpani in utrujeni.

Če želite nadomestiti to izgubo in ohraniti zdravo telesno težo, se morate lotiti visokokalorične diete z veliko maščobami, s čimer boste imeli zaloge energije za boljši boj proti okužbam in ohranjanje zdravja.

Zdravnik bo določil, kakšna mora biti teža vas ali vašega otroka. Klinični ukrepi lahko vključujejo:

• Dolžina teže za otroke, mlajše od 2 let
• Percentili indeksa telesne mase (ITM) za ljudi, stare od 2 do 20 let (saj lahko višina v tem obdobju znatno niha)
• Numerični ITM za starejše od 20 let

Na podlagi tega, vaše starosti, stopnje telesne pripravljenosti in splošnega zdravja, lahko specialist dietetik pomaga oblikovati prehrano s pravilnim ravnovesjem beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob.

Fundacija za cistično fibrozo priporoča naslednji dnevni vnos kalorij za ženske, moške, malčke, otroke in najstnike, odvisno od ciljev teže:

	Ohranite težo	Zrediti se
Ženske	2.500 kal / dan	3.000 kal / dan
Moški	3.000 kal / dan	3.700 kal / dan
Malčki 1 do 3	1.300 do 1.900 kal / dan	Pogovorite se s strokovnjakom
Otroci od 4 do 6 let	2.000 do 2.800 kal / dan	Pogovorite se s strokovnjakom
Otroci od 6 do 12 let	200% priporočenega dnevnega kaloričnega vnosa glede na starost	Pogovorite se s strokovnjakom
Najstniki	3.000 do 5.000 kal / dan	Pogovorite se s strokovnjakom

Pravna sredstva brez recepta

Cistična fibroza je povezana s kroničnim vnetjem zaradi povečanega stresa, ki ga kopiči sluz na pljuča in trebušno slinavko.

Vnetje pljuč povzroči toliko škode kot pljuča, kar lahko povzroči okvaro trebušne slinavke, ledvic, jeter in drugih vitalnih organov.

Nestaroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot sta Advil (ibuprofen) in Aleve (naproksen), so običajno predpisana za zmanjšanje vnetja pri ljudeh s CF. Pregled študij iz Montrealske otroške bolnišnice je zaključil, da lahko vsakodnevna uporaba zdravila Advil znatno upočasni napredovanje pljučne bolezni CF, zlasti pri otrocih. Neželeni učinki vključujejo slabost, želodčne težave, bruhanje in čir na želodcu. Prekomerna uporaba lahko povzroči črevesno poškodbo.

Druga zdravila brez recepta se lahko uporabljajo za podporo visokokalorični dieti.

Za lažjo absorpcijo hranil lahko zdravnik predpiše dodatek encima trebušne slinavke.

Ti so v obliki kapsul in jih zaužijemo cele po obroku ali prigrizku. Čeprav so na voljo brez recepta, jih mora zdravnik prilagoditi glede na vašo telesno težo in stanje. Neželeni učinki vključujejo napihnjenost, drisko, zaprtje, glavobole in krče.

Encime trebušne slinavke lahko predpišemo tudi otrokom, kadar je to primerno. Kapsulo lahko razbijete, izmerite in potresete po hrani, če je treba prilagoditi odmerek ali če vaš otrok ne more pogoltniti tablet.

Zdravnik vam lahko priporoči tudi vitaminske ali mineralne dodatke, če krvne preiskave pokažejo pomembne pomanjkljivosti. Pogosto so maščobni topni vitaminski dodatki, kot so vitamini A, D, E in K, ki so nujni za rast in absorpcijo maščob.

Vodnik za razprave o zdravniku cistične fibroze

Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.

Prenesite PDF

Recepti

Zdravila na recept se uporabljajo za obvladovanje simptomov bolezni in upočasnitev upadanja poškodb organov. Zdravila lahko na splošno razdelimo na štiri razrede:

• Bronhodilatatorji
• Mukolitiki
• Antibiotiki
• CFTR modulatorji

Zdravila se lahko dajejo bodisi peroralno, z injekcijo, intravensko (v krvno veno) ali jih vdihavajo z razpršilom, merilnim inhalatorjem (MDI) ali suhim inhalatorjem v prahu (DPI), odvisno od zdravila.

