Vsebina
Demijelinizacija je izguba mielina, vrste maščobnega tkiva, ki obdaja in ščiti živce po telesu. To stanje povzroča nevrološke pomanjkljivosti, kot so spremembe vida, šibkost, spremenjen občutek in vedenjske ali kognitivne (miselne) težave.Demielinizacija lahko prizadene področja možganov, hrbtenjače ali perifernih živcev in se pojavlja pri številnih različnih zdravstvenih boleznih. Najpogostejše demielinizirajoče stanje je multipla skleroza (MS).
Za zdravljenje demielinizirajočih se zdravstvenih bolezni se lahko uporabljajo različna zdravljenja, zdravljenje pa je prilagojeno posebnemu stanju.
Simptomi
Demielinizacija se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar vsako stanje demielinizacije običajno prizadene določene starostne skupine.
Simptomi demielinizacije ustrezajo območju prizadetega živčnega sistema. Na primer, periferna nevropatija prizadene roke in stopala, kar je pogosto opisano kot razporeditev "rokavic za nogavice".
Demijelinizacija, ki prizadene spodnji del hrbtenice ali hrbtenični živec, povzroči senzorične spremembe ali šibkost nog, lahko pa tudi zmanjša nadzor črevesja in mehurja. In demielinizacija v možganih lahko povzroči različne težave, na primer slabši spomin ali slabši vid.
Pogosti simptomi demielinizirajočih bolezni vključujejo:
- Izguba vida ali zmanjšan vid
- Otrplost ali mravljinčenje rok, nog, rok, nog ali obraza
- Slabost rok ali nog
- Zmanjšana koordinacija
- Težave s hojo
- Težave pri žvečenju ali požiranju
- Nerazločen govor
- Umrli nadzor črevesja ali mehurja
- Težave s koncentracijo
- Okvaren spomin
- Spremembe razpoloženja ali vedenja
- Utrujenost
Odvisno od stanja lahko simptomi demielinizacije prihajajo in odhajajo ali pa se postopoma poslabšajo.
Za številne vrste MS so značilni epizodni simptomi in znatno izboljšanje med epizodami. Periferna nevropatija se postopoma poslabša. V nekaterih demielinizirajočih pogojih, kot je cerebralna adrenoleukodistrofija (CALD), se učinki ne izboljšajo in so lahko usodni.
Vzroki
Simptomi demielinizacije se pojavijo zaradi izgube mielina. Mielinske ovojnice izolirajo periferne živce, pa tudi živce v možganih, hrbtenjači in očeh. Vsako oko ima vidni živec, ki nadzoruje vid. Mielinske ovojnice omogočajo živcem, da učinkovito pošiljajo signale.
Ko pride do pomanjkanja ali nenadnega zmanjšanja mielina, živci morda sploh ne bodo mogli delovati, kar bo povzročilo nevrološke pomanjkljivosti, opažene pri demielinizaciji.
Sprožilci
Demielinizacijo pogosto povzroči vnetje, ki napada in uničuje mielin. Vnetje se lahko pojavi kot odziv na okužbo ali pa napade telo kot del avtoimunskega procesa. Toksini ali okužbe lahko prav tako škodujejo mielinu ali vplivajo na njegovo tvorbo. Pomanjkanje tvorbe mielina je razvidno iz nekaterih prehranskih pomanjkljivosti.
Dejavniki tveganja
Demielinizacijo lahko povzroči veliko dejavnikov, vključno z genetiko, okužbami, toksičnostjo in prehranskimi primanjkljaji. Nekatera stanja, kot je Guillain-Barrov sindrom (GBS), so lahko idiopatska, kar pomeni, da se lahko pojavijo brez jasnega sprožilca.
Diagnoza
Demijelinizacija se diagnosticira z uporabo več različnih metod. V anamnezi in fizičnem pregledu lahko pogosto ugotovimo, ali so prizadeti možgani, hrbtenica, optični živci ali periferni živci. Vendar so včasih znaki in simptomi zmedeni in lahko traja nekaj časa, da ugotovite vrsto in vzrok demielinizacije ter določite določeno bolezen.
Klinični pregled
Ko vas bodo ocenili glede demielinizirajoče bolezni, bo zdravnik prisluhnil vaši anamnezi in morda vprašal podrobnosti o tem, kako dolgo imate simptome, ali ste jih kdaj že imeli in ali ste bili nedavno bolni z okužbo.
Zdravnik vas bo verjetno vprašal o drugih simptomih, kot so bolečina, slabost, bruhanje ali vročina. Vaša zdravstvena ekipa bo želela vedeti o vaši zgodovini drugih bolezni in vaši družinski anamnezi.
Telesni pregled bo preveril vašo mišično moč, občutek, koordinacijo in sposobnost hoje. Zdravnik bo morda preveril vaš vid in kako se učenci odzovejo na svetlobo. Morda boste opravili oftalmološki pregled, pri katerem vam bo zdravnik z oftalmoskopom pogledal oči in ugotovil, ali imate optični nevritis (vnetje in demieliniranje optičnega živca).
