Vsebina
Dermatomiozitis je redka vnetna bolezen, ki prizadene predvsem kožo in mišice (miopatija), lahko pa tudi druge organe telesa. Raziskave kažejo, da je dermatomiozitis avtoimunska motnja, pri kateri telo napada lastne zdrave celice. Opredelitveni simptom je kožni izpuščaj, ki se razvije ali pojavi hkrati z mišično oslabelostjo. Medtem ko se lahko pojavi pri ljudeh katere koli starosti, dermatomiozitis običajno prizadene odrasle v poznih 40-ih do zgodnjih 60-ih in je bolj razširjen med ženskami kot moškimi. Pri otrocih se mladostniški dermatomiozitis pojavi med 5. in 15. Čeprav dermatomiozitisa ni mogoče zdraviti, simptome lahko zdravimo.Simptomi
Simptomi dermatomiozitisa, enega od le treh znanih vnetnih miopatij, se lahko postopoma razvijejo v tednih ali mesecih ali pa se pojavijo nenadoma. Vključujejo:
- Rdečkasto vijoličen do temno rdeč izpuščaj, imenovan a heliotropni izpuščaj, v simetrični porazdelitvi okoli oči
- Temno rdeče izbokline, klic Gotronske papule, ali dvignjene madeže na zglobih, sklepih prstov na rokah, nogah, kolenih, gležnjih ali kolenih
- Trde grudice nepravilne oblike, imenovane kalcinoza, v ali na zglobih, sklepih prstov na rokah, nogah, komolcih, gležnjih ali kolenih. To se večinoma pojavlja pri otrocih, čeprav ima 20% odraslih z dermatomiozitisom tudi kalcinozo.
- Nenadna ali postopna šibkost mišic v vratu, bokih, hrbtu, stegnih in ramenih, ki se lahko pojavi na obeh straneh telesa
- Luskasto lasišče ali razpršeno izpadanje las
- Težave pri požiranju (disfagija) ali občutek zadušitve
- Utrujenost ali mišična oslabelost pri vzpenjanju po stopnicah, dvigu iz sedečega položaja ali dvigovanju rok
- Pri odraslih lahko dermatomiozitis spremljajo tudi izguba teže, znižana telesna temperatura, vneta pljuča in občutljivost na svetlobo
- Nenamerno hujšanje
- Vročina
Na tej fotografiji je vsebina, ki je nekaterim morda nazorna ali moteča.
Mišična oslabelost in izpuščaji, povezani z dermatomiozitisom, lahko povzročijo tudi druge zaplete, kot so čir na koži in želodcu ter podhranjenost.
Čeprav je to razmeroma redko, nekateri ljudje z dermatomiozitisom doživljajo sistemske simptome, kot je artritis. Odrasli, starejši od 60 let, imajo včasih večje tveganje za razvoj raka.
Nazadnje je dermatomiozitis v nekaterih primerih povezan z naslednjimi stanji:
- Miokarditis
- Raynaudov pojav
- Intersticijska pljučna bolezen
- Bolezni vezivnega tkiva
Vzroki
Primarni vzrok dermatomiozitisa ni znan. Nekatere teorije kažejo, da gre za avtoimunsko reakcijo, ki je povezana s stanji, kot sta lupus ali virusna okužba bolezni skeletnih mišic. V tem stanju je lahko tudi genetska komponenta, čeprav ni klasificirana kot genetska motnja. Včasih se pojavi pri ljudeh, ki imajo raka na trebuhu, pljučih ali drugih delih telesa.
Diagnoza
Pri osebi z dermatomiozitisom se pogosto najprej pojavijo opozorilni kožni simptomi - izpuščaj, papule in kalcinozni vozli.
Ker jih je včasih mogoče zamenjati za simptome lupus eritematozusa, luskavice ali lišajev, se zdravnik verjetno ne bo zanašal le na fizični pregled za diagnosticiranje dermatomiozitisa. Druga diagnostika vključuje:
- Krvne preiskave, ki zaznajo mišične encime in označevalce vnetja (pri nekaterih ljudeh z testom na dermatomiozitis pozitiven krvni test za antinuklearna protitelesa (ANA))
- Slikanje z magnetno resonanco (MRI) in elektromiografija (EMG)
- Mišična biopsija za pomoč pri oceni mišične poškodbe in vnetja
- Analiza krvi za preverjanje ravni mišičnih encimov in avtoprotiteles, ki so protitelesa, ki napadajo normalne celice
Zdravljenje
Zdravljenje dermatomiozitisa vključuje lajšanje mišične oslabelosti in kožnih simptomov. Kortikosteroid, kot je prednizon, lahko olajša vnetje mišic. Če neželeni učinki steroidov postanejo hudi, se lahko uporabijo imunosupresivi ali citotoksična zdravila, kot sta revmatreks (metotreksat) ali imuran (azatioprin). Revmatreks lahko pomaga tudi pri zmanjševanju kožnih simptomov.
Fizikalna in delovna terapija lahko pomaga izboljšati delovanje mišic in preprečiti zaplete, kot so kontrakture, to je skrajšanje in otrdelost mišic ali kit.
Ljudje z dermatomiozitisom so fotosenzibilni in bi morali zaščititi kožo pred soncem.
Nekateri ljudje z dermatomiozitisom potrebujejo zdravljenje sistemskih simptomov ali zapletov. Pri otrocih in mladostnikih lahko kalcinoza oteži zdravljenje.
Simptomi se lahko po koncu kortikosteroidov popolnoma odpravijo. Ta odpust lahko traja dolgo ali v nekaterih primerih trajen.
Beseda iz zelo dobrega
Kortikosteroidov, zlasti v velikih odmerkih, se zaradi mogočih neželenih učinkov ne sme uporabljati dalj časa za zdravljenje dermatomiozitisa. Zdravnik vas bo najverjetneje začel jemati z visokim odmerkom, nato pa ga postopoma zniževati. Nekateri ljudje lahko sčasoma popolnoma prenehajo jemati kortikosteroide, če simptomi izginejo dlje časa po prenehanju jemanja zdravila.
Če samo kortikosteroidi ne izboljšajo simptomov, vam bo zdravnik morda predpisal druga zdravila za zatiranje imunskega sistema.
Večina ljudi z dermatomiozitisom potrebuje dolgotrajno zdravljenje. Medtem ko se pri nekaterih ljudeh razvije rak ali odpoved organov, ki lahko vplivajo na pričakovano življenjsko dobo, se mnogi posamezniki dobro odzovejo na zdravljenje in lajšajo večino, če ne celo vseh simptomov.
- Deliti
- Flip
- E-naslov
- Besedilo