Kaj je rak žolčnega kanala?

Vsebina

• Anatomija žolčnega kanala
• Vrste raka žolčnega kanala
• Simptomi raka žolčnega kanala
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Napoved
• Beseda iz zelo dobrega

Rak žolčnega kanala, znan tudi kot holangiokarcinom, je redka vrsta raka, ki prizadene tanke žolčne kanale, ki potekajo od jeter in žolčnika do tankega črevesa. Glede na to, kje so ti kanali, lahko holangiokarcinom kaže akutne simptome hepatitisa, vključno z bolečinami v trebuhu, spremembami barve blata in porumenelostjo oči in kože.

Rak žolčnega kanala običajno prizadene starejše odrasle osebe in je povezan z vnetnimi črevesnimi boleznimi, jetrnimi boleznimi in prirojenimi nepravilnostmi jeter ali žolčevoda. Ta rak je najpogosteje neozdravljiv, deloma zato, ker se simptomi običajno razvijejo, ko se je malignost že razširila (metastazirala).

Anatomija žolčnega kanala

Vaša mreža žolčnih kanalov se začne v jetrih, kjer številne majhne cevi zbirajo žolč, tekočino, ki pomaga pri prebavi.

Ti manjši kanali sestavijo skupaj in tvorijo desni in levi jetrni kanal, ki se nato zunaj jeter združi v skupni jetrni kanal.

Spodaj se skupni jetrni kanal poveže s cističnim kanalom žolčnika (kjer je shranjen žolč) in se poveže v skupni žolčni kanal.

Rak žolčnega kanala se lahko razvije v katerem koli delu te cevi.

Vrste raka žolčnega kanala

Glede na lokacijo tumorja lahko malignost razvrstimo na enega od treh načinov:

• Rak intrahepatičnega žolčnega kanala: Ti raki se začnejo v manjših žolčnih vejah v jetrih.
• Perihilarni rak žolčnega kanala: Ti raki se začnejo v jetrnem hilumu, območju, kjer sta se povezala levi in ​​desni jetrni kanal in šele začenjata zapuščati jetra.
• Rak distalnega žolčevoda: Te rake najdemo naprej po žolčnem kanalu blizu tankega črevesa.

Rak žolčnega kanala, ki se razvije v jetrih, se imenuje tudi intrahepatični rak žolčnega kanala, medtem ko se tiste, ki se razvijejo zunaj jeter, imenujejo ekstrahepatični rak žolčevoda.

Simptomi raka žolčnega kanala

Zaradi njihove lokacije v jetrih ali v njihovi bližini lahko rak žolčnega kanala povzroči vnetje jeter, bolj pogosto imenovano hepatitis. To lahko povzroči nenormalno zvišanje jetrnih encimov in kopičenje bilirubina (rumen pigment, ki ga povzroči razgradnja rdečih krvnih celic) v krvnem obtoku.

Simptomi raka žolčevodov se ujemajo s simptomi hepatitisa in lahko vključujejo:

• Bolečine v trebuhu v zgornjem desnem kvadrantu tik pod rebri
• Hepatomegalija (nenormalno povečana jetra)
• Zlatenica (porumenelost kože in oči)
• Vročina
• Kredasti blato
• Temen urin barve kola
• Splošno srbenje
• Utrujenost
• Slabost
• Izguba apetita

Nenamerno hujšanje, simptom, ki je skladen tako z akutnim hepatitisom kot z rakom na splošno, je pogosto pri ljudeh z rakom žolčnega kanala.

Resnost simptomov običajno ustreza lokaciji tumorja. Ekstrahepatični tumorji ponavadi kažejo bolj zlatenico kot intrahepatične zaradi povečane ovire tekočin, ki izhajajo iz jeter. Ekstrahepatični tumorji se ponavadi kažejo z bolj očitnimi bolečinami in otekanjem jeter.

Je srbeča koža lahko simptom raka?

Vzroki

Po podatkih Ameriškega združenja za rak v ZDA vsako leto diagnosticirajo približno 8000 ljudi z rakom žolčnega kanala. Povprečna starost diagnoze za intrahepatični in zunajhepatični rak žolčnega kanala je 70 oziroma 72 let.

