Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 24.10.2018
Hepatocerebralna degeneracija je možganska motnja, ki se pojavi pri ljudeh s poškodbo jeter.
Vzroki
To stanje se lahko pojavi pri vsakem primeru odpovedi jeter, vključno s hudim hepatitisom.
Poškodba jeter lahko povzroči nastanek amoniaka in drugih strupenih snovi v telesu. To se zgodi, ko jetra ne delujejo pravilno. Ne razgrajuje in ne odstranjuje teh kemikalij. Strupeni materiali lahko poškodujejo možgansko tkivo.
Posebna področja možganov, kot so bazalni gangliji, so bolj verjetno poškodovana zaradi odpovedi jeter. Bazalni gangliji pomagajo nadzorovati gibanje. Ta pogoj je "ne-Wilsonian" tip. To pomeni, da poškodbe jeter niso posledica bakrovih usedlin v jetrih. To je ključna značilnost Wilsonove bolezni.
Simptomi
Simptomi lahko vključujejo:
- Težave pri hoji
- Oslabljena intelektualna funkcija
- Zlatenica
- Mišični spazem (mioklonus)
- Trdnost
- Stresanje roke, glava (tremor)
- Trzanje
- Nekontrolirani gibi telesa (chorea)
- Nestabilno hojo (ataksija)
Izpiti in testi
Znaki vključujejo:
- Koma
- Tekočina v trebuhu, ki povzroča otekanje (ascites)
- Gastrointestinalne krvavitve iz povečanih žil v cevki za hrano (varice požiralnika)
Pri živčnem (nevrološkem) pregledu lahko kažejo znake:
- Demenca
- Nehoteni premiki
- Nestabilnost pri hoji
Laboratorijski testi lahko pokažejo visoko raven amoniaka v krvnem obtoku in nenormalno delovanje jeter.
Drugi testi lahko vključujejo:
- MRI glave
- EEG (lahko pokaže splošno upočasnitev možganskih valov)
- CT-pregled glave
Zdravljenje
Zdravljenje pomaga zmanjšati strupene kemikalije, ki nastanejo zaradi odpovedi jeter. Lahko vključuje antibiotike ali zdravila, kot je laktuloza, ki znižuje raven amoniaka v krvi.
Zdravljenje, ki se imenuje razvejana aminokislinska terapija, lahko:
- Izboljšajte simptome
- Povratne poškodbe možganov
Za nevrološki sindrom ni specifičnega zdravljenja, ker ga povzroča ireverzibilna poškodba jeter. Presaditev jeter lahko ozdravi bolezen jeter. Vendar pa ta operacija morda ne bo spremenila simptomov poškodbe možganov.
Outlook (Prognoza)
To je dolgotrajno (kronično) stanje, ki lahko vodi do ireverzibilnih simptomov živčnega sistema (nevroloških).
Oseba se lahko še naprej slabša in umre brez presaditve jeter. Če se presaditev opravi zgodaj, je lahko nevrološki sindrom reverzibilen.
Možne zaplete
Zapleti vključujejo:
- Jetrna koma
- Huda možganska poškodba
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega zdravnika, če imate kakršnekoli simptome jetrne bolezni.
Preprečevanje
Preprečiti je mogoče vse oblike jetrnih bolezni. Lahko pa se prepreči alkoholni in virusni hepatitis.
Za zmanjšanje tveganja za pojav alkoholnega ali virusnega hepatitisa:
- Izogibajte se tveganemu vedenju, kot je uporaba drog IV ali nezaščiten spolni odnos.
- Ne pijte ali pijte samo zmerno.
Alternativna imena
Kronično pridobljena (nevilsonska) hepatocerebralna degeneracija; Jetrna encefalopatija; Portosistemska encefalopatija
Slike
Anatomija jeter
Reference
Garcia-Tsao G. Ciroza in njene posledice. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogl. 153.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinični pregled motenj gibanja. V: Winn HR, ed. Youmans in Winn Neurological Surgery. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pogl. 84.
Datum pregleda 24.10.2018
Posodobljeno: Michael M. Phillips, dr. Med., Klinični profesor medicine, Medicinska fakulteta George Washington University, Washington, DC. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.