Vsebina
- Kaj je kraniosinostoza?
- Kaj povzroča kraniosinostozo?
- Kraniosinostoza Simptomi
- Različne vrste kraniosinostoze
- Diagnoza kraniosinostoze
- Zdravljenje kraniosinostoze
- Nadaljnja nega
Kaj je kraniosinostoza?
Pri plodovih in novorojenčkih je lobanja sestavljena iz več plošč kosti, ločenih s fleksibilnimi vlaknastimi sklepi, imenovanimi šivi. Ko dojenčki rastejo in se razvijajo, se šivi zaprejo in tvorijo trden kos kosti.
Kraniosinostoza je stanje, pri katerem se šivi prezgodaj zaprejo in povzročajo težave z normalno rastjo možganov in lobanje. Prezgodnje zapiranje šivov lahko povzroči tudi povečanje pritiska v glavi in lobanjo ali obrazne kosti iz običajnega, simetričnega videza.
Kaj povzroča kraniosinostozo?
Kraniosinostoza je značilnost številnih različnih genetskih sindromov, ki imajo različne vzorce dedovanja in možnosti ponovitve, odvisno od specifičnega prisotnega sindroma.
Pomembno je, da otroka s kraniosinostozo in njegove družinske člane skrbno pregledajo glede znakov podedovane genetske motnje, kot so okvare okončin, nepravilnosti ušes ali srčne napake.
Kraniosinostoza Simptomi
Pri dojenčkih s tem stanjem so najpogostejši znaki spremembe oblike glave in obraza. Ena stran otrokovega obraza je lahko videti drugače kot druga. Drugi, veliko manj pogosti znaki lahko vključujejo:
- Polna ali izbočena fontanela (mehko mesto na vrhu glave)
- Zaspanost (ali manj pozorna kot običajno)
- Zelo opazne žile lasišča
- Povečana razdražljivost
- Visok krik
- Slabo hranjenje
- Bruhanje izstrelka
- Povečanje obsega glave
- Zamude pri razvoju
Simptomi kraniosinostoze so lahko podobni drugim stanjem ali zdravstvenim težavam, zato vedno razjasnite diagnozo z otrokovim zdravnikom.
Različne vrste kraniosinostoze
Brahikefalija
Sprednja brahikefalija vključuje fuzijo desne ali leve strani koronalnega šiva, ki poteka po vrhu otrokove glave od ušesa do ušesa.
To se imenuje koronalna sinostoza in povzroči, da normalno čelo in čelo prenehata rasti. Rezultat je sploščenost čela in čela na prizadeti strani, pri čemer je na nasprotni strani čelo navadno preveč vidno. Oko na prizadeti strani ima lahko tudi drugačno obliko in lahko pride do sploščenja zadnjega dela glave (okcipitalnega). Ko je fuzija šiva povsem čez zadnji del otrokove lobanje, je rezultat zadnja plagiocefalija.
Trigonocefalija
Trigonocefalija je fuzija metopičnega šiva (čela). Ta šiv poteka od vrha glave navzdol po sredini čela, proti nosu.
Zgodnje zaprtje tega šiva lahko povzroči viden greben, ki teče po čelu. Včasih je čelo videti precej koničasto, kot trikotnik, s tesno nameščenimi očmi (hipotelorizem).
Scaphocephaly
Scaphocephaly je zgodnje zaprtje ali zlivanje sagitalnega šiva. Ta šiv poteka spredaj nazaj, po sredini vrha glave. Ta fuzija povzroči dolgo, ozko lobanjo. Lobanja je dolga od spredaj nazaj in ozka od ušesa do ušesa.
Diagnoza kraniosinostoze
Kraniosinostoza je lahko prirojena (prisotna ob rojstvu) ali kasneje, pogosto med fizičnim pregledom v prvem letu življenja.
Diagnoza vključuje temeljit fizični pregled in diagnostično testiranje. Otrokov zdravnik bo začel s popolno anamnezo pred rojstvom in rojstvom ter spraševal o kateri koli družinski anamnezi kraniosinostoze ali drugih nepravilnostih glave ali obraza.
Zdravnik se lahko vpraša tudi o razvojnih mejnikih, saj je kraniosinostoza lahko povezana z drugimi živčno-mišičnimi motnjami. Zamude pri razvoju bodo morda zahtevale nadaljnje zdravniško spremljanje osnovnih težav.
Med pregledom bo zdravnik izmeril obseg glave vašega otroka, da bo ugotovil normalne in nenormalne razpone. Kraniosinostozo lahko diagnosticiramo s fizičnim pregledom. Po potrebi vam lahko nevrokirurg priporoči slikovne teste.
Zdravljenje kraniosinostoze
Ključno za zdravljenje kraniosinostoze je zgodnje odkrivanje in zdravljenje. Specifično zdravljenje kraniosinostoze bo določil otrokov zdravnik na podlagi:
- Starost vašega otroka, splošno zdravstveno stanje in anamneza
- Obseg kraniosinostoze
- Vrsta kraniosinostoze (kateri šivi so vključeni)
- Otrokova toleranca do določenih zdravil, postopkov ali terapij
- Pričakovanja za potek kraniosinostoze
- Vaše mnenje ali želje
Operacija je običajno priporočljivo zdravljenje, saj lahko zmanjša pritisk v glavi in popravi deformacije obraza in kosti lobanje.
