Enciklopedija

Bilirubinska encefalopatija

Posted on
Avtor: Peter Berry
Datum Ustvarjanja: 12 Avgust 2021
Datum Posodobitve: 1 November 2024
Anonim
Bilirubinska encefalopatija - Enciklopedija
Bilirubinska encefalopatija - Enciklopedija

Vsebina

Bilirubinska encefalopatija je redka nevrološka bolezen, ki se pojavi pri nekaterih novorojenčkih s hudo zlatenico.


Vzroki

Bilirubinsko encefalopatijo (BE) povzročajo zelo visoke ravni bilirubina. Bilirubin je rumeni pigment, ki se ustvari, ko se telo reši starih rdečih krvnih celic. Visoka raven bilirubina v telesu lahko povzroči, da koža postane rumena (zlatenica).

Če je raven bilirubina zelo visoka ali je otrok zelo bolan, se snov premakne iz krvi in ​​se zbere v možgansko tkivo, če ni vezana na albumin (beljakovine) v krvi. To lahko povzroči težave, kot so poškodbe možganov in izguba sluha. Izraz "kernicterus" se nanaša na rumeno barvanje, ki ga povzroča bilirubin. To se vidi v delih možganov na obdukciji.

To stanje se najpogosteje razvije v prvem tednu življenja, lahko pa ga opazimo do tretjega tedna. Nekateri novorojenčki z Rh hemolitično boleznijo so pod velikim tveganjem za hudo zlatenico, ki lahko vodi do tega stanja. Redko se lahko BE razvije v navidezno zdravih dojenčkih.

Simptomi

Simptomi so odvisni od stopnje BE. Vsi otroci s kernikterusom na obdukciji niso imeli jasnih simptomov.


V zgodnji fazi:

  • Ekstremna zlatenica
  • Odsoten refleks strahov
  • Slabo hranjenje ali sesanje
  • Ekstremna zaspanost (letargija) in nizek mišični tonus (hipotonija)

Srednja stopnja:

  • Visok krik
  • Razdražljivost
  • Lahko ima obokan hrbet s hrapavim vratom nazaj, visoki mišični tonus (hipertonija)
  • Slabo hranjenje

Pozna faza:

  • Stupor ali koma
  • Brez hranjenja
  • Vrži krik
  • Trdnost mišic, izrazito obokana hrbet s hrapavim vratom nazaj
  • Zasegi

Izpiti in testi

Krvni test bo pokazal visoko raven bilirubina (več kot 20 do 25 mg / dL). Vendar pa ni neposredne povezave med ravnjo bilirubina in stopnjo poškodbe.

Običajni razponi vrednosti se lahko med različnimi laboratoriji rahlo razlikujejo. O pomenu vaših specifičnih rezultatov testov se pogovorite s svojim zdravnikom.

Zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od starosti otroka (v urah) in od tega, ali ima otrok vse dejavnike tveganja (kot je nedonošenost). Lahko vključuje:


  • Svetlobna terapija (fototerapija)
  • Izmenjujte transfuzije (odstranjevanje otrokove krvi in ​​zamenjava s svežo krvjo ali plazmo darovalca)

Outlook (Prognoza)

BE je resno stanje. Veliko dojenčkov z zapleti živčnega sistema v pozni fazi umre.

Možne zaplete

Zapleti lahko vključujejo:

  • Trajna poškodba možganov
  • Izguba sluha
  • Smrt

Kdaj se obrnite na zdravnika

Takoj poiščite zdravniško pomoč, če ima vaš otrok znake tega stanja.

Preprečevanje

Zdravljenje zlatenice ali stanj, ki lahko povzročijo, lahko pomagajo preprečiti ta problem. Dojenčki s prvimi znaki zlatenice so izmerili raven bilirubina v 24 urah. Če je raven visoka, je treba dojenčka pregledati za bolezni, ki vključujejo uničenje rdečih krvnih celic (hemoliza).

Vsi novorojenčki imajo v 2 do 3 dneh po izstopu iz bolnišnice spremljanje. To je zelo pomembno za pozne nedonošenčke ali zgodnje dojenčke (rojene več kot 2 do 3 tedne pred rokom).

Alternativna imena

Bilirubinsko inducirana nevrološka disfunkcija (BIND); Kernicterus

Navodila za bolnika

  • Novorojenčka zlatenica - praznjenje

Slike


  • Kernicterus

Reference

Benitz WE; Odbor za plod in novorojence, Ameriška pediatrična akademija. Bolnišnično bivanje za zdravo novorojenčke. Pediatrija. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Hamati AI. Nevrološki zapleti sistemske bolezni: otroci. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 59.

Hansen TWR. Patofiziologija kernikterusa. V: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fetalna in neonatalna fiziologija. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pogl. 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatalna zlatenica in bolezen jeter. V: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff in Martinova neonatalno-perinatalna medicina. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemija in hiperbilirubinemija. V: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 62.

Datum pregleda 24.4.2017

Posodobljeno z: Liora C Adler, MD, Pediatrična nujna medicina, Otroška bolnišnica Joe DiMaggio, Hollywood, FL. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.