Bronhodilatatorji

Bronhodilatatorji so zdravila, ki sproščajo zožene prehode dihalnih poti in omogočajo več zraka v pljuča. Najpogosteje se dobavijo z MDI, ki vključuje aerosoliziran posod in ustnik, imenovan distančnik. Možnosti zdravil vključujejo albuterol in Xopenex (levalbuterol).

Bronhodilatatorje vdihavamo 15 do 30 minut pred začetkom zračnega prostora. Ne samo povečajo količino sluzi, ki jo lahko izkašljate, temveč vam pomagajo globlje vdihniti druga zdravila, na primer mukolitike in antibiotike.

Neželeni učinki vključujejo slabost, tresenje, hitro bitje srca, živčnost in omotico.

Mukolitiki

Mukolitiki, znani tudi kot sredstva za redčenje sluzi, so zdravila za inhaliranje, ki redčijo sluz v pljučih, tako da jih lahko lažje izkašljate. V terapiji s CF se pogosto uporabljata dve vrsti:

• Hipertonsko fiziološko raztopino, sterilno raztopino soli, lahko po vnosu bronhodilatatorja vdihnete z razpršilom. Vsebnost soli črpa vodo iz okoliškega tkiva in s tem redči sluz v pljučih.
• Pulmocim (dornaza alfa) je prečiščen encim, ki tako redči nakopičeno sluz in poveča viskoznost (drsnost) v pljučih. Neželeni učinki lahko vključujejo vneto grlo, solzne oči, izcedek iz nosu, omotico, izpuščaj in začasno spremembo ali izgubo glasu.

Antibiotiki

Antibiotiki so zdravila, ki uničujejo bakterije. Z cistično fibrozo kopičenje sluzi v pljučih zagotavlja bakterijam popolno gojišče za okužbe. Zaradi tega so ponavljajoče se okužbe pljuč pogoste pri ljudeh. Več okužb imate, večjo škodo bodo imela vaša pljuča.

Antibiotiki se lahko uporabljajo za zdravljenje akutnih simptomov CF (imenovano poslabšanje) ali predpišejo profilaktično, da se prepreči pojav okužb. Na voljo so bodisi peroralno bodisi z nebulatorjem ali DPI. Resne okužbe bodo morda zahtevale intravensko zdravljenje.

Med možnostmi:

• Peroralni antibiotiki se lahko uporablja za zdravljenje blažjih kroničnih okužb in poslabšanj. Zithromax (azitromicin) je antibiotik širokega spektra, ki se pogosto uporablja za to. Za resne bakterijske okužbe bo morda potreben poseben, ciljno usmerjen razred antibiotikov.
• Inhalirani antibiotiki se uporabljajo profilaktično za preprečevanje bakterijske okužbe, lahko pa se uporabljajo tudi med akutnimi poslabšanji. Za to se uporabljata dva antibiotika: Cayston (aztreonam) in Tobi (tobramicin). Inhalacijski antibiotiki se uporabljajo šele potem, ko ste uporabili bronhodilatator in mukolitik ter opravili čiščenje dihalnih poti.
• Intravenski antibiotiki so rezervirani za hude primere. Izbira antibiotika bi temeljila na vrsti bakterijske okužbe, ki jo imate. Sem lahko spadajo penicilini, cefalosporini, sulfonamidi, makrolidi ali tetraciklini.

Ne glede na vrsto, ki ste jo prejeli, je pomembno, da jemljete antibiotik, kot je predpisano, tudi če nimate več simptomov. Če tega ne storite in se ne ustavite zgodaj, lahko bakterije, ki ostanejo v vašem sistemu, postanejo odporne na antibiotik, kar oteži zdravljenje, če se okužba vrne.

Modifikatorji CFTR

Gen za transmembranski receptor cistične fibroze (CTFR) proizvaja protein CFTR, ki uravnava gibanje vode in soli v celicah in iz njih. Če je gen CTFR mutiran, tako kot pri tej bolezni, bo beljakovina, ki jo proizvede, pomanjkljiva in povzroči, da se sluz nenormalno zgosti po telesu.

V zadnjih letih so znanstveniki razvili zdravila, imenovana CFTR modulator, ki lahko izboljšajo delovanje CFTR pri ljudeh s specifičnimi mutacijami. Obstaja več kot 2000, ki lahko povzročijo CF, približno 80 odstotkov primerov pa je povezanih s specifično mutacijo, imenovano deltaF508. Zdravila ne delujejo na vsakogar in zahtevajo gensko testiranje, da bi ugotovili, katere mutacije CFTR imate .

