Vsebina
- Kaj so netipične parkinsonije?
- Kakšni so simptomi atipičnih parkinsonijskih motenj?
- Kateri so dejavniki tveganja za atipične parkinsonije?
- Diagnoza atipičnega parkinsonizma
- Netipično zdravljenje parkinsonizma
Kaj so netipične parkinsonije?
Atipične Parkinsonove bolezni so progresivne bolezni, ki se kažejo z nekaterimi znaki in simptomi Parkinsonove bolezni, vendar se na splošno ne odzivajo dobro na zdravljenje z levodopo. Povezani so z nenormalnim kopičenjem beljakovin v možganskih celicah.
Izraz se nanaša na več stanj, ki prizadenejo določene dele možganov in kažejo značilen potek:
- Demenca z Lewyjevimi telesi, za katero je značilno nenormalno kopičenje beljakovin alfa-sinukleina v možganskih celicah ("sinukleinopatija")
- Progresivna supranuklearna paraliza, vključuje kopičenje beljakovin tau ("tauopatija"), ki prizadene čelne režnje, možgansko deblo, mali možgani in substantia nigra
- Več sistemska atrofija, druga sinukleinopatija, ki prizadene avtonomni živčni sistem (del živčnega sistema, ki nadzoruje notranje funkcije, kot so srčni utrip, krvni tlak, prebava uriniranja), substantia nigra in včasih tudi mali možgani
- Kortikobazalni sindrom, redka tauopatija, ki običajno prizadene eno stran telesa bolj kot drugo in pacientom oteži videnje in krmarjenje po vesolju
Kakšni so simptomi atipičnih parkinsonijskih motenj?
Tako kot klasična Parkinsonova bolezen tudi atipične parkinsonove motnje povzročajo okorelost mišic, tresenje in težave s hojo / ravnotežjem in fino motorično koordinacijo.
Bolniki z atipičnim parkinsonizmom imajo pogosto določeno stopnjo težav pri govorjenju ali požiranju in slinjenje je lahko težava. Del klinične slike so lahko tudi psihiatrične motnje, kot so vznemirjenost, tesnoba ali depresija.
Demenca z Lewyjevimi telesi (DLB) lahko povzroči spremembe v pozornosti ali budnosti skozi ure ali dni, pogosto čez dan (dve uri ali več) spanja čez dan. Vizualne halucinacije - običajno majhnih živali ali otrok ali premikajoče se sence na obrobju vidnega polja - so pogoste v DLB. DLB je na drugem mestu po Alzheimerjevi bolezni kot vzroku za demenco pri starejših in najpogosteje prizadene bolnike v 60. letih.
Bolniki z progresivna supranuklearna paraliza (PSP) lahko imajo težave z gibi oči, zlasti pri pogledu navzdol, in z ravnotežjem - na primer pri spuščanju po stopnicah. Povratni padci so pogosti in se lahko pojavijo v zgodnjem poteku bolezni. PSP običajno ni povezan s tremorjem, za razliko od Parkinsonove bolezni.
Več sistemska atrofija (MSA) lahko vpliva na avtonomno funkcijo, z urinarno nujnostjo, zadrževanjem in inkontinenco, zaprtjem, omotico pri stoje (ortostaza) in pomembnimi, sicer nepojasnjenimi motnjami erekcije pri moških. Bolniki lahko občutijo spremembe barv in temperatur v rokah in nogah, na primer pordelost in hlad. Kadar MSA prizadene mali možgani, imajo lahko bolniki ataksijo, za katero je značilna široko zasnovana nestabilna hoja in pomanjkanje koordinacije v rokah, nogah ali obojih.
Simptomi kortikobazalni sindrom (CBS) pogosto se pojavijo le na eni strani telesa. Pojavijo se lahko distonija (nenormalna drža okončin) in mioklonus (nenadno trzanje). Nekateri bolniki imajo lahko že zgodaj težave s preprosto aritmetiko. Bolniki lahko trpijo zaradi nezmožnosti dokazovanja ali prepoznavanja uporabe običajnih predmetov. Na primer, bolnik s CBS morda ne bo mogel pokazati, kako se s kladivom udari noht ali kako žlica zajema hrano in jo usmerja v usta. Drug nenavaden simptom CBS je pojav tujih okončin, pri katerem bolnik roko ali nogo doživlja kot tujek, nad katerim bolnik nima nadzora. Bolniki lahko večkrat pritisnejo gumbe ali zadrge na oblačilih, ne da bi se tega zavedali. Pojav tujega uda lahko pri pacientih povzroči velik strah in stisko.
Kateri so dejavniki tveganja za atipične parkinsonije?
Za atipične parkinsonske motnje trenutno ne velja, da so genetske. Večina primerov izvira iz neznanih vzrokov, čeprav so nekateri lahko povezani z dolgotrajno izpostavljenostjo ali travmo.
Diagnoza atipičnega parkinsonizma
Da bi diagnosticiral atipično parkinsonovo motnjo pri pacientu, ki kaže simptome, bo zdravnik začel s temeljito anamnezo in nevrološkim pregledom ter določil naslednji postopek, če zdravljenje z Parkinsonovo boleznijo ne bo rešilo problema.
Uporablja lahko slikovne tehnike, kot so pozitronska emisijska tomografija (PET), slikanje z magnetno resonanco (MRI) ali metode, ki spremljajo prenos dopamina v možganih (DAT-SPECT.)
Netipično zdravljenje parkinsonizma
Čeprav raziskave poglabljajo medicinsko razumevanje teh motenj, so atipične parkinsonije motnje progresivne in še ni nobenega zdravljenja, ki bi vplivalo na zdravljenje.
Podporne fizikalne in delovne terapije lahko bolnikom pomagajo pri soočanju s simptomi, še posebej pomembno pa je povečanje bolnikove sposobnosti požiranja. Psihiatrične in druge posebne manifestacije teh bolezni se lahko odzivajo na zdravila.