Z nastankom raka žolčevoda so povezane številne bolezni in motnje, med katerimi so najpogostejše:

• Primarni sklerozirajoči holangitis, vnetna bolezen žolčevoda in najpogostejši vzrok raka žolčevoda v razvitem svetu
• Vnetne črevesne bolezni vključno z ulceroznim kolitisom in Crohnovo boleznijo, ki sta tesno povezani s primarnim sklerozirajočim holangitisom
• Kronične bolezni jeter vključno s cirozo, hepatitisom B, hepatitisom C in brezalkoholno maščobno boleznijo jeter
• Holedohalne ciste, ciste žolčnega kanala, ki ovirajo pretok žolča
• Parazitski jetrni paraziti vključno z jetrnimi mehurčki, ki so pogostejši v Aziji in državah v razvoju
• Prirojene nepravilnosti jeter ali žolčevodov vključno s Carrolijevim sindromom, Lynchovim sindromom II in policistično boleznijo jeter

Dejavniki tveganja

Določene skupine ljudi imajo tudi večje tveganje za raka žolčevoda. Zaradi ne povsem jasnih razlogov je verjetneje, da bodo posamezniki Latinxa zboleli za boleznijo kot druge skupine v ZDA.

Družinska anamneza holangiokarcinoma lahko tudi poveča tveganje, čeprav sama bolezen ne velja za dedno bolezen. V mnogih primerih ni mogoče najti osnovnih vzrokov za nastanek raka žolčevodov.

Verjame se, da ima tudi debelost ključno vlogo, predvsem zaradi izjemnega vnetnega stresa, ki ga daje na jetra.Enako velja za kajenje in prekomerno uživanje alkohola. V nasprotju z drugimi dejavniki tveganja se ti štejejo za spremenljive in lahko potencialno zmanjšajo tveganje za raka na žolčevodu, če se sprejmejo bolj zdrave navade (izguba teže, opustitev kajenja, zmanjšan vnos alkohola).

Pogosti vzroki in dejavniki tveganja za nastanek raka

Diagnoza

Rak žolčnega kanala se diagnosticira s kombinacijo fizičnega pregleda, krvnih preiskav, slikovnih študij in minimalno invazivnih medicinskih postopkov. Končno je edini način dokončne potrditve bolezni biopsija prizadetih tkiv.

Poleg prepoznavanja simptomov bolezni med fizičnim pregledom bo zdravnik upošteval tudi vaše osebne dejavnike tveganja za bolezen. Na podlagi začetne ocene bodo naročili vrsto testov in postopkov za lažje odpravljanje vzroka.

Preiskave krvi

Za diagnozo raka žolčnih kanalov se pogosto uporabljata dva krvna testa. Nobena od njih ne more diagnosticirati bolezni, lahko pa zdravnika usmeri v pravo smer in podpira prvotno diagnozo.

Prvi je test jetrne funkcije (LFT), splošna skupina testov, ki lahko zazna, ali se jetrni encimi zvišujejo zaradi vnetja jeter. Prekomerno visoki jetrni encimi so splošni znak bolezni jeter, vendar niso posebej pokazatelji samega raka.

Če obstaja sum na raka, obstajajo tudi testi tumorskih markerjev - karcinoembrionalni antigen (CEA) in ogljikohidratni antigen 19-9 (19-9) - ki merijo raven beljakovin v krvi, ki nastanejo kot odgovor na rak prebavil. Spet ti testi ne morejo dokončno prepoznati raka žolčevoda, ampak zdravnike približajo pravilni diagnozi.