Obstajajo trije modulatorji CFTR, ki jih je ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) odobrila za uporabo:

• Kalydeco (ivacaftor) je zdravilo, ki se veže na pomanjkljiv protein CFTR in "drži vrata odprta", tako da lahko voda in sol tečeta v celice in iz njih. Zdravilo Kalydeco se lahko uporablja pri odraslih in otrocih, starih 2 leti in več.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) se lahko uporablja samo pri ljudeh z dvema kopijama mutacije deltaF508. Imeti dve kopiji deltaF508 povzroči hudo deformacijo beljakovin. Orkambi deluje tako, da popravi obliko beljakovin in obnovi njegovo znotrajcelično funkcijo. Zdravilo Orkambi se lahko uporablja pri odraslih in otrocih, starejših od 6 let.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) je tudi korektorsko zdravilo, namenjeno ljudem z dvema mutacijama deltaF508. Uporablja se pri ljudeh, ki ne prenašajo zdravila Orkambi. Prav tako lahko izboljša funkcijo CFTR, povezano s 26 drugimi pogostimi mutacijami CFTR. Zdravilo Symdeko se lahko uporablja pri odraslih in otrocih, starejših od 12 let.

Zdravila so na voljo v obliki tablet in jih jemljejo vsakih 12 ur. Majhnim otrokom je na voljo praškasti pripravek Kalydeco, ki ga lahko potresemo po hrani. Neželeni učinki vključujejo glavobol, slabost, omotico, utrujenost, drisko in zastoj sinusov. Poročali so tudi o katarakti pri otrocih, ki uporabljajo ta zdravila.

Trenutno se razvijajo drugi modifikatorji CFTR, vključno z dvema eksperimentalnima zdraviloma, znanima kot VX-659 in VX-445, ki se preučujeta v kombinaciji z zdravilom Symdeko. Zgodnji rezultati kliničnih preskušanj 3. faze so pokazali, da je bila uporaba VX-659 ali V-445 z zdravilom Symdeko boljša od same uporabe zdravila Symdeko.

Podporne terapije

Med hudimi poslabšanji ali v primerih kronične bolezni bodo morda potrebni podporni ukrepi za pomoč pri dihanju ali prehrani. To lahko vključuje terapijo s kisikom in enteralno prehrano.

Kisikova terapija

Kisikova terapija vključuje uporabo prenosnega rezervoarja za kisik bodisi z masko bodisi z nosnimi roglji za dovajanje koncentriranega kisika v pljuča.

Trenutno ni nobenih smernic o ustrezni uporabi dolgotrajne kisikove terapije (LTOT) pri ljudeh s CF in le malo dokazov o njenih koristih tako ali drugače. Glede na to sedanje raziskave kažejo, da ima kisikova terapija svoje mesto pri kratkotrajnem zdravljenju pljučne bolezni CF.

Ljudje s CF, ki imajo znatno pljučno poškodbo, bodo vedno imeli hipoksemijo (nizko nasičenost krvi s kisikom). To je stanje, povezano s slabo kakovostjo spanja, zmanjšano toleranco za vadbo in izgubo mišične mase.

Dokazano je, da dodaten kisik ponoči izboljšuje kakovost spanja, medtem ko lahko kisik z nizkim pretokom, dobavljen med vadbo, poveča trajanje in intenzivnost treningov.

Glede na degenerativno naravo cistične fibroze bo LTOT morda potreben, če izguba pljučne funkcije povzroči invalidnost in slabo kakovost življenja.

Enteralna prehrana

Enteralno hranjenje (hranjenje po cevki) vključuje namestitev ali kirurško implantacijo dovodne cevi, skozi katero se dovaja tekoča hrana. Naučeni ste, kako hranjenje izvajate doma, običajno z enakimi tekočimi dodatki. Namenjen je dopolnjevanju prehranjevanja in ne nadomeščanju.

Na splošno se šteje, da hranite z epruveto, če hujšate, čeprav uživate visokokalorično prehrano, ne prenašate hrane ali poskušate pridobiti težo pred presaditvijo pljuč.

Če imate na primer pljučno okužbo, lahko sila, potrebna za dihanje, porabi veliko več energije, kot jo lahko pridobite s hrano. Tudi če lahko jeste, lahko okvara trebušne slinavke kljub vašim trudom zaduši sposobnost pridobivanja telesne teže.

Številni so pred tem prvi, vendar se večina ljudi (vključno z otroki) nauči prilagoditi.

