Vsebina
Tako velika talasemija kot talasemija intermedia lahko povzročita več kot le anemijo. Zaplete, povezane s talasemijo, delno določajo resnost vaše posebne vrste talasemije in zdravljenje, ki ga potrebujete. Ker je talasemija krvna bolezen, je lahko prizadet kateri koli organ.Pogosti zapleti talasemije
Ko izveš, da zaradi talasemije tvegaš resne zdravstvene zaplete, se zdiš zaskrbljujoč. Vedite, da je vzdrževanje redne zdravstvene oskrbe ključnega pomena za presejanje teh zapletov in začetek zgodnjega zdravljenja.
Skeletne spremembe
Proizvodnja rdečih krvnih celic (RBC) se pojavlja predvsem v kostnem mozgu. V primeru talasemije je ta tvorba RBC neučinkovita. Telo poskuša izboljšati proizvodnjo s povečanjem razpoložljivega prostora v kostnem mozgu. To najbolj opazno je v kosteh lobanje in obraza. Ljudje lahko razvijejo tako imenovane "talasemične facije" - ličja, podobna čipsu, in vidno čelo. Zgodnji začetek kronične transfuzijske terapije lahko to prepreči.
Osteopenija (šibke kosti) in osteoporoza (tanke in krhke kosti) se lahko pojavijo pri mladostnikih in mlajših odraslih. Ni razumljivo, zakaj se te spremembe pojavijo pri talasemiji. Osteoporoza je lahko dovolj resna, da povzroči zlome, zlasti zlome vretenc. Zdi se, da transfuzijska terapija ne preprečuje tega zapleta.
Splenomegalija
Vranica je sposobna proizvajati rdeče krvne celice (RBC); običajno izgubi to funkcijo okoli 5. meseca nosečnosti. Pri talasemiji lahko neučinkovita tvorba RBC v kostnem mozgu sproži nastanek vranice. V poskusu tega vranica naraste (splenomegalija).
Ta proizvodnja RBC ni učinkovita in ne izboljša anemije. Zgodnji začetek transfuzijske terapije lahko to prepreči. Če splenomegalija povzroči povečanje transfuzijskega volumna in / ali pogostosti, bo morda potrebna splenektomija (kirurško odstranjevanje vranice).
Žolčni kamni
Talasemija je hemolitična anemija, kar pomeni, da se rdeče krvne celice uničijo hitreje, kot se lahko proizvedejo. Uničenje rdečih krvnih celic sprosti bilirubin, pigment, iz rdečih krvnih celic. Ta prekomerni bilirubin lahko povzroči nastanek več žolčnih kamnov.
Dejansko bo več kot polovica ljudi z beta talasemijo major do 15. leta imela žolčne kamne. Če žolčni kamni povzročajo znatno bolečino ali vnetje, bo morda potrebna odstranitev žolčnika (holecistektomija).
Preobremenitev z železom
Ljudje s talasemijo so izpostavljeni tveganju za preobremenitev z železom, imenovano tudi hemokromatoza. Prekomerno železo prihaja iz dveh virov: ponavljajoča se transfuzija rdečih krvnih celic in / ali povečana absorpcija železa iz živil.
Preobremenitev z železom lahko povzroči velike zdravstvene težave v srcu, jetrih in trebušni slinavki. Zdravila, imenovana kelatorji železa, se lahko uporabljajo za odstranjevanje železa iz telesa.
Aplastična kriza
Ljudje s talasemijo (kot tudi druge hemolitične anemije) potrebujejo veliko novih tvorb rdečih krvnih celic. Parvovirus B19 je virus, ki pri otrocih povzroča klasično bolezen, imenovano Peta bolezen.
Parvovirus okuži matične celice v kostnem mozgu, kar preprečuje nastajanje RBC 7 do 10 dni. To zmanjšanje proizvodnje RBC pri osebi s talasemijo povzroči razvoj hude anemije in običajno potrebe po transfuziji RBC.
Endokrine težave
Prekomerna preobremenitev z železom v talasemiji lahko povzroči odlaganje železa v endokrine organe, kot so trebušna slinavka, ščitnica in spolni organi. Železo v trebušni slinavki lahko povzroči razvoj diabetesa mellitusa. Železo v ščitnici lahko povzroči hipotiroidizem (nizka raven ščitničnega hormona), kar lahko povzroči utrujenost, povečanje telesne mase, intoleranco za mraz (občutek mraza, ko drugi ne) in grobe lase.
Železo v spolnih organih (hipogonadizem) povzroča zmanjšan libido in impotenco pri moških ter pomanjkanje menstrualnih ciklov pri ženskah.
Vprašanja srca in pljuč
Težave s srcem niso redke pri ljudeh z beta talasemijo. Do povečanja srca pride zaradi anemije že v zgodnjem življenju. Z manj krvi mora srce močneje črpati, kar povzroči povečanje. Transfuzijska terapija lahko pomaga pri preprečevanju tega. Dolgotrajna preobremenitev z železom v srčni mišici je glavni zaplet. Železo v srcu lahko povzroči nepravilne srčne utripe (aritmije) in srčno popuščanje. Začetek zgodnje terapije s kelacijo železa je ključnega pomena za preprečevanje teh življenjsko nevarnih zapletov.
Čeprav ni povsem razumljeno, se zdi, da ljudje s talasemijo tvegajo razvoj pljučne hipertenzije ali visokega krvnega tlaka v pljučih. Ko je krvni tlak v pljučih povišan, srce oteži črpanje krvi v pljuča, kar lahko povzroči zaplete srca. Simptomi so lahko prefinjeni, zato so presejalni testi ključnega pomena, da se zdravljenje lahko začne zgodaj.