Enciklopedija

Interseks

Posted on
Avtor: Randy Alexander
Datum Ustvarjanja: 27 April 2021
Datum Posodobitve: 16 November 2024
Anonim
İnterseks olmak ne demek? | +90
Video.: İnterseks olmak ne demek? | +90

Vsebina

Interseks je skupina pogojev, pri katerih obstaja razlika med zunanjimi spolovili in notranjimi genitalijami (moda in jajčnikov).


Starejši izraz za to stanje je hermafroditizem. Čeprav so starejši izrazi še vedno vključeni v ta članek za referenco, jih je nadomestil večina strokovnjakov, bolnikov in družin. Vse bolj se ta skupina pogojev imenuje motnje spolnega razvoja (DSD).

Vzroki

Intersex lahko razdelimo v 4 kategorije:

  • 46, XX interseks
  • 46, XY interseks
  • Resnična spolna interseksa
  • Kompleksni ali nedoločeni interseks

Vsak od njih je podrobneje opisan v nadaljevanju. Opomba: Pri mnogih otrocih lahko vzrok interseksualnosti ostane nedoločen, tudi pri sodobnih diagnostičnih tehnikah.

46, XX INTERSEX

Oseba ima kromosome ženske, jajčnike ženske, vendar zunanje (zunanje) genitalije, ki se pojavijo moški. To je najpogosteje posledica izpostavljenosti ženskega zarodka presežnim moškim hormonom pred rojstvom. Sama sramne ustnice ("ustnice" ali gube kože zunanjih ženskih spolovil), klitoris pa se poveča, da se pojavi kot penis. V večini primerov ima ta oseba normalno maternico in jajcevod. To stanje se imenuje tudi 46, XX z virusilizacijo. Včasih se je imenovala ženski pseudohermafroditizem. Obstaja več možnih vzrokov:


  • Kongenitalna adrenalna hiperplazija (najpogostejši vzrok).
  • Moški hormoni (kot je testosteron), ki jih mati vzame ali naleti med nosečnostjo.
  • Moški hormoni, ki proizvajajo tumorje pri materi: To so najpogosteje tumorji jajčnikov. Matere, ki imajo otroke z interseksualnostjo 46, XX, je treba preveriti, razen če obstaja drug jasen vzrok.
  • Pomanjkanje aromataze: Ta morda ne bo opazen do pubertete. Aromataza je encim, ki moške hormone običajno pretvarja v ženske hormone. Prevelika aktivnost aromataze lahko vodi do presežka estrogena (ženskega hormona); premalo na 46, XX interseksualno. V puberteti lahko te XX otroke, ki so bili vzgojeni kot dekleta, začnejo prevzemati moške značilnosti.

46, XY INTERSEX

Oseba ima kromosome moškega, vendar so zunanji spolni organi nepopolno oblikovani, dvoumni ali očitno ženski. Notranji testisi so lahko normalni, nepravilno oblikovani ali odsotni. Ta pogoj se imenuje tudi 46, XY z undervirilizacijo. Včasih se je imenoval moški psevdohermafroditizem. Oblikovanje normalnih moških spolnih genitalij je odvisno od ustreznega ravnovesja med moškimi in ženskimi hormoni. Zato zahteva ustrezno proizvodnjo in delovanje moških hormonov. 46, interseks XY ima več možnih vzrokov:


