Vsebina
Kraniofaringiom je redka vrsta možganskega tumorja, ki prizadene enega od vsakih 500.000 do 2.000.000 ljudi na leto. Ti tumorji so običajno benigni (ne agresivni) in zabeleženih je bilo le nekaj primerov malignih (invazivnih) kraniofaringiomov.Kraniofaringiom običajno prizadene otroke med 5. in 14. letom starosti. Odrasli med 50. in 74. letom starosti lahko razvijejo tudi te tumorje. Ta tumor raste globoko v možganih, blizu nosnih poti. Otroci in odrasli lahko doživijo spremembe vida, glavobole in težave s hormoni kot posledico kraniofaringioma.
Medtem ko je tumor mogoče kirurško resecirati, bo za njegovo popolno odstranitev morda potrebna kemoterapija in obsevanje. Napoved je na splošno dobra. Pri otrocih se stopnja preživetja giblje med 83 in 96% v petih letih po zdravljenju, 65 do 100% v 10 letih po zdravljenju in povprečno 62% v 20 letih po zdravljenju. Pri odraslih se celotna stopnja preživetja giblje med 54 in 96% po petih letih, od 40 do 93% pri 10 letih in od 66 do 85% pri 20 letih.
Dolgoročni zapleti se lahko pojavijo, ker se tumor nahaja v tako ključnem predelu možganov.
Lokacija
Ta vrsta tumorja raste v sella turcica, blizu dveh majhnih, a pomembnih delov v možganih - hipofize in optičnega hiasma.
Sella turcica je kostna struktura v možganih, kjer se nahaja hipofiza. Vaša hipofiza je majhna endokrina žleza, ki je odgovorna za uravnavanje pomembnih telesnih funkcij, vključno z metabolizmom, rastjo in vzdrževanjem tekočine in mineralov v telesu.
Optični hiasm, ki se nahaja tik nad hipofizo, je glavna pot, kjer se srečajo vsa vaša vidna živčna vlakna.
Počasno rastoči kraniofaringiom lahko nenadoma povzroči opazne simptome, ko poseže v hipofizo ali optični hiasm.
Ko se tumor poveča, lahko povzroči pritisk v možganih. Prav tako lahko moti pretok cerebrospinalne tekočine (CSF), kar lahko povzroči hidrocefalus (nabiranje tekočine v lobanji).
Simptomi
Kraniofaringiom običajno raste počasi. Simptomi, ki se razvijejo zaradi lokacije tumorja v možganih, so običajno subtilni in postopni.
Glavoboli
Bolečine v glavi so najpogostejši simptom kraniofaringioma in se lahko začnejo kot posledica hidrocefalusa ali ko tumor zavzame prostor v možganih. Glavoboli so lahko povezani z občutkom pritiska, spreminjanje položaja glave pa lahko izboljša ali poslabša glavobol.
Slabost in bruhanje
Drugi simptomi kraniofaringioma so lahko, da se po jedi pojavijo slabost in bruhanje. Lahko se pojavijo tudi slabost in bruhanje, tudi če niste jedli veliko.
Utrujenost in hipersomnija
Ti simptomi se lahko pojavijo kot posledica, ko tumor zavzame prostor v možganih. K temu lahko prispeva tudi pritisk na hipofizo, ki povzroča endokrine težave, povezane s spanjem in raven energije.
Bitemporalna hemianopija
Tumor lahko pritisne desno v sredino optičnega hijazme, to je področje vaših živcev, ki zaznavajo periferni vid na obeh očeh. Če je tumor nekoliko izven središča, lahko izgubite periferni vid samo v enem oko.
Včasih se izguba perifernega vida začne na enem očesu, nato pa pri rasti tumorja zajame obe očesi.
Pogosto uriniranje in pretirana žeja
Diabetes insipidus je vrsta diabetesa, za katero je značilna poliurija (pogosto uriniranje) in polidipsija (pogostost žeje in pitja). To je posledica pomanjkanja antidiuretičnega hormona (ADH), hormona, ki ga sprošča hipofiza.
ADH uravnava tekočino v telesu zadrževanje tekočine v telesu. Ko ne naredite dovolj ADH, izgubite tekočino skozi urin. Zaradi tega se počutite nenehno žejni, saj mora vaše telo nadomestiti to izgubo tekočine.
Zapoznela rast in puberteta
Hipofiza izloča šest hormonov, vključno z rastnim hormonom (GH), ki uravnava rast skozi vse življenje, zlasti v otroštvu in mladosti, več hormonov, ki jih izloča hipofiza, pa uravnavajo spolno zorenje.
Kraniofaringiom lahko poseže v hipofizo in ovira sproščanje nekaterih ali vseh teh hormonov, kar ima za posledico nizko rast in zapoznelo ali nepopolno puberteto.
Hipotiroidizem
Hipofiza izloča ščitnični stimulirajoči hormon (TSH), ki stimulira ščitnico. Ko tega hormona primanjkuje, pride do hipotiroidizma. Simptomi lahko vključujejo povečanje telesne mase, nizko porabo energije, razdražljivost, depresijo in včasih kognitivno zamudo.
Nadledvična insuficienca
Drugi hormon, ki ga izloča hipofiza, adrenokortikotrofni hormon (ACTH), stimulira nadledvične žleze. Kadar temu hormonu primanjkuje, lahko simptomi vključujejo spremembe krvnega sladkorja, krvnega tlaka in spremenjen srčni utrip.
Vzroki
Ni jasno, zakaj se pri nekaterih ljudeh razvije kraniofaringiom in ni znanih dejavnikov tveganja ali metod preprečevanja.
Glede na mikroskopski videz teh tumorjev verjamejo, da začnejo rasti pred rojstvom.
