Ewing sarkom pri odraslih

Vsebina

• Kaj je Ewingov sarkom?
• Kdo dobi Ewing sarkom?
• Kaj povzroča Ewingov sarkom?
• Kakšni so simptomi sarkoma Ewing?
• Kako se diagnosticira sindrom Ewinga?
• Kakšno je zdravljenje sarkoma Ewing?
• Kakšna nadaljnja oskrba je potrebna po zdravljenju sarkoma Ewing?
• Kakšna je dolgoročna prognoza za bolnike s sindromom Ewinga?

Sarkom Ewing je vrsta raka kosti ali mehkega tkiva, ki se v prvi vrsti pojavlja pri otrocih in mlajših odraslih. Pogosto najdemo v dolgih kosteh v telesu, simptomi vključujejo bolečino, oteklino in zvišano telesno temperaturo.

Kaj je Ewingov sarkom?

Ewingov sarkom je rak, ki se pojavlja predvsem v kosti ali mehkem tkivu. Medtem ko se Ewingov sarkom lahko razvije v kateri koli kosti, ga najpogosteje najdemo v kostnih kosteh, rebrih ali dolgih kosteh (npr. Stegnenica (stegno), golenica (golenica) ali nadlahtnica (nadlahtnica)). Vključi lahko tudi mišice in mehka tkiva okoli tumorja. Celice sarkoma Ewing lahko metastazirajo (razširijo) tudi na druga področja telesa, vključno s kostnim mozgom, pljuči, ledvicami, srcem, nadledvičnimi žlezami in drugimi mehkimi tkivi.

Pod mikroskopom so celice sarkoma Ewing videti majhne, ​​okrogle in modre.

Ewingov sarkom je ime dobil po dr. Jamesu Ewingu, zdravniku, ki je tumor prvič opisal v dvajsetih letih 20. stoletja.

Kdo dobi Ewing sarkom?

Kot druga najpogostejša vrsta kostnega raka, ki prizadene otroke in mlajše odrasle, predstavlja približno 1 odstotek raka v otroštvu. V ZDA vsako leto diagnosticirajo približno 225 otrok in mladostnikov s sarkomom Ewinga.

Čeprav se sarkom Ewing lahko pojavi kadar koli v otroštvu, se najpogosteje razvije v puberteti, ko kosti hitro rastejo. Sarkom Ewing se najpogosteje pojavi pri otrocih med 10. in 20. letom. Prizadet je več moških kot žensk. Ta vrsta raka je pri afroameriških, afriških in kitajskih otrocih redka.

Sarkom Ewing je pri odraslih zelo redek rak.

Kaj povzroča Ewingov sarkom?

Natančen vzrok sindroma Ewing ni popolnoma razumljen. Raziskovalci niso mogli natančno določiti dejavnikov tveganja ali preventivnih ukrepov za sindrom Ewing. Vendar pa so raziskovalci odkrili kromosomske spremembe v DNK celice, ki lahko privedejo do nastanka Ewingovega sarkoma. Te spremembe niso podedovane. Po rojstvu se pri otrocih razvijejo brez očitnega razloga.

V večini primerov spremembe vključujejo zlitje genskega materiala med kromosomoma 11 in 22. Ko določen delček kromosoma 11 postavi poleg gena EWS na kromosomu 22, se gen EWS "vklopi". Ta aktivacija vodi do prekomerne rasti celic in sčasoma do razvoja raka. Manj pogosto pride do izmenjave DNA med kromosomom 22 in drugim kromosomom, ki vodi do vklopa gena EWS. Natančen mehanizem ostaja nejasen, vendar je to pomembno odkritje privedlo do izboljšav pri diagnosticiranju sindroma Ewing.

Kakšni so simptomi sarkoma Ewing?

Bolniki z Ewingovim sarkomom lahko simptome doživljajo drugače. Najpogostejši simptomi vključujejo naslednje:

• Bolečina okoli mesta tumorja
• Oteklina in / ali pordelost okoli mesta tumorja
• Vročina
• Izguba teže in zmanjšan apetit
• Utrujenost
• Paraliza in / ali inkontinenca (če je tumor v hrbtenični regiji)
• Simptomi, povezani s stiskanjem živca iz tumorja (npr. Otrplost, mravljinčenje ali paraliza)

Simptomi sindroma Ewing so lahko podobni drugim zdravstvenim stanjem ali težavam. Za diagnozo se vedno posvetujte s svojim zdravnikom.

Kako se diagnosticira sindrom Ewinga?

