Vsebina
Čeprav ima večina otrok in majhno število odraslih z imunsko trombocitopenijo (ITP) normalno število trombocitov normalno, bodo nekateri imeli kronično pot. Zamisel o kroničnem ITP je lahko zaskrbljujoča, zato poglejmo, kaj to tukaj pomeni.Prvič, ITP lahko kategoriziramo kot:
- Primarno: Primarni ITP je posledica avtoimunskega uničenja trombocitov. Pri otrocih je večina primerov primarni ITP.
- Sekundarni: Sekundarni ITP je povezan z drugim stanjem, kot so lupus, HIV, hepatitis C ali kronična limfocitna levkemija.
Čeprav so lahko postopki za odpravo krvavitev primarnega in sekundarnega ITP podobni, je zdravljenje sekundarnega ITP osredotočeno na osnovno zdravstveno stanje. Boljši nadzor osnovnega zdravstvenega stanja lahko izboljša trombocitopenijo.
Primarni ITP je nato mogoče nadalje razdeliti na:
- Novo diagnosticirano: Diagnoza na tri mesece.
- Vztrajno: ITP, ki traja več kot tri mesece.
- Kronično: Če traja več kot dvanajst mesecev, je označen kot kroničen.
- Ognjevzdržni: Ta izraz se običajno uporablja za opredelitev ITP, ki zahteva zdravljenje (bolnik ima simptome krvavitve), ki je odporen na prvovrstno zdravljenje (steroidi, IVIG, WinRho) ali splenektomijo.
Kljub temu, da bo večina odraslih z diagnozo primarnega ITP nadaljevala s kroničnim potekom, bo večina ohranila stabilno, varno število trombocitov (na splošno pomeni več kot 20.000 celic na mikrolitre), kjer je manj verjetna spontana krvavitev.
Ti bolniki lahko občasno še vedno potrebujejo dodatne tečaje zdravljenja. Eden od primerov je operacija, pri kateri mora biti število trombocitov pogosto večje, da se med postopkom prepreči krvavitev.
Zdravljenja druge linije
Izziv je za tiste bolnike, ki kljub zdravljenju v prvi vrsti še vedno krvavijo. V preteklih letih je splenektomija veljala za nosilce druge terapije. Splenektomija deluje na dva načina.
Najprej odstrani primarno mesto uničenja trombocitov. Drugič, odstrani nekaj limfocitov, ki tvorijo protitelesa proti trombocitom, ki živijo v vranici. Odstranitev teh limfocitov lahko podaljša življenjsko dobo trombocitov.
Splenektomija ima znane izkušnje, saj se odzove več kot 85 odstotkov bolnikov, velika večina pa z normalizacijo števila trombocitov. Kljub tej uspešnosti splenektomija ni brez tveganj, zlasti vseživljenjsko tveganje za močno sepso (resna bakterijska okužba).
Zaradi teh tveganj nekateri zdravniki menijo, da je zdravljenje z rituksimabom druge linije. Rituksimab je protitelo, ki se veže na limfocite B (eno od belih krvnih celic, ki tvori protitelesa), zaradi česar se uničijo.
Z manj tvorbe protiteles proti trombocitom iz limfocitov B trombociti ne bodo uničeni. Rituksimab se običajno daje v obliki IV infuzije enkrat na teden v obdobju štirih tednov, včasih pa se lahko daje tudi manj tednov. Odziv na rituksimab je bolj spremenljiv kot splenektomija, pri nekaterih bolnikih se trajni odzivi, pri drugih pa recidivi.
Tretja linija zdravljenja
Na srečo so zdaj za ITP na voljo terapije tretje vrstice. Dolga leta so verjeli, da se v ITP trombociti običajno proizvajajo v kostnem mozgu, vendar se ob sprostitvi v obtok uničijo. Strokovnjaki zdaj vedo, da je poslabšana tudi funkcija trombocitov. To znanje je privedlo do razvoja zdravil, imenovanih agonisti receptorjev trombopoetina (TPO).
Trenutno sta v ZDA na voljo dva agonista receptorjev TPO, eltrombopag in romiplostim. Eltrombopag je peroralno zdravilo, ki se jemlje vsak dan, romiplostim pa se daje enkrat na teden v obliki subkutane injekcije.
Čeprav se zdi, da je eltrombopag lažje zdravljenje, ker ga jemljemo peroralno, več ur pred in po odmerku ne moremo jesti hrane, ki vsebuje kalcij. Ko je določen vzdrževalni odmerek, se odrasli lahko naučijo, kako dajati romiplostim doma.
Agonisti receptorjev TPO veljajo za kronična vzdrževalna zdravila, ki se uporabljajo za vzdrževanje dovolj visokega števila trombocitov, da se prepreči krvavitev. Ta zdravila se lahko uporabljajo pri otrocih in odraslih s kronično ITP.
Tako kot pri mnogih medicinskih terapijah se lahko vrstni red zdravljenja prve, druge in tretje vrstice razlikuje glede na posamezne značilnosti bolnika. Če imate vprašanja ali pomisleke glede svoje terapije, se o njih pogovorite s svojim zdravnikom.