Vsebina
Avtoimunska bolezen notranjega ušesa je redko stanje, ki povzroči hitro upadanje vaše sposobnosti sluha in včasih simptome, kot sta omotica ali izguba ravnotežja.Avtoimunski vzroki za notranje uho
Avtoimunske bolezni, ki prizadenejo notranje uho, niso dobro razumljene, vendar na splošno vključujejo komponente imunskega sistema (imunske celice ali protitelesa), ki iz neznanih razlogov začnejo napadati strukture, ki tvorijo notranje uho. Obstaja več teorij o tem, kako se to zgodi, vendar se to običajno zgodi v zvezi z drugo sočasno obstoječo avtoimunsko motnjo, kot so:
- Alergije (najpogosteje povezane s hrano)
- Coganov sindrom
- Sistemski eritematozni lupus (domnevno pogost, vendar je izguba sluha lahko povezana tudi z neželenimi učinki zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje te bolezni)
- Sjogrenov sindrom (včasih imenovan sindrom suhega očesa)
- Revmatoidni artritis (sporen)
- Ankilozirajoči spondilitis
- Ulcerozni kolitis
- Granulomatoza s poliangiitisom
- Sklerodermija
- Psoriatični artritis
- Behcetova bolezen
- Ponavljajoči se polihondritis (pogost)
Nekatere nalezljive bolezni so povezane tudi z avtoimunsko izgubo sluha. Tej vključujejo:
- Lymska bolezen
- Sifilis
Menijo, da so te bolezni povezane s povečano proizvodnjo protiteles in posledičnim napadom notranjega ušesa s strani teh protiteles. Drugi možni vzroki ali z njimi povezani pogoji vključujejo:
- Posttravmatski hidrops (redko stanje, ki se pojavi po poškodbi glave)
- Kirurška travma ali travma temporalne kosti
- Menierejeva bolezen
Izguba sluha zaradi avtoimunske bolezni je razmeroma redek vzrok za izgubo sluha, ki predstavlja približno 1% primerov.
Simptomi
Najznačilnejši simptom avtoimunske bolezni notranjega ušesa je nenadna izguba sluha, ki se običajno pojavi v enem ušesu (enostransko) .Ta hitra izguba sluha je običajno razvrščena kot senzorinevralna in jo občasno spremljajo vestibularni simptomi, kot sta omotica ali izguba ravnotežja. Izguba sluha je običajno nenadna.
Diagnoza
Če imate simptome avtoimunske bolezni notranjega ušesa, vam bo zdravnik morda pomagal potrditi to diagnozo s kombinacijo več testov. Tu je nekaj preiskav, ki jih bo naročil zdravnik:
- Krvni testi za potrditev ali izključitev osnovne avtoimunske motnje (ANA, hitrost sedimentacije eritrocitov, revmatoidni faktor, antigeni človeških levkocitov, C-reaktivni protein).
- Drugi krvni testi lahko vključujejo test proti polžnem protitelesu, test preoblikovanja limfocitov, titer Lyme.
- Različni preskusi sluha, vključno z avdiometrijo, ABR, testiranjem otoakustične emisije, ECOG (elektrokohleografija).
- Vaš zdravnik se bo morda odločil tudi, da bo preizkusil imunosupresivno zdravilo ali kortikosteroid in preveril, ali se odzivate nanj. Pozitiven odziv bi pomagal potrditi diagnozo avtoimunske bolezni notranjega ušesa. Če pa se ne odzovete na zdravila, to ne pomeni nujno, da nimate avtoimunske bolezni notranjega ušesa.
- Preskus z vrtljivim stolom: Ta test pomaga ugotoviti, ali težave z omotico ali ravnotežjem izvirajo iz vestibularnega sistema ali drugega dela telesa.
Noben od zgoraj naštetih testov ni specifičen za avtoimunsko bolezen notranjega ušesa, vendar se uporablja za izključitev ali potrditev povezanih stanj. Diagnoza temelji na kombinaciji simptomov, anamneze, zdravnikovih ugotovitev med fizičnim pregledom in vseh ustreznih rezultatov testa.