Poleg popolne zdravstvene anamneze in fizičnega pregleda diagnostični testi pomagajo potrditi prisotnost tumorja in zagotavljajo tudi podrobnosti o tumorju, ki lahko onkologom pomagajo določiti najboljši pristop k zdravljenju. Diagnostični testi za sindrom Ewing lahko vključujejo naslednje:

• Več slikovnih testov:
  • RTG. Ta diagnostični test uporablja nevidne elektromagnetne energijske žarke za ustvarjanje slik notranjih tkiv, kosti in organov na filmu.
  • Skeniranje radionuklidne kosti. Za začetek se v bolnikovo telo vbrizga majhna količina radioaktivnega barvila, ki ga absorbira kostno tkivo. Slike kosti posnamejo s posebno kamero in se uporabljajo za odkrivanje tumorjev in kostnih nepravilnosti.
  • Slikanje z magnetno resonanco (MRI). Ta diagnostični postopek uporablja kombinacijo velikih magnetov, radijskih frekvenc in računalnika za izdelavo podrobnih slik organov in struktur v telesu. Ta test se pogosto opravi, da se ugotovi, ali se je tumor razširil na bližnja mehka tkiva.
  • Skeniranje z računalniško tomografijo (CT ali CAT). Ta diagnostični slikovni postopek uporablja kombinacijo rentgenskih žarkov in računalniške tehnologije za izdelavo vodoravnih ali aksialnih slik (pogosto imenovanih rezine) telesa. CT skeniranje prikazuje podrobne slike katerega koli dela telesa, vključno s kostmi, mišicami, maščobo in organi. Čeprav so CT pregledi podrobnejši od splošnih rentgenskih žarkov, so običajno manj podrobni kot preiskave z magnetno resonanco.
  • Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET). Za ta test se v krvni obtok vbrizga glukoza, označena z radioaktivno snovjo (sladkor). Skenirni stroj lahko zazna tkiva, ki glukozo uporabljajo bolj kot običajna tkiva (na primer tumorje). Preiskave PET se lahko uporabijo za iskanje majhnih tumorjev ali za preverjanje, ali zdravljenje znanega tumorja deluje.
• Krvne preiskave, vključno s preiskavami krvi
• Biopsija tumorja. Med tem postopkom se vzorci tkiva odstranijo (z iglo ali med operacijo) iz telesa in pregledajo pod mikroskopom, da se ugotovi, ali so prisotni rak ali druge nenormalne celice.
• Aspiracija / biopsija kostnega mozga. Ta postopek vključuje odstranjevanje majhne količine tekočine in tkiva kostnega mozga, običajno iz dela kolčne kosti, da se ugotovi, ali se je rak razširil na kostni mozeg.

Sarkoma Ewinga je težko ločiti od drugih podobnih tumorjev. Diagnozo pogosto postavimo tako, da izključimo vse druge pogoste solidne tumorje in uporabimo genetske študije.

Kakšno je zdravljenje sarkoma Ewing?

Skupina za oskrbo raka razvija posebne načrte zdravljenja, ki temeljijo na naslednjem:

• Pacientova starost, splošno zdravstveno stanje in anamneza
• Lokacija in obseg bolezni
• Bolnikova toleranca do določenih zdravil, postopkov ali terapij
• Pričakovanja glede poteka bolezni
• Mnenje ali preferenca pacienta in / ali staršev

Glede na stadij tumorja lahko zdravljenje vključuje naslednje:

• Operacija za odstranitev tumorja
• Kemoterapija
• Radioterapija
• Amputacija prizadete roke ali noge
• Protetična namestitev in trening (če pride do amputacije)
• Resekcije za metastaze (npr. Pljučne resekcije rakavih celic v pljučih)
• Rehabilitacija (npr. Fizična in delovna terapija ter psihosocialna prilagoditev)
• Podporna nega za neželene učinke zdravljenja
• Antibiotiki za preprečevanje in zdravljenje okužb
• Neprekinjeno nadaljnje zdravljenje za ugotavljanje pacientovega odziva na zdravljenje, odkrivanje ponavljajočih se bolezni in obvladovanje poznih učinkov zdravljenja

Ker je sindrom Ewing pri odraslih redek, podrobnosti zdravljenja, opisane v naslednjih poglavjih, običajno veljajo za otroke. Zdravljenje sindroma Ewing pri odraslih lahko vključuje spremembe, zlasti pri kemoterapiji, saj so otroci veliko bolj tolerantni do kemoterapevtskih zdravil.

Primitivni nevroektodermalni tumorji (PNET) so zelo redki, molekularno povezani tumorji, ki se pogosto pojavijo zunaj kosti in se zdravijo enako kot Ewingov sarkom.