Kaj pričakovati med očesnim izpitomSlikanje
Slikanje možganov ali hrbtenice, kot je slikanje z magnetno resonanco (MRI), lahko pogosto prepozna območja demielinizacije. Običajno obstajajo vzorci demielinizacije, ki ustrezajo različnim pogojem.
Posebni testi
Obstaja nekaj vrst neinvazivnih diagnostičnih testov, ki lahko prepoznajo učinke demielinizacije na periferne ali optične živce.
Elektromiografija (EMG): Študija EMG je narejena kot del ocene nevropatije. Ta test meri mišični odziv na živčno stimulacijo. Ta pregled je rahlo neprijeten, vendar je varen in morebitno nelagodje mine, ko je test končan.
Študije prevodnosti živcev (NCV): Študije NCV, tako kot EMG, so narejene za oceno periferne nevropatije. Ta test meri, kako hitro živci prevajajo električne signale. Vključuje neposredno stimulacijo živca z elektrodami, ki oddajajo udarce, ki so nameščene na koži neposredno nad živcem. Pregled NCV je lahko nekoliko neprijeten, vendar je varen in nelagodje ne preneha po končanem pregledu.
Izzvani potenciali: Izzvani potencialni testi merijo odziv možganov na določene dražljaje. Vizualno evocirani potenciali na primer merijo odziv možganov na luči in druge vizualne dražljaje, pogosto pa se uporablja za oceno optičnega nevritisa.
Ledvena punkcija (LP): LP, ki ga pogosto imenujemo tudi hrbtenična pipa, je test, ki vaši zdravstveni ekipi omogoča, da oceni cerebrospinalno tekočino. Tekočina pogosto kaže znake okužbe ali vnetne bolezni, z rezultati pa lahko pomagamo pri diagnozi demielinizirajočih stanj.
Zdravnik bo opravil LP s čiščenjem območja na spodnjem delu hrbta, vstavitvijo igle in zbiranjem hrbtenične tekočine. Test traja približno 10 do 20 minut in je lahko nekoliko neprijeten.
Demielinizacijske bolezni
Obstaja vrsta različnih demielinizirajočih bolezni. Nekateri vplivajo na periferne živce, nekateri na možgane in / ali hrbtenjačo, nekateri pa na oboje.
Demijelinizacijske motnje možganske in hrbtenjače
GOSPA: MS je najpogostejša demielinizirajoča bolezen. Zanj je značilna demielinizacija v možganih, hrbtenici in / ali vidnem živcu. Obstaja več vrst MS, za nekatere so značilni recidivi in remisije, za druge pa postopno upadanje.
MS se diagnosticira s fizičnim pregledom, slikovnimi študijami, LP in včasih z izzvanimi potencialnimi testi. MS se običajno začne med 20. in 40. letom starosti, čeprav je obvladljiva, je vseživljenjska bolezen brez dokončnega zdravljenja.
Klinično izoliran sindrom (CIS): CIS je ena epizoda, ki ima vse značilnosti MS. Včasih se izkaže, da je CIS prva epizoda ponovitvene oblike MS, vendar se pogosto ne ponovi več. Diagnozira se na enak način kot diagnoza MS.
Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM): Hitro napredujoča epizoda demielinizacije, ADEM pogosto prizadene majhne otroke. Simptomi so običajno intenzivnejši kot pri MS in stanje običajno izzveni brez trajnih učinkov ali ponovitve.
MALO: Hudo genetsko stanje, ki prizadene mlade fante (ker gre za recesivno motnjo, povezano z X), povzroča izgubo vida in globoko izgubo nadzora nad mišicami. Demijelinizacija je posledica napake v presnovi maščobnih kislin, ki povzroči uničenje mielina v zgodnjem otroštvu. Tega stanja ni mogoče zdraviti in povzroči zgodnjo smrt. Blažjo različico, adrenomieloneuropatijo (AMN), povzroča isti gen. AMN prizadene pretežno mlade moške, povzroča progresivno šibkost in lahko povzroči odvisnost od invalidskih vozičkov, vendar ni usodna.
Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML): To je huda demielinizirajoča bolezen, ki se pojavi zaradi ponovne aktivacije virusa (virus JC). Večina ljudi je bila izpostavljena temu virusu, ki lahko povzroči blag prehlad.
Ponovna aktivacija se običajno pojavi pri ljudeh s hudo imunsko pomanjkljivostjo in povzroči obsežno prizadetost možganov, pogosto s trajno nevrokognitivno okvaro. PML se pogosto diagnosticira na podlagi anamneze, slikovnih testov in dokazovanja prisotnosti virusa JC v hrbtenični tekočini. Včasih je potrebna biopsija možganov.
Demijelinizacijske motnje perifernih živcev
Dedne demielinizirajoče nevropatije: To je skupina podedovanih nevropatij, za katere je značilna segmentna demielinizacija perifernih živcev. Primer je Charine-Marie-jeva polinevropatija tipa 1. Bolniki običajno nastopijo s počasi napredujočo šibkostjo in otrplostjo, ki sprva prizadene spodnji del nog in nato roke. Izčrpanost mišic je pogosta.
