Enciklopedija

Okvara endokardialne blazine

Posted on
Avtor: Peter Berry
Datum Ustvarjanja: 12 Avgust 2021
Datum Posodobitve: 17 November 2024
Anonim
Amortizeri
Video.: Amortizeri

Vsebina

Okvara endokardialne blazine (ECD) je nenormalna bolezen srca. Stene, ki ločujejo vse štiri komore srca, so slabo oblikovane ali odsotne. Tudi ventili, ki ločujejo zgornje in spodnje komore srca, imajo napake med nastajanjem. ECD je prirojena srčna bolezen, kar pomeni, da je prisotna od rojstva.


Vzroki

ECD se pojavi, ko dojenček še vedno raste v maternici. Endokardialne blazine so dva debelejša področja, ki se razvijejo v stene (septum), ki razdelijo štiri komore srca. Tudi tvorijo mitralne in tricuspidne ventile. To so ventili, ki ločujejo atrije (zgornje zbiralne komore) od prekatov (spodnje črpalne komore).


Pomanjkanje ločevanja med obema stranema srca povzroča številne težave:

  • Povečan pretok krvi v pljuča. Posledica je povečan pritisk v pljučih. Pri ECD kri teče skozi nenormalne odprtine od leve do desne strani srca, nato pa v pljuča. Večji pretok krvi v pljuča povečuje krvni tlak v pljučih.
  • Odpoved srca. Dodatni napor, potreben za črpanje, povzroči, da srce deluje težje kot običajno. Srčna mišica se lahko poveča in oslabi. To lahko povzroči otekanje otroka, težave z dihanjem in težave pri hranjenju in rasti.
  • Cianoza. Ko se krvni tlak poveča v pljučih, začne kri teči z desne strani srca na levo. Krv, revna s krvjo, se meša s krvjo, bogato s kisikom. Posledično se v telo izčrpa kri z manj kisika, kot je običajno. To povzroča cianozo ali modrikasto kožo.



 


Obstajata dve vrsti ECD:

  • Popolna ECD. To stanje vključuje atrijsko septalno defekt (ASD) in ventrikularno septalno okvaro (VSD). Ljudje s popolnim ECD imajo samo en velik srčni ventil (običajni AV ventil) namesto dveh različnih ventilov (mitralni in tricuspidni).
  • Delna (ali nepopolna) ECD. V tem stanju sta prisotna samo ASD ali ASD in VSD. Obstajata dva ločena ventila, vendar je eden od njih (mitralni ventil) pogosto nenormalen z odprtino ("razpoko") v njem. Ta napaka lahko pušča kri nazaj skozi ventil.

ECD je močno povezan z Downovim sindromom. Več genskih sprememb je povezanih tudi z ECD. Vendar pa natančen vzrok ECD ni znan.

ECD je lahko povezan z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, kot so:

  • Dvojni izhodni ventrikel
  • Ena komora
  • Prenos velikih plovil
  • Tetralogija Fallota

Simptomi

Simptomi ECD lahko vključujejo:


  • Otroške gume enostavno
  • Modrikasta barva kože, znana tudi kot cianoza (ustnice so lahko tudi modre)
  • Težave s hranjenjem
  • Neuspeh pri pridobivanju teže in rasti
  • Pogoste pljučnice ali okužbe
  • Bleda koža (bledica)
  • Hitro dihanje
  • Hitri srčni utrip
  • Znojenje
  • Otekle noge ali trebuh (redki pri otrocih)
  • Težko dihanje, zlasti med hranjenjem

Izpiti in testi

Med izpitom bo zdravstveni izvajalec verjetno našel znake ECD, vključno z:

  • Nenormalni elektrokardiogram (EKG)
  • Povečano srce
  • Šum na srcu

Otroci z delnim ECD morda v otroštvu nimajo znakov ali simptomov motnje.

