Vsebina
Diagnosticiranje idiopatske pljučne fibroze je lahko zahtevno, bolezen pa lahko posnema in posnema številna druga pljučna stanja. CT z visoko ločljivostjo velja za izbrani diagnostični test, čeprav sedanje smernice priporočajo tudi kirurško biopsijo pljuč, razen če je diagnoza zelo jasna. Spoznajte, kdaj lahko sumite na idiopatsko pljučno fibrozo in druge teste, ki se pogosto izvajajo.Ker simptomi idiopatske pljučne fibroze (IPF) posnemajo simptome več bolezni srca in pljuč, pogosto diagnosticiranje bolezni traja dlje časa. V tem obdobju, pogosto leto ali dve, bolniki pogosto obiščejo več zdravnikov, da bi našli razlog za svoje simptome. To lahko zelo moti bolnika ali družinskega člana nekoga, ki se spopada z boleznijo, zato je dragoceno iskanje podpore prijateljev in družine ter spletnih skupnosti ljudi z boleznijo.
Pogosti simptomi
Ker presejalni test za idiopatsko pljučno fibrozo trenutno ni na voljo, se diagnoza pogosto najprej sumi zaradi respiratornih simptomov. Tako kot nekatere druge pljučne bolezni, kot je KOPB, tudi na pljučih pogosto pride do znatne škode, preden se pojavijo simptomi, povezani z idiopatsko pljučno fibrozo. Ti simptomi lahko vključujejo:
- Zasoplost, zlasti pri aktivnosti: Zasoplost je ponavadi prvi simptom, čeprav jo lahko, ko se pojavi z aktivnostjo, najprej zavrnemo kot nekaj drugega ali celo mislimo, da je to le zaradi starosti. Sčasoma se težave z dihanjem poslabšajo, tako da se zadihanost pojavi tudi v mirovanju.
- Stalni kašelj, ki je običajno suh (neproduktiven)
- Plitko, hitro dihanje
- Utrujenost
- Izguba teže brez poskusa (nepojasnjena izguba teže)
- Drsanje: Dlakanje je stanje, pri katerem se prsti na rokah na koncu povečajo in spominjajo na obrnjeno žlico.
- Bolečine v mišicah in sklepih
Pregled
Medtem ko presejalni test za idiopatsko pljučno fibrozo ni na voljo, lahko tehnika za presejanje pljučnega raka pri nekaterih ljudeh pobere IPF, če je presejanje odobreno in priporočeno.
Diagnostika in postavitev
Diagnoza IPF pogosto traja nekaj časa, saj veliko ljudi pred postavitvijo diagnoze hodi leto ali dve in obišče več zdravnikov. Razlog za to je, da zgodnji simptomi IPF natančno posnemajo simptome pri številnih drugih stanjih, vključno s srčnimi boleznimi. Številni ljudje opravijo obsežne preiskave srca, preden jih diagnosticirajo na podlagi skupnih začetnih simptomov.
Nekateri testi, ki jih bo naročil zdravnik, vključujejo:
- CT skeniranje v visoki ločljivosti: IPF se običajno diagnosticira na podlagi tipičnih ugotovitev, ki jih vidimo na CT-ju prsnega koša z visoko ločljivostjo. Na CT pregledu se fibroza v pljučih pojavi pri radiologih, ki jih imenujejo a satja vzorec.
- Biopsija pljuč: Včasih lahko samo CT opravičilo močno nakaže diagnozo IPF, vendar je v skladu z nedavnimi smernicami priporočljiva biopsija pljuč, ki jo lahko naredimo kot del bronhoskopije z majhnim rezom v prsnem košu (torakoskopija). ali s torakotomijo. Biopsija se opravi predvsem zato, da se izključijo drugi možni vzroki pljučnih bolezni, kot sta pljučni rak ali sarkoidoza.
- Drugi testi, ki pomagajo pri diagnozi in uprizoritvi: Običajno se opravi kombinacija izpita in drugih testov, ki pomagajo pri diagnozi, ugotovijo, kako dobro delujejo pljuča, in ugotovijo, kako daleč je bolezen napredovala. Nekateri med njimi so:
- Temeljit zgodovinski in fizični izpit
- Spirometrija: Spirometrija je test, ki določa, koliko zraka se v eni sekundi prisilno izdihuje, in je pokazatelj pljučne funkcije.
- Drugi testi pljučne funkcije
- Oksimetrija
- Plini v arterijski krvi: Oksimetrija in ABG se uporabljajo za oceno vsebnosti kisika v krvi.
- Testiranje na tuberkulozo
- Krvne preiskave: raziskave preučujejo biomarkerje, ki bodo pomagali diagnosticirati bolezen v prihodnosti. Trenutno se kot del diagnostične obdelave priporočajo testi za izključitev bolezni vezivnega tkiva.
- Genetska nagnjenost: Idiopatska pljučna fibroza se lahko pojavi v družinah in ugotovljeno je, da so nekatere mutacije (na kromosomu 11) pogoste pri družinskih IPF.
Diferencialna diagnoza
Obstaja več stanj, ki lahko posnemajo idiopatsko pljučno fibrozo, tako pri simptomih, ki jih povzročajo, kot tudi pri ugotovitvah, ki jih vidimo na slikovnih študijah. Nekateri med njimi so:
- Azbestoza
- Preobčutljivostni pnevmonitis
- Druge intersticijske pljučnice
- Bolezen vezivnega tkiva
- Pljučna bolezen, povezana z zdravili
- Pljučna bolezen, povezana s sevanjem
Beseda iz zelo dobrega
Če so vam postavili diagnozo ali vas skrbi, da imate idiopatsko pljučno fibrozo, je pomembno vedeti, da obstajajo možnosti zdravljenja, več pa jih raziskujejo in razvijajo. Kot na mnogih področjih medicine se tudi pri idiopatski pljučni fibrozi napredek hitro dogaja in vsi zdravniki morda niso na tekočem z najnovejšimi zdravljenji. Če dobite drugo mnenje, po možnosti z zdravnikom, ki je specializiran za idiopatsko pljučno fibrozo, bi lahko vplivali na vaš izid in kakovost življenja z boleznijo.
Skupaj z nadzorom nekaterih dejavnikov življenjskega sloga lahko še naprej dobro živite z idiopatsko pljučno fibrozo.