Vsebina
Če ste vi ali ljubljeni osebi diagnosticirali agresiven ali visokokakovosten nevroendokrini tumor debelega črevesa ali danke, se verjetno počutite prestrašeni in zmedeni. Agresivni nevroendokrini tumorji so manj pogosti kot nekateri drugi raki debelega črevesa. Poleg tega jih pogosto napačno diagnosticirajo in pomembno je, da ste sami zagovornik, če imate enega od teh tumorjev. Kaj vemo o teh rakih, kako se zdravijo in kakšna je napoved?Pregled
Nevroendokrini tumorji so tumorji, ki se začnejo v nevroendokrinih celicah. Pojavijo se lahko v prebavnem traktu, pljučih ali možganih. V prebavnem traktu lahko vključujejo želodec, trebušno slinavko, tanko črevo, debelo črevo in danko.
V debelem črevesu in danki predstavljajo nevroendokrini tumorji 2 ali manj odstotkov kolorektalnega raka. Na žalost se v nasprotju z nekaterimi drugimi vrstami raka debelega črevesa v zadnjih letih napoved s presejalnim pregledom raka debelega črevesa ni bistveno spremenila.
Nevroendokrini tumorji se povečujejo, od 1973 do 2004 so opazili petkratno povečanje, od takrat pa še naprej. Negotovo je, zakaj se to trenutno dogaja.
Vrste tumorjev
Nevroendokrini tumorji so najprej razdeljeni v dve osnovni kategoriji na podlagi agresivnosti tumorjev.
Agresivni vs Indolentni tumorji
Pomembno je razlikovati agresivne in indolentne tumorje, saj se optimalno zdravljenje in napovedi precej razlikujejo:
- Visokokakovostni velikocelični in drobnocelični nevroendokrini tumorji so agresivni. Ti tumorji ponavadi hitro rastejo in napadajo druga tkiva
- Karcinoidni tumorji debelega črevesa veljajo za indolentne. Ponavadi so počasneje rastoči in manj invazivni kot velikocelični in drobnocelični nevroendokrini tumorji.
Tumorji velikih celic in majhnih celic
Visokokakovostni ali agresivni nevroendokrini tumorji se delijo na velikocelične in drobnocelične, ki se razlikujejo glede na videz celic pod mikroskopom. Obe vrsti raka veljata za zelo "nediferencirani", kar v bistvu pomeni, da se celice zdijo zelo primitivne glede na običajne nevroendokrine celice in se obnašajo zelo agresivno. V preteklosti so mislili, da so velikocelični tumorji pogostejši, vendar je študija iz leta 2016 pokazala, da je 89 odstotkov tumorjev drobnoceličnih nevroendokrinih tumorjev.
Na nek način so visokokakovostni nevroendokrini tumorji podobni drobnoceličnemu pljučnemu raku in se pogosto odzivajo na podobno zdravljenje, vendar je manj verjetno, da so povezani s kajenjem kot drobnocelični pljučni rak in je manj verjetno, da bodo imeli metastaze v kosteh in možganih .
Nekatere študije so pokazale, da se tumorji pogosteje pojavljajo na desni strani debelega črevesa (naraščajoče debelo črevo), medtem ko je nedavna študija pokazala, da je najpogostejša lokacija teh tumorjev danka in sigmoidno črevo.
Presejanje raka debelega črevesa ni privedlo do bistvenega povečanja prognoze teh tumorjev, čeprav je bilo v eni študiji ugotovljeno, da je 30 odstotkov tumorjev povezanih z adenomi. Večina teh tumorjev (64 odstotkov) je v fazi diagnoze v 4. stopnji ali je metastatska.
Simptomi
Simptomi nevroendokrinih tumorjev debelega črevesa lahko vključujejo spremembe črevesnih navad, kot so driska, bolečine v trebuhu in povišana ali zmanjšana raven glukoze v krvi. Ker te tumorje pogosto najdemo v poznejših fazah, pogosto najdemo simptome napredovalega raka, kot je nenamerno hujšanje.
Kakšni so simptomi raka debelega črevesa?
Zagotavljanje pravilne diagnoze
Raziskave kažejo, da se agresivni nevroendokrini tumorji na začetku pogosto napačno diagnosticirajo kot karcinoidni tumorji. To je žalostna napaka, saj karcinoidi rastejo počasi in se redko širijo. Če so vam povedali, da imate karcinoidni tumor, se prepričajte, da se izkušeni patolog strinja z vašo diagnozo. Če boste to storili, boste morali svojega zdravnika vprašati nekaj ključnih vprašanj:
- Je patolog sodeloval pri končnem branju mojega vzorca tumorja?
- Ali ima patolog izkušnje z razlikovanjem med agresivnimi in indolentnimi nevroendokrinimi tumorji?
- Je patolog izrazil dvome glede moje diagnoze?
Če odgovori niso, da in ne (ali so res blizu tega), ima vaša zdravniška skupina še veliko dela, preden vam postavi dokončno diagnozo.
Zdravljenje
Trenutno ni nobenega standardnega zdravljenja agresivnih nevroendokrinih tumorjev debelega črevesa in danke. Zdravljenje pa bo odvisno od stopnje tumorja. Če v zgodnjih fazah odkrijemo enega od teh tumorjev, lahko razmislimo o kombinaciji kirurgije, radioterapije in kemoterapije.
Za visoko stopnjo nevroendokrinih tumorjev visoke stopnje je kemoterapija zdravljenje in lahko povzroči daljše preživetje. Režimi kemoterapije so podobni režimom zdravljenja drobnoceličnega pljučnega raka, ki običajno vključujejo zdravila iz platine, kot sta Platinol (cisplatin) ali Paraplatin (karboplatin).
Raziskave genomskega profiliranja teh tumorjev dajejo upanje, da bodo v prihodnosti na voljo ciljno usmerjene terapije za zdravljenje bolezni.
Napoved
Agresivni nevroendokrini tumorji se običajno diagnosticirajo v naprednejših fazah, kar je običajno posledica slabe prognoze. Edino zdravljenje, ki je doslej pokazalo, da izboljšuje preživetje, je kemoterapija.
Trenutno je povprečna stopnja preživetja (čas, po katerem je polovica ljudi umrla, polovica pa še živi) šest mesecev za raka debelega črevesa in 10 mesecev za raka rektuma, s petletno stopnjo preživetja 14,7 % (debelo črevo) in 16,6% (rektalno). Na splošno je histologija majhnih celic povezana z bolj agresivno boleznijo in slabšo prognozo.
Spopadanje
Diagnosticiranje visokokakovostnega nevroendokrinega tumorja ni le zastrašujoče, ampak je lahko zelo zmedeno, saj stanje ni zelo pogosto. Napoved tumorja se v zadnjih letih žal ni bistveno spremenila, vendar napredek pri zdravljenju, kot sta pojav ciljnih terapij in imunoterapija, daje upanje, da bodo nova zdravljenja na voljo v novi prihodnosti.
Posvetujte se s svojim zdravnikom o možnostih kliničnih preskušanj, ki ocenjujejo ta nova zdravljenja. Bodite sami zagovornik oskrbe raka in postavljajte vprašanja. Prosite za pomoč svojih najdražjih in jim dovolite, da vam pomagajo. Poleg tega se mnogim zdi koristno, da se obrnejo na spletne skupnosti za podporo. Čeprav so agresivni nevroendokrini tumorji redki in je malo verjetno, da imate v svoji skupnosti skupino za podporo, vam internet omogoča stik z drugimi, ki se soočajo z istim, kar ste po vsem svetu.
- Deliti
- Flip
- E-naslov