Pomembna je zgodnja diagnoza in posvetovanje s strokovnjakom. Na splošno je najboljši čas za operacijo, preden je otrok star 1 leto, saj so kosti še vedno zelo mehke in z njimi je enostavno delati. Če je stanje vašega otroka hudo, vam lahko zdravnik priporoči operacijo že pri 1. mesecu starosti.
Pred operacijo bo zdravnik vašega otroka razložil operacijo in lahko pregledal fotografije otrok in otrok, ki so bili podvrženi podobni operaciji, pred in po njem.
Preoblikovanje trezorja Kalvarije
Pri tem postopku kirurg zareže dojenčkovo lasišče in popravi obliko glave s premikanjem območja lobanje, ki je nenormalno ali prezgodaj spojeno, nato pa preoblikuje lobanjo, tako da lahko zavzame več okrogle konture. Operacija lahko traja do šest ur. Vaš otrok bo verjetno preživel eno noč na oddelku za intenzivno nego in dodatnih nekaj dni v bolnišnici za spremljanje.
Tudi če otrokovo deformacijo opazimo že zgodaj, je ta operacija najprimernejša za dojenčke, stare 5-6 mesecev ali več, da se zagotovi, da je kost dovolj debela, da lahko izvede potrebno preoblikovanje. Ta operacija lahko pogosto vključuje transfuzijo krvi.
Po operaciji lahko pride do začasne otekline obraza. Za razliko od drugih kirurških možnosti po operaciji ni dodatnih korakov, razen če se ugotovi ponovitev kraniosinostoze. Lahko pričakujete, da boste en mesec po operaciji s svojo operacijsko ekipo pregledali mesto reza na operaciji in še enkrat po šestih in dvanajstih mesecih po posegu, da zagotovite, da zdravljenje napreduje.
Endoskopska kraniosinostozna kirurgija
Nekatere bolnišnice lahko ponudijo to minimalno invazivno operacijo, ki jo lahko izvedemo, ko je otrok star 2-3 mesece, odvisno od vrste in stopnje kraniosinostoze.
Postopek vključuje uporabo endoskopa, majhne cevi, ki jo kirurg lahko pogleda skozi notranjost in zunaj lobanje skozi zelo majhne reze na lasišču. Kirurg odpre prezgodaj spojen šiv, da otrokovim možganom omogoči normalno rast.
Sama operacija traja približno eno uro in vključuje manj izgube krvi v primerjavi s preoblikovanjem lobanjskega trezorja, zato je manj možnosti, da bo potrebna transfuzija krvi. Vaš otrok bo čez noč ostal v bolnišnici na nadzoru, preden ga bodo spustili domov.
Tovrstni operaciji sledi oblikovalna čelada za preoblikovanje lobanje. Za namestitev čelade na vašega otroka bodo potrebni dodatni sestanki s ponudnikom čelade (ortotikom). Pričakujete, da boste v prvem letu po operaciji vsake tri mesece spremljali svojo operacijsko ekipo, da preverite napredek pri preoblikovanju lobanje.
Po operaciji kraniosinostoze
Po operaciji kraniosinostoze bo vaš otrok verjetno imel turban podoben povoj okoli glave in lahko bo imel otekanje obraza in vek. Obdobje po operaciji bo vaš otrok preživel v enoti za intenzivno nego za natančno spremljanje.
Negovalna skupina bo pozorno spremljala morebitne težave po operaciji, kot so:
- Vročina (večja od 101 stopinje Fahrenheita)
- Bruhanje
- Razdražljivost
- Rdečina in oteklina vzdolž vreznih mest
- Zmanjšana budnost
Ti zapleti zahtevajo takojšnjo oceno otrokovega kirurga.
Nadaljnja nega
Postopek okrevanja je pri vsakem otroku drugačen. Otrokova zdravstvena ekipa bo sodelovala z vašo družino, vam dala navodila, kako skrbeti za svojega otroka doma, in opisala posebne težave, ki zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč.
Kraniosinostoza lahko vpliva na otrokove možgane in razvoj. Stopnja težav je odvisna od resnosti kraniosinostoze, števila zlepljenih šivov in prisotnosti težav z možgani ali drugimi organskimi sistemi, ki bi lahko prizadele otroka.
Zdravnik lahko priporoči genetsko svetovanje, da oceni otrokove starše glede morebitnih motenj, ki bi se lahko pojavile v družinah.
Otrok s kraniosinostozo zahteva pogoste medicinske preglede, da se zagotovi, da se lobanja, obrazne kosti, poravnava čeljusti in možgani normalno razvijajo. Zdravniška ekipa vam bo zagotovila izobraževanje in usmerjanje, da boste kar najbolje izkoristili zdravje in dobro počutje svojega otroka.