Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 22.2.2018
Eisenmengerjev sindrom je stanje, ki vpliva na pretok krvi iz srca v pljuča pri nekaterih ljudeh, ki so bili rojeni s strukturnimi težavami srca.
Vzroki
Eisenmengerjev sindrom je stanje, ki je posledica nenormalnega krvnega obtoka, ki ga povzroča okvara srca. Najpogosteje se ljudje s tem stanjem rodijo z luknjo med dvema črpalnima komorama - levo in desno prekatno srce - srčno (ventrikularna septalna okvara). Luknja omogoča krvi, ki je že pobrala kisik iz pljuč, da se vrne nazaj v pljuča, namesto da bi šla ven na preostanek telesa.
Druge okvare srca, ki lahko vodijo do Eisenmengerjevega sindroma, vključujejo:
- Atrioventrikularna napaka na kanalu
- Atrialna septalna okvara
- Cianotična srčna bolezen
- Patentni ductus arteriosus
- Truncus arteriosus
Večletni krvni pretok lahko poškoduje majhne krvne žile v pljučih. To povzroča visok krvni tlak v pljučih. Kot rezultat, pretok krvi gre nazaj skozi luknjo med dvema črpalnima komorama. To omogoča, da kri s slabo kisiko potuje v preostanek telesa.
Eisenmengerjev sindrom se lahko začne razvijati, preden otrok doseže puberteto. Vendar se lahko razvije tudi v mlajši odrasli dobi in se lahko razvije v mladosti.
Simptomi
Simptomi vključujejo:
- Modrikaste ustnice, prsti, prsti in koža (cianoza)
- Okrogli nohti in nohti na nogi (klubski)
- Utrujenost in mravljinčenje prstov na rokah
- Bolečina v prsnem košu
- Kašelj krvi
- Omotičnost
- Nesrečnost
- Občutek utrujenosti
- Kratka sapa
- Preskočeni utripi (palpitacije)
- Možganska kap
- Otekanje v sklepih zaradi prevelike količine sečne kisline (protina)
Izpiti in testi
Zdravnik bo otroka pregledal. Med izpitom lahko ponudnik najde:
- Nenormalni srčni ritem (aritmija)
- Povečani konci prstov na rokah ali nogah
- Srčno šumenje (dodaten zvok pri poslušanju srca)
Ponudnik bo diagnosticiral Eisenmengerjev sindrom tako, da bo pregledal zgodovino srčnih težav osebe. Preskusi lahko vključujejo:
- Popolna krvna slika (CBC)
- Rentgenska slika prsnega koša
- MRI skeniranje srca
- Postavitev tanke cevi v arterijo, da si ogledate srce in krvne žile ter izmerite pritiske (kateterizacija srca)
- Preskus električne aktivnosti v srcu (elektrokardiogram)
- Ultrazvok srca (ehokardiogram)
Število primerov tega stanja v Združenih državah se je zmanjšalo, ker so zdravniki zdaj sposobni prej diagnosticirati in odpraviti napako. Zato je težavo mogoče odpraviti, preden pride do nepopravljive poškodbe majhnih pljučnih arterij.
Zdravljenje
Včasih imajo lahko ljudje s simptomi krvjo iz telesa (flebotomijo), da zmanjšajo število rdečih krvnih celic. Nato oseba prejme tekočine, ki nadomestijo izgubljeno kri (zamenjava volumna).
Prizadeti ljudje lahko prejmejo kisik, čeprav ni jasno, ali pomaga preprečevati poslabšanje bolezni. Poleg tega se lahko dajo zdravila, ki delujejo za sprostitev in odpiranje krvnih žil. Osebe z zelo hudimi simptomi lahko sčasoma presadijo srce in pljuča.
Outlook (Prognoza)
Kako dobro je prizadeta oseba odvisna od tega, ali je prisotno drugo zdravstveno stanje, in starosti, pri kateri se visok krvni tlak razvije v pljučih. Ljudje s tem stanjem lahko živijo od 20 do 50 let.
Možne zaplete
Zapleti lahko vključujejo:
- Krvavitev (krvavitev) v možganih
- Postopno srčno popuščanje
- Protin
- Srčni napad
- Hiperviskoznost (izločanje krvi, ker je predebela s krvnimi celicami)
- Okužba (absces) v možganih
- Odpoved ledvic
- Slab dotok krvi v možgane
- Možganska kap
- Nenadna smrt
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega ponudnika, če vaš otrok razvije simptome Eisenmengerjevega sindroma.
Preprečevanje
Operacija čim prej, da se popravi srčna napaka, lahko prepreči Eisenmengerjev sindrom.
Alternativna imena
Kompleks Eisenmenger; Eisenmengerjeva bolezen; Eisenmengerjeva reakcija; Fiziologija živali; Prirojena srčna napaka - Eisenmenger; Cianotična bolezen srca - Eisenmenger; Rojena napaka srca - Eisenmenger
Slike
Eisenmengerjev sindrom (ali kompleksen)
Reference
Bernstein D. Splošna načela zdravljenja prirojene srčne bolezni. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 434.
Marelli AJ. Prirojene srčne bolezni pri odraslih. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojene srčne bolezni pri odraslih in pediatričnih bolnikih. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolezen srca: učbenik kardiovaskularne medicine. 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.
Datum pregleda 22.2.2018
Posodobljeno: Michael A. Chen, dr. Med., Izredni profesor za medicino, oddelek za kardiologijo, Medical Center Harbourview, Medicinska šola Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.