Pred zdravljenjem s sarkom Ewing

Pred začetkom zdravljenja bo večini bolnikov treba uprizoriti tumor. Običajno uprizoritev tumorja Ewing vključuje naslednje:

• CT prsi za izključitev vpletenosti pljuč
• MRI prizadetega območja
• Pregled kosti ali PET
• Biopsija kostnega mozga

Vse zdravljenje sarkoma Ewing se začne s kemoterapijo

Po določitvi stopnje raka skrb za bolnika prevzame otroška onkološka ekipa, ki bo izvajala kemoterapijo. Vsi bolniki s sindromom Ewing potrebujejo kemoterapijo kot začetno fazo terapije za zmanjšanje primarnega ali glavnega tumorja. Tudi če se drugi vidiki zdravljenja razlikujejo - na primer način odstranjevanja ali lokalnega zdravljenja tumorja - je kemoterapija vedno prvi korak.To je zato, ker zdravniki Ewingov sarkom obravnavajo kot lokalno in sistemsko bolezen. Kemoterapija se uporablja za zdravljenje morebitnih metastaz (širjenja) na pljučih, kar je precej pogosto, vendar zelo ozdravljivo. Multimodalni pristop se uporablja tudi, kadar se zdi, da je bolezen lokalizirana šele ob diagnozi.

Prvi sklop kemoterapevtskih zdravil za sindrom Ewing pogosto vključuje vinkristin, doksorubicin (Adriamycin) in ciklofosfamid (VAC). Po okrevanju po prvem naboru zdravil se lahko daje ifosfamid in etopozid (IE).

Tako kot večina drugih vrst raka v otroštvu tudi Otroška onkološka skupina določa protokole zdravljenja sindroma Ewing. Večina centrov za raka sledi ustaljenim protokolom.

Kirurgija ali obsevanje za zdravljenje tumorja

Po začetni kemoterapiji za zmanjšanje tumorja bolniki prejmejo še MRI in CT prsnega koša za ponovno določitev tumorja.

Če je tumor operabilen, ima bolnik običajno resekcijo (operacijo). Če je raka mogoče odstraniti, se kot alternativa sevanju priporoča operacija, ki lahko povzroči globoke neželene učinke, zlasti pri majhnih otrocih.

Če je tumor neoperabilen, bo morda potrebno sevanje. V naslednjih primerih lahko operacijo odsvetujemo:

• Tumor je na mestu, kjer je malo verjetno, da bi lahko odstranili vse tumorske celice (npr. Hrbtenico)
• Učinki kirurgije (npr. Življenje s paralizo ali amputacijo) bi bistveno spremenili bolnikovo kakovost življenja
• Obstaja veliko tveganje, da delovanja nekaterih delov telesa (npr. Medenice ali zapestja) ni mogoče obnoviti

Včasih je potrebna operacija in obsevanje. Po resekciji tumorja bo patolog analiziral tumor in poiskal negativni rob na odstranjenem tkivu. Negativna meja kaže, da del tkiva okoli tumorja nima živih rakavih celic. Če najdete žive celice, je za nadaljnje zdravljenje potrebno obsevanje. Ewingovi tumorji so običajno zelo odzivni na sevanje.

Dodatna kemoterapija

Po operaciji ali radioterapiji se izvede še en kemoterapevtski postopek za uničenje tumorskih celic, ki so se morda razširile na druge dele telesa.

Ciljne terapije

Raziskovalci si prizadevajo najti nove in izboljšane načine zdravljenja vseh vrst raka, vključno s sarkomom Ewinga. Čeprav je bil dosežen določen napredek, se ciljno zdravljenje, kot je imunoterapija, šteje za eksperimentalno pri bolnikih z Ewingovim sarkomom. Zdravniki lahko iščejo možne alternative za bolnike s ponavljajočim se ali napredovalim sindromom Ewinga, ki so že izčrpali tradicionalne možnosti zdravljenja.

Genomsko zaporedje se lahko uporabi za iskanje zdravila, ki je že odobreno s strani FDA za tumorje z določenimi biomarkerji (značilnosti, ki lahko kažejo, da je tumor dobra tarča za določeno vrsto terapije). V poštev pridejo tudi zdravila, ki se prej niso uporabljala za zdravljenje sarkoma Ewing.

Na voljo so tudi klinična preskušanja. Vaš zdravnik lahko zagotovi informacije o odprtih študijah v vašem centru za raka ali drugih centrih po državi.

Kakšna nadaljnja oskrba je potrebna po zdravljenju sarkoma Ewing?