Preskusi za diagnozo ECD vključujejo:

  • Ehokardiogram, ki je ultrazvok, ki gleda na srčne strukture in pretok krvi v srcu
  • EKG, ki meri električno aktivnost srca
  • Rentgenska slika prsnega koša
  • MRI, ki zagotavlja podrobno sliko srca
  • Kateterizacija srca, postopek, pri katerem se tanko cevko (kateter) postavi v srce, da se vidi pretok krvi in ​​se natančno izmerijo ravni krvnega tlaka in kisika

Zdravljenje

Operacija je potrebna za zapiranje lukenj med srčnimi komorami in za ustvarjanje različnih tricuspidnih in mitralnih ventilov. Čas operacije je odvisen od otrokovega stanja in resnosti ECD. Pogosto se lahko zgodi, če je otrok star 3 do 6 mesecev. Popravljanje ECD lahko zahteva več kot eno operacijo.

Zdravnik vašega otroka lahko predpiše zdravilo:

  • Za zdravljenje simptomov srčnega popuščanja
  • Pred operacijo, če je ECD vaš otrok zelo bolan

Zdravila bodo otroku pomagala pridobiti na teži in moči pred operacijo. Pogosto uporabljena zdravila vključujejo:

  • Diuretiki (pilule za vodo)
  • Zdravila, ki naredijo srce bolj nasilno, kot je digoksin

Kirurgijo za popolni ECD je treba opraviti v prvem letu življenja otroka. V nasprotnem primeru lahko pride do poškodbe pljuč, ki je morda ni mogoče odpraviti. Dojenčki z Downovim sindromom se naglo razvijajo že prej. Zato je zgodnja operacija zelo pomembna za te dojenčke.

Outlook (Prognoza)

Kako dobro dojenček je odvisen od:

  • Resnost ECD
  • Splošno zdravje otroka
  • Ali se je že razvila pljučna bolezen

Veliko otrok živi po normalnem, aktivnem življenju po popravku ECD.

Možne zaplete

Zapleti ECD lahko vključujejo:

  • Postopno srčno popuščanje
  • Smrt
  • Eisenmengerjev sindrom
  • Visok krvni tlak v pljučih
  • Nepovratna poškodba pljuč

Določeni zapleti kirurškega kirurškega posega se ne smejo pojaviti, dokler otrok ni odrasel. Ti vključujejo težave s srčnim ritmom in leaky mitralni ventil.

Otroci z ECD so lahko izpostavljeni tveganju za okužbo srca (endokarditis) pred in po operaciji. Vprašajte svojega zdravnika, ali mora vaš otrok pred določenimi zobnimi posegi jemati antibiotike.

Kdaj se obrnite na zdravnika

Če vaš otrok:

  • Pnevmatike zlahka
  • Težko diha
  • Ima modro kožo ali ustnice

Pogovorite se s ponudnikom, če vaš otrok ne raste ali pridobiva na teži.

Preprečevanje

ECD je povezana z več genetskimi nepravilnostmi. Pari z družinsko anamnezo ECD morda želijo poiskati genetsko svetovanje, preden zanosijo.

Alternativna imena

Napaka atrioventrikularnega (AV) kanala; Atrioventrikularna septalna okvara; AVSD; Skupna odprtina AV; Atrijske septalne defektne vrste Ostium primum; Prirojena srčna napaka - ECD; Napaka pri rojstvu - ECD; Cyanotic bolezen - ECD

Slike


  • Ventrikularna septalna okvara


  • Atrialna septalna okvara


  • Atrioventrikularni kanal (defekt endokardialne blazine)

Reference

Ashwath R, Snyder CS. Prirojene napake kardiovaskularnega sistema. V: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroffove in Martinove bolezni novorojenčkov in perinatalne medicine zarodka in dojenčka. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 84.

Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikularne napake na kanalu. V: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrična kardiokirurgija. 4. izd. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013;

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acijanotična prirojena srčna bolezen: leve proti desni, ležeče lezije. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pog. 426.

Datum pregleda 16.5.2018

Posodobljeno: Michael A. Chen, dr. Med., Izredni profesor za medicino, oddelek za kardiologijo, Medical Center Harbourview, Medicinska šola Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.