  • Težave z modami: moda običajno proizvajajo moške hormone. Če se moda ne oblikujejo pravilno, bo to povzročilo podcenjevanje. Obstajajo številni možni vzroki za to, vključno z XY čisto gonadno disgenezo.
  • Težave z nastankom testosterona: Testosteron nastane skozi vrsto korakov. Vsak od teh korakov zahteva drugačen encim. Pomanjkljivosti kateregakoli od teh encimov lahko povzročijo nezadosten testosteron in povzročijo drugačen sindrom 46, XY interseksa. V to kategorijo lahko spadajo različne vrste kongenitalne adrenalne hiperplazije.
  • Težave z uporabo testosterona: Nekateri ljudje imajo normalne testise in ustrezno količino testosterona, vendar imajo še vedno 46, XY interseks zaradi stanja, kot je pomanjkanje 5-alfa-reduktaze ali sindrom androgene neobčutljivosti (AIS).
  • Ljudje s pomanjkanjem 5-alfa-reduktaze nimajo encima, ki je potreben za pretvorbo testosterona v dihidrotestosteron (DHT). Obstaja vsaj 5 različnih vrst pomanjkanja 5-alfa-reduktaze. Nekateri otroci imajo normalne moške genitalije, nekateri imajo normalne ženske spolne organe in mnogi med njimi imajo nekaj. Večina se spremeni v zunanje moške genitalije v času pubertete.
  • AIS je najpogostejši vzrok za interseksualnost 46, XY. Imenuje se tudi feminizacija testisov. Tu so hormoni normalni, vendar receptorji za moške hormone ne delujejo pravilno. Do sedaj je bilo ugotovljenih več kot 150 različnih napak, od katerih vsaka povzroči drugačno vrsto AIS.

TRUE GONADAL INTERSEX

Oseba mora imeti tkivo jajčnikov in testisa. To je lahko v isti gonadi (ovotestis) ali pa ima oseba 1 jajčnik in 1 testis. Oseba ima lahko kromosome XX, kromosome XY ali oboje. Zunanje genitalije so lahko dvoumne ali se zdijo ženske ali moške. To stanje se je nekoč imenovalo pravi hermafroditizem. Pri večini ljudi z resničnim interseksom gonad je osnovni vzrok neznan, čeprav je bil v nekaterih študijah na živalih povezan z izpostavljenostjo običajnim kmetijskim pesticidom.

KOMPLEKSNA ALI NEIZVRŠENA INTERSEKSKA POMANJKANJA SEKSUALNEGA RAZVOJA

Mnoge konfiguracije kromosomov, razen enostavnih 46, XX ali 46, lahko povzročijo motnje v spolnem razvoju. Ti vključujejo 45, XO (samo en X kromosom) in 47, XXY, 47, XXX - oba primera imata ekstra spolni kromosom, X ali Y. Te motnje ne povzročijo stanja, v katerem obstaja neskladje med notranjim in zunanje genitalije. Vendar pa lahko pride do težav s stopnjami spolnih hormonov, celotnim spolnim razvojem in spremenjenim številom spolnih kromosomov.

Simptomi

Simptomi, povezani z interseksom, bodo odvisni od osnovnega vzroka. Lahko vključujejo:

  • Dvoumni spolni organi ob rojstvu
  • Micropenis
  • Klitoromegalija (povečan klitoris)
  • Delna fuzija labije
  • Očitno nezmožni testi (ki se lahko izkažejo za jajčnike) pri dečkih
  • Labialne ali dimeljske mase (ki se lahko izkažejo za moda) pri dekletih
  • Hipospadija (odprtje penisa je nekje drugje kot na konici; pri ženskah se sečnica [urinski kanal] odpre v nožnico)
  • V nasprotnem primeru se ob rojstvu pojavijo nenavadni spolni organi
  • Elektrolitske nepravilnosti
  • Zapoznela ali odsotna puberteta
  • Nepričakovane spremembe v puberteti

Izpiti in testi

Izvedejo se lahko naslednji testi in izpiti:

  • Analiza kromosomov
  • Ravni hormonov (na primer raven testosterona)
  • Test hormonske stimulacije
  • Elektrolitski testi
  • Specifično molekularno testiranje
  • Endoskopski pregled (za preverjanje odsotnosti ali prisotnosti vagine ali materničnega vratu)
  • Ultrazvok ali MRI za oceno, ali so prisotni notranji spolni organi (npr. Maternica)

Zdravljenje

Idealno bi bilo, da bi skupina zdravstvenih delavcev s strokovnim znanjem v interseksu delala skupaj, da bi razumela in obravnavala otroka z interseksualnostjo in podporo družini.