Bolnike s sarkomom Ewing bomo spremljali z rentgenskimi žarki prvotnega tumorja vsake tri do šest mesecev tri do pet let. Podobno bodo imeli bolniki redno CT pljuč in periodične preglede kosti, da bodo čim prej zaznali ponovitev.

Do konca življenja bodo bolniki letno opravljali rentgenske preiskave območja prvotnega tumorja, da bodo lahko spremljali morebitne rekonstruktivne pripomočke in celjenje okončin. Predlagajo se lahko vaje za povečanje funkcije prizadetega uda.

Kakšna je dolgoročna prognoza za bolnike s sindromom Ewinga?

Po podatkih Ameriškega združenja za rak je skupno petletno preživetje lokaliziranega sindroma Ewing 70 odstotkov. Bolniki z metastatskimi boleznimi imajo petletno stopnjo preživetja od 15 do 30 odstotkov.

Ni jasno, ali odrasli s sindromom Ewinga počnejo tako dobro kot otroci s to boleznijo. Nekatere študije so pokazale, da ne. Vendar so bile te študije kritizirane, ker so uporabljale manjše odmerke kemoterapije kot tiste, ki se uporabljajo pri otrocih. Druge študije kažejo, da lahko odrasli, če jih agresivno obravnavamo, počnejo enako dobro kot otroci. Izziv z agresivnim zdravljenjem je, da odrasla telesa ne morejo prenesti enakih odmerkov kemoterapevtskih zdravil kot otroci.

Dejavniki, ki lahko vplivajo na napoved

Kot pri vsakem raku se lahko tudi prognoza in dolgoročno preživetje močno razlikujeta od osebe do osebe. Ker je vsak posameznik edinstven, bo vaše zdravljenje in napoved temeljilo na vašem edinstvenem zdravstvenem stanju in potrebah. Prognoza posameznikovega bolnika za sindrom Ewing je močno odvisna od naslednjega:

• Obseg bolezni
• Velikost in lokacija tumorja
• Prisotnost ali odsotnost metastaz
• Odziv tumorja na terapijo
• Pacientova starost in splošno zdravstveno stanje (otroci se pogosto bolje odzivajo na zdravljenje kot odrasli)
• Bolnikova toleranca do določenih zdravil, postopkov ali terapij
• Nov razvoj v zdravljenju

V primerjavi z manjšimi tumorji je večje tumorje težje odstraniti in so imeli več priložnosti, da se razvijejo v mikrometastatsko bolezen. Mikrometastaza rak, ki se je razširil na druge dele telesa, opisuje kot tumorje, ki so premajhni za odkrivanje.

Takojšnja zdravniška pomoč in agresivna terapija pomagata zagotoviti najboljšo možno prognozo. Bistvenega pomena je tudi nenehna nadaljnja nega.

Pozni učinki zdravljenja

Oseba, ki se je kot otrok ali mladostnik zdravila zaradi sarkoma Ewinga, lahko razvije učinke na zdravje, ki jih imenujemo pozni učinki, mesece ali leta po koncu zdravljenja. Vrsta poznih učinkov, ki jih razvije preživeli, je odvisna od lokacije tumorja in metode zdravljenja.

Pozni učinki lahko vključujejo težave s srcem in pljuči, čustvene težave in težave z učenjem, težave z rastjo in druge maligne bolezni, povezane s kemoterapijo ali obsevanjem. Na primer, otroci, zdravljeni zaradi Ewingovega sarkoma, imajo večje tveganje kot povprečna populacija za razvoj solidnih tumorjev ali levkemije pozneje v življenju.

Nekatera zdravljenja lahko kasneje vplivajo na plodnost. Če je ta neželeni učinek trajen, bo povzročil neplodnost (nezmožnost imeti otroke). Težave s plodnostjo lahko prizadenejo moške in ženske.

Ponavljanje sarkoma Ewing

Če se sindrom Ewing ponovi, se to običajno zgodi v nekaj letih zdravljenja. Približno 30 odstotkov bolnikov se bo v prvih petih letih ponovilo.

Ko se rak ponovi, ga je veliko težje zdraviti. Istih kemoterapevtskih zdravil, ki so bila uporabljena med začetnim zdravljenjem, zaradi pomislekov o toksičnosti ni mogoče ponovno uporabiti. Običajno ponovitev sindroma Ewing zdravnike spodbudi, da raziščejo netradicionalne ali novejše možnosti zdravljenja. Ker se napredek pri ciljno usmerjenih in imunoterapijah nadaljuje, upamo, da se bo napoved za ponavljajoči se sarkom Ewinga izboljšal.