Diagnoza
Če imate simptome kraniofaringioma, lahko vaša zdravstvena ocena vključuje nekaj testov, ki pomagajo ugotoviti vzrok vaših težav.
Zdravniški pregled
Poleg poslušanja vaših simptomov bo zdravnik opravil tudi fizični pregled. Glede na velikost tumorja imate lahko pri fizičnem pregledu nekatere znake kraniofaringioma, še preden se začnete pritoževati nad simptomi.
Znaki, zaradi katerih lahko zdravnik diagnosticira kraniofaringiom, vključujejo:
- Temporalna hemianopija (izguba perifernega vida na enem ali obeh očesih)
- Papiledem (otekanje enega ali obeh optičnih živcev - to lahko zaznamo s posebnim neinvazivnim očesnim pregledom, ki uporablja oftalmoskop)
- Spremenjen krvni tlak ali srčni utrip kot posledica insuficience nadledvične žleze
- Dehidracija zaradi diabetesa insipidus
- Težave z rastjo
- Premajhna ali prekomerna telesna teža (odvisno od tega, kateri hormoni so prizadeti)
Na podlagi kombinacije simptomov in znakov pri fizičnem pregledu vam bo zdravnik lahko naročil dodatne teste.
Analiza urina (UA)
Če se pritožujete nad pogostim uriniranjem, lahko z analizo urina ugotovite pogoste vzroke, kot sta okužba mehurja in diabetes mellitus. Pri diabetesu insipidus lahko UA zazna razredčen urin, ki je lahko manjši od 200 miliosmolov (mOsm / kg) - ta meritev kaže na koncentracijo trdnih snovi, ki so prisotne po raztapljanju v tekočini.
Upoštevajte, da kraniofaringiom lahko, vendar ne vedno, povzroči diabetes insipidus.
Preiskave krvi
Morda boste morali preveriti raven sladkorja v krvi in elektrolitov, zlasti če imate znake insuficience nadledvične žleze ali diabetes insipidus. Če ima vaš otrok počasno rast, vam bo zdravnik lahko naročil teste ščitnice in teste za druge ravni hormonov, vključno z rastnim hormonom.
Slikanje možganov
Če imate vi ali vaš otrok glavobol, spremembe vida ali znake otekanja možganov (kot je papiledem), vam bo zdravnik morda naročil računalniško tomografijo možganov (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI). Če je prisoten kraniofaringiom, lahko slikovni pregled pokaže tumor v ali blizu sella turcica. Slikanje možganov lahko pokaže tudi hidrocefalus.
Ker so znaki in simptomi kraniofaringioma pogosto subtilni, vam morda ne bodo diagnosticirali takoj. Če simptomi trajajo ali se poslabšajo, se posvetujte s svojim zdravnikom.
Pogosto diagnozo sproži napredovanje simptomov, zlasti ker simptomi in znaki niso dramatični, kadar je tumor majhen.
Zdravljenje
Kirurška resekcija tumorja je na splošno najprimernejše zdravljenje kraniofaringioma. Seveda je vsaka situacija enkratna in zaradi lokacije tumorja ali drugih zdravstvenih težav morda ne boste mogli na operacijo.
Pogosto popolno zdravljenje vključuje kombinacijo kirurškega posega in drugega zdravljenja, kot sta obsevanje in kemoterapija. Obvladovanje endokrinih težav pred operacijo in po njej je pomemben vidik zdravljenja tudi vašega kraniofaringioma.
Za odstranjevanje kraniofaringioma se uporablja več kirurških pristopov. Vaš zdravnik bo izbral najvarnejši in najučinkovitejši pristop glede na velikost in značilnosti vašega tumorja. Pristop vključuje:
- Transkranialni: Ko mora zdravnik dostopiti do tumorja skozi lobanjo
- Transseptalni transsphenoidal: Pristop, ki se uporablja, ko zdravnik odstrani vaš tumor skozi kosti nad nosnimi prehodi
- Endoskopski endonazalni: Ko se rezi ne naredijo in se tumor odstrani skozi cev, ki je postavljena skozi nosnice in napeljana skozi selo, kjer se nahaja tumor
Če vašega tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, ker se nahaja preblizu hipofize, optičnega hiasma ali hipotalamusa (regija za nadzor hormonov v možganih), boste morda morali dodatno zdraviti z obsevanjem ali kemoterapijo, da ga popolnoma izkoreninite.
Napoved
Po odstranitvi kraniofaringioma bo morda potrebna dodatna skrb iz več razlogov.
Tumor lahko zraste nazaj in ponovitev tumorja zahteva dodatno operacijo, obsevanje ali kemoterapijo.
Včasih obstajajo endokrine težave, vključno z debelostjo in presnovnim sindromom. To se lahko zgodi kot posledica rasti tumorja v hipofizi ali hipotalamusu ali kot zaplet kirurškega ali radiološkega zdravljenja.
V teh primerih boste morda potrebovali dolgotrajno zdravljenje z nadomestitvijo hormonov. Poleg tega boste morda morali vzeti zdravila za vzdrževanje optimalnega krvnega sladkorja ali krvnega tlaka.
Beseda iz zelo dobrega
Če vi, vaš otrok ali ljubljena oseba razvijete kraniofaringiom, boste morda zaskrbljeni, če boste slišali, da gre za možganski tumor. Prepričani morate biti, da se ta tumor ne širi, da bi napadel druga področja možganov, in ne velja za usoden možganski tumor. Kljub temu bo za obvladovanje zapletov, ki se lahko pojavijo, če tumor ali njegovo zdravljenje povzroči motnje bližnjih endokrinih ali vidnih struktur, morda potrebno vseživljenjsko zdravljenje.
Možnosti zdravljenja možganskih tumorjev