Glanzmannova bolezen

Posted on
Avtor: Peter Berry
Datum Ustvarjanja: 14 Avgust 2021
Datum Posodobitve: 17 November 2024
Anonim
Skrivnostna Diagnoza - Pompejeva in Kikuchi-Fujimotova bolezen
Video.: Skrivnostna Diagnoza - Pompejeva in Kikuchi-Fujimotova bolezen

Vsebina

Glanzmannova bolezen je redka motnja krvnih ploščic. Trombociti so del krvi, ki pomaga pri strjevanju krvi.


Vzroki

Glanzmannova bolezen je posledica pomanjkanja beljakovine, ki je običajno na površini trombocitov. Ta snov je potrebna, da se trombociti združijo in tvorijo krvne strdke.

Stanje je prirojeno, kar pomeni, da je prisotno od rojstva. Obstaja več genetskih nepravilnosti, ki lahko povzročijo stanje.

Simptomi

Simptomi lahko vključujejo:

  • Močna krvavitev med in po operaciji
  • Krvne dlesni
  • Moteče brušenje
  • Močne menstrualne krvavitve
  • Nosebledi, ki se ne ustavijo zlahka
  • Dolgotrajno krvavitev z manjšimi poškodbami

Izpiti in testi

Za diagnosticiranje tega stanja se lahko uporabijo naslednji preskusi:

  • Popolna krvna slika (CBC)
  • Čas krvavitve
  • Testiranje agregacije trombocitov
  • Protrombinski čas (PT) in delni tromboplastinski čas (PTT)

Morda bodo potrebni tudi drugi testi. Morda je treba testirati tudi družinske člane.


Zdravljenje

Za to motnjo ni posebnega zdravljenja. Transfuzije trombocitov se lahko dajo ljudem, ki imajo hudo krvavitev.

Outlook (Prognoza)

Glanzmannova bolezen je vseživljenjsko stanje in ni zdravila. Če imate to bolezen, morate izvesti posebne ukrepe, da bi se izognili krvavitvam.

Vsakdo, ki ima motnjo krvavitve, naj se izogiba jemanju aspirina in drugih nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID), kot sta ibuprofen in naproksen. Ta zdravila lahko podaljšajo čas krvavitve tako, da preprečijo zlepljanje trombocitov.

Možne zaplete

Zapleti lahko vključujejo:

  • Huda krvavitev
  • Anemija zaradi pomanjkanja železa pri ženskah z menstruacijo zaradi nenormalno močnih krvavitev

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega zdravnika, če:

  • Imate krvavitev ali modrice neznanega vzroka
  • Krvavitev se po običajnem zdravljenju ne ustavi

Preprečevanje

Glanzmannova bolezen je dedno stanje. Ni znanega preprečevanja.


Alternativna imena

Glanzmannova diazaza; Trombastenija - Glanzmann

Reference

Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Motnje strjevanja novorojenčka. V: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologija: osnovna načela in praksa. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: pogl. 152.

Nichols WL. Von Willebrandova bolezen in hemoragične nenormalnosti trombocitne in žilne funkcije. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogl. 173.

Datum pregleda 2/1/2017

Posodobljeno: Todd Gersten, MD, Hematologija / Onkologija, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M.Uredniška ekipa.