Guillain-Barrejev sindrom (GBS): Nenadna, hitro poslabšana bolezen GBS povzroči šibkost, ki se začne v obeh nogah in vključuje noge in roke v nekaj dneh. GBS je resno stanje, ker lahko povzroči šibkost dihalnih mišic, ki nadzorujejo dihanje. Morda bo potrebna dihalna podpora s prezračevanjem stroja.
Stanje običajno prizadene odrasle osebe, starejše od 50 let, in se diagnosticira na podlagi kliničnega pregleda in včasih tudi z EMG / NCV. GBS se običajno zdravi z intravenskim imunoglobulinom (IVIG), terapijo, ki zavira imunski sistem, ali z izmenjavo plazme, postopkom filtriranja krvi. Pri zdravljenju je običajno dobra napoved.
Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija (CIDP): To je ponavljajoča se oblika GBS, za katero so značilne epizode šibkosti. Epizode se običajno zdravijo z IVIG ali izmenjavo plazme.
Drugi vzroki
Hipoksija: Pomanjkanje kisika zaradi srčnega zastoja zaradi srčnega infarkta ali depresivnega dihanja zaradi prevelikega odmerjanja običajno povzroči nekrozo možganov. Včasih pa je mogoče opaziti tudi demielinizacijo. Izterjava je odvisna od obsega škode.
Razumevanje pomanjkanja kisika in kisikaPomanjkanje vitamina B12: Vitamin B12 ima v telesu številne funkcije, vključno s pomočjo pri proizvodnji mielina. Pomanjkanje tega vitamina povzroča demielinizirajočo bolezen hrbtenice in periferno nevropatijo. Oseba s pomanjkanjem vitamina B12 lahko doživi enega ali več učinkov.
Pomanjkanje bakra: Podobno kot pomanjkanje B12 lahko nizka vsebnost bakra zaradi predhodne kirurgije želodca, prekomernega vnosa cinka ali malabsorpcije vpliva na hrbtenjačo in periferne živce.
Pomanjkanje verjetno ne bo povzročilo demielinizacije, lahko pa prispeva k demielinizirajoči bolezni.
Izpostavljenost toksinom: Izpostavljenost zdravilom in toksinom lahko začasno poškoduje mielin ali povzroči dolgotrajno škodo. Zelo težko je natančno določiti vzrok za demielinizacijo, ki jo povzročajo toksini. Ko je povzročitelj kršitve prepoznan, je zmanjšanje izpostavljenosti ključ do okrevanja.
Zdravljenje
Zdravljenje demielinizacije je odvisno od stanja. Zdravljenje je osredotočeno na obvladovanje simptomov in preprečevanje nadaljnje demielinizacije. Trenutno ni zdravljenja, ki bi učinkovito obnavljalo ali obnavljalo mielin, običajno pa se mielin sam redno obnavlja. Če je poškodb živcev malo ali nič, se simptomi lahko razrešijo in možno je nevrološko okrevanje.
Za preprečevanje demielinizacije se uporabljajo številni načini zdravljenja.
Imunosupresija
Preprečevanje vnetnega procesa je osrednjega pomena za zdravljenje številnih demielinizirajočih stanj, kot so MS, ADEM in GBS. Mnoga od teh stanj se zdravijo s kratkim potekom intravenskih (IV) steroidov ali izmenjave plazme.
Ker je MS kronična, bolezen obvladujemo s terapijo, ki spreminja bolezen MS (DMT). Steroidi in DMT delujejo tako, da zavirajo imunski sistem, da preprečijo vnetni napad na mielin.
Izogibanje toksinom
Ustavitev izpostavljenosti toksinom verjetno ne bo spremenila simptomov, lahko pa pomaga preprečiti nadaljnje nevrološke poškodbe.
Dodatki
Ker so nekatere prehranske pomanjkljivosti, kot sta B12 in baker, povezane z demielinizacijo, je lahko obnova normalne ravni hranil pomembna strategija zdravljenja.
Simptomatsko zdravljenje
Če imate demielinizirajočo bolezen, boste morda morali zdraviti posebne simptome. Na primer, morda boste morali vzeti zdravila za nadzor bolečine ali nelagodja. Zdravila lahko pomagajo tudi pri nadzoru simptomov, kot so tesnoba ali depresija. Pri nekaterih ljudeh se lahko disfunkcija mehurja izboljša z zdravili.
Rehabilitacija
Pogosto je rehabilitacija ključ do okrevanja. Fizikalna terapija, govorna terapija ali terapija z lastovicami in ravnotežje so primeri vrst rehabilitacije, ki vam lahko pomagajo pri okrevanju po demielinizirajoči se bolezni ali spopadanju z njo.
Beseda iz zelo dobrega
Demijelinizacija je lahko posledica številnih različnih vzrokov, obstaja pa vrsta demielinizirajočih bolezni, od katerih ima vsaka svojo značilno starostno skupino, simptome, vzrok, zdravljenje in prognozo.
Če je bila vam ali vaši ljubljeni osebi diagnosticirana demielinizacija, bodite prepričani, da je demielinizacija večino časa obvladljiv pogoj.