Starši otrok s CF pogosto pravijo, da hranjenje z epruveto odstranjuje stres ob obrokih, hitreje povečuje otrokovo težo in zmanjšuje zaskrbljenost glede dolgoročnega zdravja in razvoja otroka.

Enteralno hranjenje ima lahko več oblik. Med njimi:

• Nazogastrično hranjenje je najmanj invazivna oblika enteralnega hranjenja, pri kateri se NG cev položi v nosnico, po grlu in v želodec. Cev lahko vstavite vsak večer in jo odstranite zjutraj.
• Gastrostomija je bolj trajna možnost, pri kateri se vam G-cev vstavi v želodec skozi rez na trebuhu. To omogoča dostavo hrane neposredno v želodec. V nekaterih primerih lahko kirurg na nivo kože postavi gumb, ki vam omogoča, da po potrebi odprete in zaprete cev (in skrije cev pod srajco).
• Jejunostomija je postopek, pri katerem se J-cevka vstavi skozi trebuh v del tankega črevesa, imenovan jejunum. To se najpogosteje uporablja, če ne prenašate hranjenja v želodcu.

Presaditev pljuč

Ne glede na to, kako prizadevni ste pri zdravljenju, bo prišel dan, ko bodo vaša pljuča slabše kos. Škoda, ki bo nastala v življenju, bo naredila svoj davek in zmanjšala ne samo sposobnost dihanja, temveč tudi kakovost življenja. V tem trenutku vam lahko pulmolog priporoči presaditev pljuč, ki bi vam lahko dodala leta v življenje.

Uvrstitev na čakalni seznam

Presaditev pljuč zahteva obsežno oceno vašega zdravja, finančne upravičenosti in sposobnosti obvladovanja in vzdrževanja dobrih zdravstvenih praks po presaditvi. Postopek vključuje številne teste, ki lahko trajajo do en teden.

Na splošno bi vas presadili samo, če bi rezultat testa pljučne funkcije, imenovan prisilni izdihavalni volumen v eni sekundi (FEV1), padel pod 40 odstotkov.

Poleg tega bi se vaše pljučne funkcije morale zmanjšati do točke, ko je za izvajanje najosnovnejših nalog potrebno mehansko prezračevanje.

Če boste sprejeti, boste uvrščeni na nacionalni čakalni seznam za presaditev pljuč. Upravičenim otrokom se pljuča ponudijo prvi, ki jih prej dobijo. Nasprotno pa odrasli dobijo oceno dodelitve pljuč (LAS) od 0 do 100 glede na resnost njihovega stanja. Tisti z višjim LAS bodo imeli prednost.

Glede na raziskave, objavljene v., Je sicer nemogoče predvideti, kako dolgo bo vaše čakanje Ameriški časopis za presaditev, je mediana čakalna doba za presaditev pljuč 3,7 meseca.

Nekateri prejemniki lahko pljuča dobijo hitreje, drugi pa bodo morda morali čakati več let.

Kako se izvaja operacija

Ko najdete organ darovalca in ugotovite, da se vam ujema, ste takoj na operaciji v specializirani bolnišnici z izkušnjami s presaditvami. V večini primerov bi namesto ene presadili dvojno presaditev pljuč.

Po opravljenem elektrokardiogramu (EKG) in rentgenskem slikanju prsnega koša vas odpeljejo v operacijsko sobo in v roki pripravijo intravensko linijo za anestezijo. Druge IV linije so nameščene v vašem vratu, zapestju, ključnici in dimljah za spremljanje vašega srčnega utripa in krvnega tlaka.

Ko je splošna anestezija dostavljena in ko zaspite, presaditev traja šest do 12 ur in vključuje naslednje korake:

• Kirurg naredi vodoravni rez pod vašimi prsi z ene strani prsnega koša na drugo.
• Postavljeni ste na aparat za srce-pljuča, da zagotovite neprekinjeno kroženje kisika in krvi skozi vaše telo.
• Odstranijo se ena pljuča, zataknejo glavne krvne žile in na njihovo mesto vstavijo nova pljuča.
• Nato kirurg zašije cevi dihalnih poti in ponovno poveže glavne krvne žile.
• Nato se druga pljuča presadijo na enak način.
• Ko je presaditev končana, se vstavijo prsne cevi za odvajanje zraka, tekočine in krvi.
• Na koncu ste odstranjeni iz aparata za srce-pljuča, ko pljuča delujejo.

