Enciklopedija

Ebsteinova anomalija

Posted on
Avtor: Peter Berry
Datum Ustvarjanja: 12 Avgust 2021
Datum Posodobitve: 1 November 2024
Anonim
Ebstein’s Anomaly
Video.: Ebstein’s Anomaly

Vsebina

Ebsteinova anomalija je redka okvara srca, pri kateri so deli tricuspidnega ventila nenormalni. Tricuspidni ventil ločuje desno spodnjo srčno komoro (desni prekat) od desne zgornje srčne komore (desni atrij). Pri Ebsteinovi anomaliji je nenormalen položaj tricuspidnega ventila in način delovanja za ločevanje obeh komor.


Stanje je prirojeno, kar pomeni, da je prisotno ob rojstvu.

Vzroki

Tricuspidni ventil je običajno izdelan iz treh delov, imenovanih lističi ali zavihki. Letaki se odprejo, da se lahko kri premika iz desnega atrija (zgornja komora) v desni prekat (spodnja komora), medtem ko se srce sprošča. Zapirajo se, da preprečijo prehod krvi iz desnega prekata v desni atrij, medtem ko srce črpa.


Pri ljudeh z Ebsteinovo anomalijo so lističi postavljeni globlje v desni prekat, namesto v običajni položaj. Letaki so pogosto večji od običajnih. Napaka najpogosteje povzroči slabo delovanje ventila in kri v napačno smer. Namesto da teče ven v pljuča, se kri vrača nazaj v desni atrij. Rezerva za pretok krvi lahko vodi do povečanja srca in kopičenja tekočine v telesu. Lahko pride tudi do zoženja ventila, ki vodi v pljuča (pljučni ventil).

V številnih primerih imajo ljudje luknjo v steni, ki ločuje dve zgornji komori srca (atrijska septalna okvara), pretok krvi skozi to luknjo pa lahko povzroči, da v telo pride kri s pomanjkanjem kisika. To lahko povzroči cianozo, modro obarvanje kože, ki jo povzroča kri s kisikom.


Ebsteinova anomalija se pojavi, ko se otrok razvije v maternici. Natančen vzrok ni znan. Uporaba nekaterih zdravil (kot so litij ali benzodiazepini) med nosečnostjo lahko igra pomembno vlogo. Stanje je redko. Pogosteje je pri belcih.

Simptomi

Nenormalnost je lahko rahla ali zelo huda. Zato se lahko simptomi gibljejo tudi od blage do zelo hude. Simptomi se lahko razvijejo kmalu po rojstvu in lahko vključujejo nizke modrikaste ustnice in nohte zaradi nizke ravni kisika v krvi. V hujših primerih se otrok zdi zelo bolan in ima težave z dihanjem. V blagih primerih je lahko prizadeta oseba več let asimptomatska, včasih celo trajno.

Simptomi pri starejših otrocih lahko vključujejo:

  • Kašelj
  • Neuspeh pri rasti
  • Utrujenost
  • Hitro dihanje
  • Kratka sapa
  • Zelo hitro bitje srca

Izpiti in testi

Novorojenčki, ki imajo hudo uhajanje skozi tricuspidni ventil, bodo imeli v krvi zelo nizko raven kisika in znatno povečanje srca. Zdravnik lahko sliši nenormalne srčne zvoke, kot je šumenje, ko posluša prsni koš s stetoskopom.


Preskusi, ki lahko pomagajo diagnosticirati to stanje, vključujejo:

  • Rentgenska slika prsnega koša
  • Magnetna resonanca (MRI) srca
  • Merjenje električne aktivnosti srca (EKG)
  • Ultrazvok srca (ehokardiogram)

Zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od resnosti okvare in posebnih simptomov. Zdravstvena oskrba lahko vključuje:

  • Zdravila za pomoč pri srčnem popuščanju, kot so diuretiki.
  • Kisik in druga podpora za dihanje.
  • Operacija, da popravite ventil.
  • Zamenjava tricuspidnega ventila. To bo morda potrebno za otroke, ki se še poslabšujejo ali imajo resnejše zaplete.

Outlook (Prognoza)

Na splošno se zgodnejši simptomi razvijejo, bolezen je hujša.

Nekateri ljudje morda nimajo simptomov ali zelo blagih simptomov. Drugi se lahko sčasoma poslabšajo, razvijejo modro obarvanje (cianoza), srčno popuščanje, srčni blok ali nevarne srčne ritme.

Možne zaplete

Hudo uhajanje lahko vodi do otekanja srca in jeter ter kongestivnega srčnega popuščanja.

Drugi zapleti lahko vključujejo:

  • Nenormalni srčni ritmi (aritmije), vključno z nenormalno hitrim ritmom (tahiaritmije) in nenormalno počasnimi ritmi (bradiaritmije in srčni blok)
  • Krvni strdki od srca do drugih delov telesa
  • Absces možganov

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega ponudnika, če vaš otrok razvije simptome tega stanja. Če se pojavijo težave z dihanjem, takoj poiščite zdravniško pomoč.

Preprečevanje

Ni znanega preprečevanja, razen pogovora s ponudnikom pred nosečnostjo, če jemljete zdravila, za katera menite, da so povezana z razvojem te bolezni. Morda boste lahko preprečili nekatere zaplete bolezni. Na primer, jemanje antibiotikov pred zobozdravstveno kirurgijo lahko pomaga preprečiti endokarditis.

Alternativna imena

Ebsteinova anomalija; Ebsteinova malformacija; Prirojena okvara srca - Ebstein; Prirojeno okvaro srca - Ebstein; Cianotična bolezen srca - Ebstein

Slike


  • Ebsteinova anomalija

Reference

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Prirojene srčne bolezni pri starejši odrasli osebi: znanstvena izjava Ameriškega združenja za srce. Kroženje. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotične prirojene srčne lezije: lezije, povezane z zmanjšanim pljučnim krvnim tokom. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 430.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. ACC / AHA 2008 smernice za zdravljenje odraslih s prirojenimi srčnimi boleznimi: poročilo Delovne skupine ameriške akademije za kardiologijo / American Heart Association o smernicah za prakso (odbor za pisanje za pripravo smernic za zdravljenje odraslih s prirojeno srčno boleznijo). Kroženje. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojene srčne bolezni pri odraslih in pediatričnih bolnikih. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolezen srca: učbenik kardiovaskularne medicine. 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.

Datum pregleda 22.2.2018

Posodobljeno: Michael A. Chen, dr. Med., Izredni profesor za medicino, oddelek za kardiologijo, Medical Center Harbourview, Medicinska šola Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.