Slikovni testi

Slikovni testi lahko pomagajo diagnosticirati raka žolčnega kanala s posredno vizualizacijo tumorja in okoliških struktur. Zdravnik lahko naroči različne teste:

• Ultrazvok trebuha, neinvaziven postopek, ki uporablja visokofrekvenčne zvočne valove za ustvarjanje slik trebušnih organov in struktur
• Računalniška tomografija (CT), pri katerem se z več rentgenskimi žarki ustvarjajo tridimenzionalne "rezine" notranjih organov
• Slikanje z magnetno resonanco (slikanje z magnetno resonanco), v katerem močni magnetni in radijski valovi ustvarjajo zelo podrobne slike notranjih organov, zlasti mehkih tkiv
• MRI holangiopankreatografija, specializirana tehnika magnetne resonance z uporabo kontrastnih barvil za odkrivanje blokad in drugih težav v žolčevodih, žolčniku, jetrih ali trebušni slinavki

Postopki

Obstajajo številni minimalno invazivni postopki, ki lahko zdravnikom pomagajo pri dostopu do tumorjev in pridobivanju vzorcev tkiva (biopsije) za oceno v laboratoriju. Med pogosto uporabljenimi postopki so:

• Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP): Prožna cev, imenovana endoskop, se skozi usta prenaša v tanko črevo, da vizualizira, dostopa in pridobi tkiva iz večjih žolčnih kanalov.
• Perkutana transhepatična holangiografija (PTC): Aneedle se vstavi skozi trebuh za dostop do tumorjev v žolčnem kanalu.
• Endoskopski ultrazvok: V usta ali rektum se vstavi specializiran ultrazvočni pretvornik za dostop do tankega črevesa za pridobivanje vzorcev tkiva iz žolčnih kanalov.
• Laparoskopija: Minimalno invazivna operacija, pri kateri se na trebuhu naredi več majhnih rezov za dostop do tumorja s pomočjo posebne kirurške opreme.

Poleg tega, da lahko dokončno potrdimo raka žolčnega kanala, lahko vzorec tkiva, odvzet med biopsijo, uporabimo tudi za določitev malignosti in določitev ustreznega poteka zdravljenja.

Kako se diagnosticira rak?

Uprizoritev

Ko bo rak žolčnega kanala dokončno diagnosticiran, bo zdravnik odredil dodaten krog testov za določitev bolezni.

To lahko vključuje slikovne študije, kot je pozitronska emisijska tomografija (PET), ki z radioaktivnimi barvili ugotavlja spremembe v presnovi, skladne z rakom. To lahko ugotovi, ali je bolezen lokalizirana (brez znakov širjenja), regionalna (prizadene bližnja tkiva) ali oddaljena (metastatska).

Čeprav sta rak intrahepatičnega in ekstrahepatičnega žolčnega kanala uprizorjena v petih delih (stopnje 0 do 4), obstajajo različice, ki opredeljujejo vsakega od njih.

Stopnje raka žolčnega kanala po lokaciji
Stopnja	Tip	Definicija
0	Intrahepatična	Nenormalne celice, ki jih najdemo v intrahepatičnih žolčnih kanalih in imajo potencial, da postanejo rakavi (ali karcinom in situ)
	Ekstrahepatična	Nenormalne celice v perihilarnem ali distalnem žolčnem kanalu, ki lahko postanejo rakave
1	Intrahepatična	Rak, omejen na intrahepatične žolčne kanale, ki so 5 centimetrov (cm) ali manjši (stopnja IA) ali večji od 5 cm (stopnja IB)
	Ekstrahepatična	Rak, omejen na najbolj notranje plasti perihilarnega ali distalnega žolčnega kanala
2	Intrahepatična	Rak, ki se je razširil skozi steno intrahepatičnega kanala in samo v bližnje krvne žile
	Ekstrahepatična	Rak, ki se je razširil skozi steno perihistalnega ali distalnega kanala in se nahaja v bližnjih maščobnih tkivih ali jetrnih tkivih
3	Intrahepatična	Rak, ki se je razširil na zunanjo stran jeter (stopnja IIIA), v jetra sama (stopnja IIIB) ali na bližnje organe ali bezgavke (stopnja IIC)
	Ekstrahepatična	Rak, ki se je razširil na eno stran portalne vene ali jetrno arterijo jeter (stopnja IIIA), na obe strani teh krvnih žil ali v intrahepatične žolčne kanale (stopnja IIIB) ali na eno do tri bližnje bezgavke (stopnja IIIC )
4	Intrahepatična	Rak, ki se je razširil na oddaljene organe, najpogosteje na pljuča, možgane, kosti in sluznico trebuha
	Ekstrahepatična	Rak, ki se je razširil na štiri ali več bezgavk (stopnja IVA) ali oddaljene organe (stopnja IVB)

Genetsko profiliranje

Poleg uprizoritve raka se lahko opravi tudi genetsko testiranje, da se ugotovi, ali ima vaš rak mutacije, ki jih je mogoče zdraviti. V tem primeru ste morda kandidat za novejše ciljno usmerjene terapije, ki posebej prepoznajo in uničijo te rakave celice.