Starši bi morali razumeti polemike in spremembe v obravnavanju interseksualnosti v zadnjih letih. V preteklosti je prevladovalo mnenje, da je na splošno najbolje, da se spol čim prej dodeli. Pogosto je to temeljilo na zunanjih spolnih organih in ne na kromosomskem spolu. Staršem je bilo rečeno, da nimajo dvoumnosti glede spola otroka. Pogosto je bila priporočena hitra operacija. Odstranili naj bi jajčno ali modno tkivo drugega spola. Na splošno se je menilo, da je lažje rekonstruirati ženske genitalije kot moški spolni organ, tako da, če "pravilna" izbira ni bila jasna, je bil otrok pogosto dodeljen deklici.

V zadnjem času se je mnenje mnogih strokovnjakov spremenilo. Večje spoštovanje zapletenosti spolnega delovanja žensk je privedlo do sklepa, da suboptimalne ženske genitalije morda niso boljše od suboptimalnih moških genitalij, čeprav je rekonstrukcija "lažja". Poleg tega so lahko pri zadovoljstvu spolov pomembnejši tudi drugi dejavniki kot delovanje zunanjih spolovil. Kromosomski, nevralni, hormonski, psihološki in vedenjski dejavniki lahko vplivajo na spolno identiteto.

Mnogi strokovnjaki zdaj zahtevajo odložitev dokončne operacije tako dolgo, kot je zdrava, in idealno vključiti otroka v odločitev o spolu.

Jasno je, da je interseksualnost zapleteno vprašanje in njegovo zdravljenje ima kratkoročne in dolgoročne posledice. Najboljši odgovor bo odvisen od številnih dejavnikov, vključno s specifičnim vzrokom interseksualnosti. Najbolje je, da vzamete čas, da razumete vprašanja, preden se odločite. Skupina za podporo interseksualnosti lahko pomaga seznaniti družine z najnovejšimi raziskavami in lahko zagotovi skupnost drugih družin, otrok in odraslih posameznikov, ki so se soočili z istimi težavami.

Skupine za podporo

Skupine za podporo so zelo pomembne za družine, ki se ukvarjajo z interseksualnostjo.

Različne podporne skupine se lahko razlikujejo glede svojih zelo občutljivih tem. Poiščite tistega, ki podpira vaše misli in občutke o temi.

Naslednje organizacije nudijo dodatne informacije:

  • Združenje za kromosomske spremembe X in Y - genetic.org
  • Fundacija CARES - www.caresfoundation.org/
  • Mreža izobraževanja in podpore prirojene hiperplazije nadledvične žleze - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
  • Združenje hipospadij in epizadij - heainfo.org
  • Interseksno društvo Severne Amerike - www.isna.org
  • Društvo Turnerjev sindrom Združenih držav Amerike - www.turnersyndrome.org
  • Projekt XXYY - xxyysyndrome.org/main

Outlook (Prognoza)

Oglejte si informacije o posameznih pogojih. Prognoza je odvisna od specifičnega vzroka interseksualnosti. Z razumevanjem, podporo in ustreznim zdravljenjem so splošni obeti odlični.

Kdaj se obrnite na zdravnika

Če opazite, da ima vaš otrok nenavadne genitalije ali spolni razvoj, se o tem pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem.

Alternativna imena

Motnje spolnega razvoja; DSD; Pseudohermafroditizem; Hermafroditizem; Hermaphrodit

Reference

Donohoue PA. Motnje spolnega razvoja. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pog. 588.

Wherrett DK. Pristop do dojenčka z domnevno motnjo spolnega razvoja. Pediatr Clin North Am. 2015; 62 (4): 983-999. PMID: 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.

Datum pregleda 9/5/2017

Posodobljeno: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinični profesor pediatrije, Medicinska fakulteta Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.