Zdravljenje
Pogosto je prva linija zdravljenja potek peroralnih steroidnih zdravil, kot so prednizon, deksametazon ali celo aldosteron. Običajno se uporabljajo približno od 1 tedna do 1 meseca, nato pa se zožijo. Steroidi se običajno ne uporabljajo pri osebah s sladkorno boleznijo, peptično ulkusno boleznijo, glavkomom, rakom ali visokim krvnim tlakom.
Steroidi so učinkoviti približno 60% časa. Bolniki z nagnjeno izgubo [slabše pri nizkih frekvencah] in tisti z blago do zmerno izgubo imajo najboljše možnosti za okrevanje. Steroidov nikoli ne smete nenadoma ukiniti, temveč počasi zožiti.
Peroralni steroidi lahko pri nekaterih ljudeh povzročijo pomembne neželene učinke. Iz tega razloga se bo zdravnik morda odločil, da bo steroide postavil neposredno v vaše notranje uho (ta način dajanja zdravila se imenuje transtympanic). To vključuje majhen kirurški rez na bobniču (imenovan miringotomija), ki ga pogosto lahko naredimo z lokalnim anestetikom ali, če je potrebno, v bolnišnici ali kirurškem centru v splošni anesteziji. Običajno je nameščena timpanostomna cev, ki zagotavlja, da je rez odprt, tako da se zdravljenje lahko nadaljuje še nekaj časa. Nekateri zdravniki bodo z iglo injicirali steroide v srednje uho in ne naredili luknje ali postavili cevi. Postopek je razmeroma preprost in na splošno ne povzroča veliko bolečin. Ko odstranimo cev, se bo rez precej hitro sam zacelil.
Če niste kandidat za steroidno terapijo ali če steroidna terapija ne deluje, vam bo zdravnik morda izbral drugo zdravilo.
Citotoksična zdravila, kot sta metotreksat in ciklofosfamid, so lahko učinkovita pri zdravljenju avtoimunske bolezni notranjega ušesa, kadar steroidi odpovejo ali niso možni, vendar lahko neželeni učinki omejijo njihovo uporabo. Metotreksat se običajno uporablja, ker je povezan z manj neželenimi učinki kot drugi citotoksična zdravila in kadar se pojavijo neželeni učinki, so običajno blagi in reverzibilni.
Neželeni učinki metotreksata in ciklofosfamida lahko vključujejo: anemijo, trombocitopenijo, toksičnost za ledvice ali jetra, neplodnost ali zatiranje kostnega mozga. Med jemanjem teh zdravil mora zdravnik natančno spremljati vaše zdravje in izvajati rutinske preiskave krvi za spremljanje ledvic ali jeter funkcija morda potrebna. Uspešnost zdravljenja z metotreksatom je približno 69%.
Druga zdravila, ki jih bo zdravnik morda poskusil, vključujejo:
- Etanercept (antagonist faktorja tumorske nekroze)
- N-acetilcistein
Raziskave, ki dokazujejo učinkovitost teh zdravil, so zelo omejene, zato se bo zdravnik morda odločil, da jih preizkusi le, če druga zdravila ne uspejo. To zdravljenje je nekoliko kontroverzno in se pogosto ne uporablja.
Drugo možno zdravljenje, ki ga je treba nadalje raziskati, je plazmafereza.Plazmafereza je postopek filtriranja človekove krvi, da se odstranijo komponente imunskega sistema, za katere se domneva, da napadajo notranje uho (antigen, protitelesa itd.). Odstranjene snovi imunskega sistema se nadomestijo z običajno fiziološko raztopino ali beljakovino, imenovano albumin (ali oboje). To zdravljenje je lahko drago in verjetno ne bo uporabljeno kot prvovrstno zdravljenje. To zdravljenje je nekoliko sporno in se pogosto ne uporablja.
Beseda iz zelo dobrega
Ne glede na uporabljeno zdravljenje so raziskave pokazale, da čim prej se zdravljenje začne, bolj učinkovito bo. Iz tega razloga morate takoj obiskati zdravnika, če imate kakršne koli simptome avtoimunske bolezni notranjega ušesa.