Kako genomsko testiranje prilagaja zdravljenje raka

Zdravljenje

Večina rakov žolčnih kanalov je neozdravljivih, predvsem zato, ker bolezen običajno napreduje v času, ko se pojavijo očitni simptomi.

S tem pa raka na žolčevodu včasih ujamejo zgodaj, preden je prišlo do metastaz in ga je mogoče zdraviti s kirurškim posegom. Temu običajno sledijo adjuvantne (sekundarne podporne) terapije za uničenje vseh preostalih rakavih celic.

Kadar tumorja in prizadetega tkiva ni mogoče odstraniti v celoti, je zdravljenje osredotočeno na upočasnitev širjenja raka, zmanjšanje simptomov, podaljšanje preživetja in izboljšanje splošne kakovosti življenja.

Pregled možnosti zdravljenja
Operacija	Pomožna terapija	Paliativna oskrba
Hepatektomija z resekcijo bezgavk (intrahepatična)	Zunanja radioterapija	Zdravila proti bolečinam
Whippleov postopek z ekstrahepatičnimi resekcijami žolčnih kanalov (ekstrahepatično)	Notranja radioterapija	Paliativna radioterapija
Presaditev jeter (neoperabilna intrahepatična)	Pomožna kemoterapija	Paliativna radioterapija
Byliary bypass (paliativna kirurgija)		Ciljne terapije
		Imunoterapija
		Stentiranje žolčnika
		Perkutana ablacija tumorja
		Perkutana injekcija etanola
		Kliničnih preskušanj

Operacija

Če rak ni napredoval in očitno neoperabilen, bo večina ljudi opravila raziskovalno operacijo, da bi ugotovila, ali je možna kirurška resekcija (odstranitev). To se običajno izvaja z laparoskopijo in ne z odprto operacijo.

Če je tumor lokaliziran ali regionalni (stopnje od 1 do 3) brez znakov metastaz, lahko razmislimo o resekciji na podlagi splošnega zdravstvenega stanja posameznika in delovanja jeter.

Vrste uporabljenih operacij se lahko razlikujejo glede na lokacijo tumorja:

• Rak intrahepatičnega žolčnega kanala običajno zahtevajo kirurško odstranitev dela jeter (hepatektomija) skupaj z resekcijo bližnjih bezgavk.
• Ekstrahepatični rak žolčevoda se pogosto zdravijo z en bloc pankreatoduodenektomijo (znano tudi kot Whippleov postopek), ki vključuje odstranitev skupnega žolčnega kanala skupaj z delom trebušne slinavke in tankega črevesa. Odstranili bi tudi prizadeti zunajhepatični žolčni kanal.

Nekateri intrahepatični tumorji v zgodnji fazi niso operativni, vendar jih je še vedno mogoče zdraviti s presaditvijo jeter. V takih primerih se lahko uporabi kemoterapija in obsevanje za zaustavitev širjenja bolezni, dokler ni mogoče najti jeter darovalca.

Pomožne terapije

Pomožne terapije se uporabljajo po operaciji z namenom ozdravitve bolezni in preprečevanja njene ponovitve. To lahko vključuje kemoterapijo in zunanje ali notranje radioterapije, ki se pogosto uporabljajo za zdravljenje raka.

Glede na to ni jasno, kako učinkovite so te terapije pri preprečevanju ponovitve bolezni, in obstaja veliko polemik glede njihove ustrezne uporabe.

Del polemike izhaja iz dejstva, da ima tako malo ljudi z rakom žolčnega kanala operabilne tumorje. Tisti, ki se na te terapije odzovejo ali pa tudi ne.

