Hepatocerebralna degeneracija

Posted on
Avtor: Peter Berry
Datum Ustvarjanja: 15 Avgust 2021
Datum Posodobitve: 1 November 2024
Anonim
Hepatocerebralna degeneracija - Enciklopedija
Hepatocerebralna degeneracija - Enciklopedija

Vsebina

Hepatocerebralna degeneracija je možganska motnja, ki se pojavi pri ljudeh s poškodbo jeter.


Vzroki

To stanje se lahko pojavi pri vsakem primeru odpovedi jeter, vključno s hudim hepatitisom.

Poškodba jeter lahko povzroči nastanek amoniaka in drugih strupenih snovi v telesu. To se zgodi, ko jetra ne delujejo pravilno. Ne razgrajuje in ne odstranjuje teh kemikalij. Strupeni materiali lahko poškodujejo možgansko tkivo.

Posebna področja možganov, kot so bazalni gangliji, so bolj verjetno poškodovana zaradi odpovedi jeter. Bazalni gangliji pomagajo nadzorovati gibanje. Ta pogoj je "ne-Wilsonian" tip. To pomeni, da poškodbe jeter niso posledica bakrovih usedlin v jetrih. To je ključna značilnost Wilsonove bolezni.

Simptomi

Simptomi lahko vključujejo:

  • Težave pri hoji
  • Oslabljena intelektualna funkcija
  • Zlatenica
  • Mišični spazem (mioklonus)
  • Trdnost
  • Stresanje roke, glava (tremor)
  • Trzanje
  • Nekontrolirani gibi telesa (chorea)
  • Nestabilno hojo (ataksija)

Izpiti in testi

Znaki vključujejo:


  • Koma
  • Tekočina v trebuhu, ki povzroča otekanje (ascites)
  • Gastrointestinalne krvavitve iz povečanih žil v cevki za hrano (varice požiralnika)

Pri živčnem (nevrološkem) pregledu lahko kažejo znake:

  • Demenca
  • Nehoteni premiki
  • Nestabilnost pri hoji

Laboratorijski testi lahko pokažejo visoko raven amoniaka v krvnem obtoku in nenormalno delovanje jeter.

Drugi testi lahko vključujejo:

  • MRI glave
  • EEG (lahko pokaže splošno upočasnitev možganskih valov)
  • CT-pregled glave

Zdravljenje

Zdravljenje pomaga zmanjšati strupene kemikalije, ki nastanejo zaradi odpovedi jeter. Lahko vključuje antibiotike ali zdravila, kot je laktuloza, ki znižuje raven amoniaka v krvi.

Zdravljenje, ki se imenuje razvejana aminokislinska terapija, lahko:

  • Izboljšajte simptome
  • Povratne poškodbe možganov

Za nevrološki sindrom ni specifičnega zdravljenja, ker ga povzroča ireverzibilna poškodba jeter. Presaditev jeter lahko ozdravi bolezen jeter. Vendar pa ta operacija morda ne bo spremenila simptomov poškodbe možganov.


Outlook (Prognoza)

To je dolgotrajno (kronično) stanje, ki lahko vodi do ireverzibilnih simptomov živčnega sistema (nevroloških).

Oseba se lahko še naprej slabša in umre brez presaditve jeter. Če se presaditev opravi zgodaj, je lahko nevrološki sindrom reverzibilen.

Možne zaplete

Zapleti vključujejo:

  • Jetrna koma
  • Huda možganska poškodba

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega zdravnika, če imate kakršnekoli simptome jetrne bolezni.

Preprečevanje

Preprečiti je mogoče vse oblike jetrnih bolezni. Lahko pa se prepreči alkoholni in virusni hepatitis.

Za zmanjšanje tveganja za pojav alkoholnega ali virusnega hepatitisa:

  • Izogibajte se tveganemu vedenju, kot je uporaba drog IV ali nezaščiten spolni odnos.
  • Ne pijte ali pijte samo zmerno.

Alternativna imena

Kronično pridobljena (nevilsonska) hepatocerebralna degeneracija; Jetrna encefalopatija; Portosistemska encefalopatija

Slike


  • Anatomija jeter

Reference

Garcia-Tsao G. Ciroza in njene posledice. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogl. 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinični pregled motenj gibanja. V: Winn HR, ed. Youmans in Winn Neurological Surgery. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pogl. 84.

Datum pregleda 24.10.2018

Posodobljeno: Michael M. Phillips, dr. Med., Klinični profesor medicine, Medicinska fakulteta George Washington University, Washington, DC. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.