Kaj pričakovati po operaciji

Ko je operacija končana, ste za nekaj dni nameščeni v enoti za intenzivno nego, kjer vas zadržujejo na respiratorju in hranijo skozi dovodno cev. Cevke v prsih ostanejo na mestu več dni in se po stabilizaciji odstranijo.

Ko se stabilizirate, vas za en teden do enega tedna od tedna do treh tednov premestijo v bolniško sobo. Da bi se izognili zavrnitvi organov, imate vseživljenjsko imunosupresivna zdravila.

Zapleti pri presaditvi pljuč vključujejo okužbo, krvavitev in sepso. Izpostavljenost imunosupresivnim zdravilom lahko povzroči limfoproliferativno motnjo po presaditvi (PTLD), obliko limfoma, ki lahko povzroči tumorske mase, prebavila in vnetje črevesja.

Ko pridete domov, je povprečni čas okrevanja približno tri mesece in vključuje obsežno rehabilitacijo v telovadnici s fizioterapevtom.

Raziskave v zdravljenju po zdravljenju so povečale čas preživetja prejemnika presaditve pljuč s 4,2 leta v devetdesetih na 6,1 leta do leta 2008, kažejo raziskave, objavljene v Časopis za torakalne bolezni.

Komplementarna medicina (CAM)

Ljudje s cistično fibrozo pogosto sprejmejo komplementarne terapije za izboljšanje dihanja ter izboljšanje apetita in prehrane. Če se odločite za katero koli obliko komplementarne ali alternativne medicine (CAM), je pomembno, da se pogovorite s svojim zdravnikom, da zagotovite, da to ne bo v nasprotju z vašo terapijo in ne bo povzročalo škode.

CAM na splošno niso urejene enako kot farmacevtska zdravila ali medicinski pripomočki in jih zato ni mogoče potrditi kot učinkovitega načina zdravljenja. Kljub temu obstaja nekaj CAM-jev, ki so varnejši od drugih, nekaj pa jih je celo koristnih za ljudi s CF.

Buteyko dihanje

Dihanje Buteyko je dihalna tehnika, ki vključuje zavesten nadzor nad hitrostjo dihanja in / ali glasnostjo. Nekateri verjamejo, da izboljšajo odstranjevanje sluzi brez izčrpnega procesa kašljanja.

Dihanje Buteyko vključuje diafragmatično dihanje (v jogi znano kot Adham pranayama) in nosno dihanje (Nadi shodhana pranayama). Čeprav so dokazi o njegovih koristih slabo podprti, se ne štejejo za škodljive in lahko pomagajo zmanjšati stres, tesnobo in težave s spanjem.

Ginseng

Ginseng je zdravilo, ki se uporablja v tradicionalni kitajski medicini in pogosto obljublja več, kot prinese. Glede na to je bilo dokazano, da oralna uporaba raztopine ginsenga pri miših moti zaščitni biofilmPseudomonas auruginosabakterije, ki so pogosto povezane s pljučnimi okužbami s CF (Vendar istega rezultata ni mogoče zagotoviti pri ljudeh.)

Raziskave univerze v Københavnu kažejo, da lahko motenje biofilma zaradi ginsenga ovira bakterijsko kolonizacijo in podpira antibiotike pri nadzoru okužb.

Kurkuma

Kurkuma vsebuje močno protivnetno spojino, imenovano kurkumin, ki deluje podobno kot zdravila, ki zavirajo COX. Ni jasno, ali lahko zmanjša vnetne učinke CF, ker se tako slabo absorbira v črevesju in verjetno ne bo dosegel terapevtske ravni, kažejo raziskave, objavljene v Časopis za genetske sindrome in genetske terapije.

Čeprav se kurkuma na splošno šteje za varno, lahko povzroči napihnjenost in prebavne motnje.

Marihuana

Medicinska marihuana, ki je povsem neprimerna za otroke in najstnike, je močan spodbujevalec apetita za ljudi z anoreksijo, povezano z boleznijo ali zdravljenjem. Vendar ni jasno, kakšen učinek ima lahko kajenje marihuane na pljuča, ki jih je CF že močno poškodoval.

V ta namen obstaja nekaj zgodnjih dokazov, da lahko peroralna zdravila, ki vsebujejo aktivno sestavino marihuane, tetrahidrokanabinol (THC), ne le pomagajo doseči povečanje telesne mase, ampak tudi izboljšajo FEV1 pri ljudeh s CF. Raziskave še potekajo.