Trenutno ni dokazov, da bi lahko z adjuvantno kemoterapijo ali radioterapijo podaljšali čas preživetja, tudi pri ljudeh z zgodnjimi malignimi boleznimi. Kljub temu zdravniki pogosto priporočajo adjuvantno zdravljenje, zlasti če obstaja možnost, da ostanejo rakave celice po operaciji.

Pregled zdravljenja raka

Paliativna terapija

Paliativno zdravljenje je oblika zdravljenja, ki se uporablja za lajšanje bolečin in nadzor simptomov pozne faze bolezni. Pri ljudeh z neoperabilnim rakom žolčnega kanala ima lahko več oblik:

• Zdravila proti bolečinam, vključno z opioidnimi zdravili, kot je fentanil
• Paliativna radioterapija, ki se uporablja predvsem za zmanjšanje velikosti tumorja za odblokiranje žolčnega kanala ali zmanjšanje pritiska na stisnjene živce
• Paliativna kemoterapija dovedena prek katetra v krvni žili v zamašen žolčni kanal, da se tumor zmanjša
• Stentiranje žolčnika vključuje namestitev cevi, imenovane stent, v žolčni kanal za izboljšanje žolčnega toka
• Žolčni obvod, kirurški poseg, pri katerem se obstrukcija žolčevoda resecira in rezani konci sešijejo skupaj
• Perkutana ablacija tumorja, pri katerem se toplota ali električna energija dovaja v tumor preko igle podobne elektrode, vstavljene skozi kožo
• Perkutane injekcije etanola, pri katerem se vbrizga alkohol v tumor, da se skrči in odmori živce, ki sproščajo bolečino

Novejše ciljno usmerjene terapije in imunoterapije, ki se uporabljajo pri ljudeh, katerih rak ima specifične genske mutacije, vključujejo:

• Ciljna zdravila Tibsovo (ivosidenib) in Pemazyre (pemiganitib), ki lahko zaustavita rast raka
• Imunoterapevtska sredstva, kot je Keytruda (pembrolizumab), ki lahko upočasnijo napredovanje bolezni

Ljudje z diagnozo raka žolčevoda se spodbujajo k sodelovanju v kliničnih preskušanjih. To jim lahko omogoči dostop do eksperimentalnih zdravil ali terapij, ki lahko izboljšajo rezultate, zlasti če njihova bolezen ni operativna.

Napoved

Petletno preživetje je pogost ukrep, s katerim določimo, kolikšen odstotek ljudi z boleznijo bo živ vsaj pet let po začetni diagnozi. Petletna stopnja preživetja raka žolčnega kanala je razčlenjena glede na to, kako daleč se je rak razširil in ali je tumor intrahepatični ali zunajhepatični.

Na splošno imajo ljudje z rakom zunaj jeter žolčnega kanala boljše rezultate (prognoze), ker je verjetnost, da bodo prizadeta jetra, manjša. Metastatsko prizadetost jeter pri kateri koli vrsti raka je povezano s slabšimi rezultati.

5-letno preživetje raka žolčnega kanala glede na lokacijo
	Intrahepatična	Ekstrahepatična
Lokalizirano	15%	30%
Regionalni	6%	24%
Oddaljeno	2%	2%

Kaj pomeni vaša napoved

Beseda iz zelo dobrega

Če spoznate, da imate raka žolčevoda, lahko sklepate, da imate le kratek čas za življenje. Pomembno je vedeti, da se bolezen lahko razlikuje od osebe do osebe in da so petletne ocene preživetja le te ocene. Nekateri ljudje lahko preživijo dlje glede na splošno zdravje in lokacijo tumorja.

Preden se lotite kakršnih koli zaključkov, se posvetujte s svojim zdravnikom, da pravilno postavite bolezen, in poiščite podporo pri prijateljih in bližnjih, ki bodo pomagali premagati stres in tesnobo. Če niste prepričani glede diagnoze ali priporočene terapije, ne oklevajte in poiščite drugo mnenje onkologa, specializiranega za rak žolča.

10 nasvetov, kako preživeti raka