Vsebina
Kawasakijeva bolezen (KD), imenovana tudi sindrom sluzničnih bezgavk, je akutna vnetna bolezen neznanega vzroka, ki najpogosteje prizadene dojenčke in otroke. Kawasakijeva bolezen je samoomejena bolezen, ki traja približno 12 dni. Na žalost pa lahko otroci s Kawasakijevo boleznijo, ki se ne zdravijo agresivno, trpijo zaradi trajnih srčnih zapletov, zlasti zaradi anevrizme koronarnih arterij, kar lahko povzroči srčni napad in nenadno srčno smrt.Simptomi
Simptomi Kawasakijeve bolezni akutno vključujejo visoko vročino, izpuščaj, pordelost oči, otekle bezgavke v predelu vratu, rdeče dlani in podplati, otekanje rok in stopal ter nesorazmerno tahikardijo (hiter srčni utrip) do stopnje vročine. Ti otroci so na splošno precej bolni in njihovi starši običajno prepoznajo potrebo po odhodu k zdravniku.
To je dobro, saj je lahko pravilna diagnoza in zgodnje zdravljenje otroka z intravenskim gama globulinom (IVIG) zelo koristno pri preprečevanju dolgoročnih srčnih težav.
Akutni srčni zapleti
Med akutno boleznijo se krvne žile po telesu vnamejo (stanje, imenovano vaskulitis). Ta vaskulitis lahko povzroči več akutnih srčnih težav, vključno s tahikardijo; vnetje srčne mišice (miokarditis), ki lahko v nekaterih primerih povzroči hudo, smrtno nevarno srčno popuščanje; in blago mitralno regurgitacijo. Ko se akutna bolezen umiri, se te težave skoraj vedno rešijo.
Pozni srčni zapleti
V večini primerov se otroci, ki imajo tako bolezen Kawasaki, dobro počutijo, ko akutna bolezen že teče. Vendar pa bo približno vsak peti otrok s Kawasakijevo boleznijo, ki se ne zdravi z IVIG, razvil anevrizme koronarnih arterij (CAA).
Te anevrizme - razširitev dela arterije - lahko povzročijo trombozo in blokado arterije, kar povzroči miokardni infarkt (srčni napad). Srčni napad se lahko pojavi kadar koli, vendar je tveganje največje v mesecu ali dveh po akutni Kawasakijevi bolezni. Tveganje ostaja razmeroma veliko približno dve leti, nato pa znatno upade.
Če je CAA oblikovan, pa tveganje za srčni napad ostane vsaj nekoliko povišano za vedno. Poleg tega se zdi, da so ljudje z CAA še posebej nagnjeni k razvoju prezgodnje ateroskleroze na mestu ali blizu mesta anevrizme.
Zdi se, da je CAA zaradi bolezni Kawasaki najpogostejši pri ljudeh azijskega, pacifiškega otoškega, hispanskega ali indijanskega porekla.
Ljudje, ki imajo srčni napad zaradi CAA, so nagnjeni k istim zapletom kot tisti, ki imajo bolj značilno bolezen koronarnih arterij - vključno s srčnim popuščanjem in nenadno srčno smrtjo.
Preprečevanje srčnih zapletov
Izkazalo se je, da je zgodnje zdravljenje z IVIG precej učinkovito pri preprečevanju anevrizme koronarnih arterij. Toda tudi če se IVIG uporablja učinkovito, je pomembno, da se pri otrocih, ki so imeli Kawasakijevo bolezen, oceni možnost CAA.
Ehokardiografija je pri tem zelo koristna, saj je CAA običajno mogoče zaznati z eho testom. Takoj, ko je postavljena diagnoza Kawasakijeve bolezni, in nato vsakih nekaj tednov v naslednjih dveh mesecih je treba opraviti preskus odmeva. Če se ugotovi, da je prisoten CAA, lahko odmev oceni njegovo velikost (večje anevrizme so bolj nevarne). Možno je, da bo za oceno resnosti anevrizme potrebna nadaljnja ocena, morda s stresnim testom ali srčno kateterizacijo.
Če je prisoten CAA, je običajno predpisano zdravljenje z nizkimi odmerki aspirina (za preprečevanje tromboze). V tem primeru mora imeti otrok letna cepiva proti gripi, da prepreči gripo in se izogne Reyevemu sindromu.
Včasih je CAA dovolj resen, da je treba razmisliti o operaciji obvoda koronarne arterije.
Starši otrok z CAA morajo biti pozorni na znake angine ali srčnega napada. Pri zelo majhnih otrocih je to lahko izziv in starši bodo morali paziti na nepojasnjeno slabost ali bruhanje, nepojasnjeno bledico ali znojenje ali nepojasnjene in dolgotrajne napade joka.
Povzetek
S sodobno terapijo za Kawasakijevo bolezen se je v večini primerov mogoče izogniti hudim, dolgoročnim srčnim zapletom. Če pa Kawasakijeva bolezen privede do CAA, lahko agresivno vrednotenje in zdravljenje običajno preprečita najhujše posledice.
Ključno pri preprečevanju srčnih zapletov s Kawasakijevo boleznijo je, da starši poskrbijo, da se njihovi otroci hitro ocenijo glede kakršne koli akutne bolezni, ki spominja na Kawasakijevo bolezen ali, če gre za morebitno akutno bolezen, ki se jim zdi posebno huda.