Enciklopedija

Krvavitvene motnje

Posted on
Avtor: Peter Berry
Datum Ustvarjanja: 14 Avgust 2021
Datum Posodobitve: 1 November 2024
Anonim
What is hemophilia and how it is treated - Kionz Vlog
Video.: What is hemophilia and how it is treated - Kionz Vlog

Vsebina

Krvavitvene motnje so skupina stanj, v katerih je problem s procesom strjevanja krvi v telesu. Te motnje lahko povzročijo hudo in dolgotrajno krvavitev po poškodbi. Krvavitev se lahko začne tudi sama.


Specifične motnje krvavitve vključujejo:

  • Pridobljene napake v delovanju trombocitov
  • Prirojene napake v delovanju trombocitov
  • Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC)
  • Pomanjkanje faktorja II
  • Pomanjkanje faktorja V
  • Pomanjkanje faktorja VII
  • Pomanjkanje faktorja X.
  • Pomanjkanje faktorja XI (hemofilija C)
  • Glanzmannova bolezen
  • Hemofilija A
  • Hemofilija B
  • Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP)
  • Bolezen Von Willebrand (vrste I, II in III)

Vzroki


Oglejte si ta videoposnetek o: strjevanju krvi

Normalno strjevanje krvi vključuje komponente krvi, imenovane trombociti, in kar 20 različnih beljakovin v plazmi. Ti znani so kot dejavniki strjevanja krvi ali koagulacije. Ti dejavniki medsebojno delujejo z drugimi kemikalijami in tvorijo snov, ki ustavi krvavitev, imenovano fibrin.


Do težav lahko pride, če so nekateri dejavniki nizki ali manjkajo. Težave s krvavitvami se lahko gibljejo od blage do hude.

Nekatere motnje krvavitve so prisotne ob rojstvu in se prenašajo skozi družine (podedovane). Drugi se razvijajo iz:

  • Bolezni, kot je pomanjkanje vitamina K ali huda bolezen jeter
  • Zdravljenje, kot je uporaba zdravil za preprečevanje krvnih strdkov (antikoagulanti) ali dolgotrajna uporaba antibiotikov

Motnje krvavitve lahko nastanejo tudi zaradi težav s številom ali funkcijo krvnih celic, ki spodbujajo strjevanje krvi (trombociti). Te motnje se lahko bodisi podedujejo ali razvijejo kasneje (pridobljene). Neželeni učinki nekaterih zdravil pogosto vodijo do pridobljenih oblik.

Simptomi

Simptomi lahko vključujejo:

  • Krvavitev v sklepih ali mišicah
  • Moteče brušenje
  • Močna krvavitev
  • Močne menstrualne krvavitve
  • Nosebledi, ki se ne ustavijo zlahka
  • Prekomerno krvavitev s kirurškimi posegi
  • Krvavitev iz popkovine po rojstvu

Težave, ki se pojavijo, so odvisne od specifične motnje krvavitve in njene resnosti.


Izpiti in testi

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

  • Popolna krvna slika (CBC)
  • Delni tromboplastinski čas (PTT)
  • Test agregacije trombocitov
  • Protrombinski čas (PT)
  • Študija mešanja, poseben PTT test za potrditev pomanjkanja faktorjev

Zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od vrste motnje. Lahko vključuje:

  • Nadomestitev faktorja strjevanja
  • Transfuzija sveže zamrznjene plazme
  • Transfuzija trombocitov
  • Druga zdravljenja

Skupine za podporo

Več o motnjah s krvavitvami lahko izveste v naslednjih skupinah:

  • Ameriško združenje za hematologijo: krvne motnje - www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders.aspx
  • Nacionalna fundacija za hemofilijo: druge pomanjkljivosti dejavnikov - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
  • Nacionalna fundacija za hemofilijo: Zmaga za ženske z motnjami v krvi - www.hemophilia.org/Skupnost-IzVoliki/Ženske-s Krvavitvene-

Outlook (Prognoza)

Izid je odvisen tudi od motnje. Večina primerov primarnih krvavitev je mogoče obvladati. Kadar je motnja posledica bolezni, kot je DIC, bo izid odvisen od tega, kako dobro je mogoče zdraviti osnovno bolezen.

Možne zaplete

Zapleti lahko vključujejo:

  • Krvavitev v možganih
  • Hude krvavitve (ponavadi iz prebavil ali poškodb)

Pojavijo se lahko drugi zapleti, odvisno od motnje.

Kdaj se obrnite na zdravnika

Če opazite kakršnokoli nenavadno ali hudo krvavitev, pokličite svojega zdravnika.

Preprečevanje

Preprečevanje je odvisno od specifične motnje.

Alternativna imena

Koagulopatija

Reference

Gailani D, Neff AT. Redke pomanjkljivosti koagulacije. V: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologija: osnovna načela in praksa. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: pog. 139.

Dvorana JE. Hemostaza in koagulacija krvi. V: Hall JE, ed. Guyton in Hall učbenik za medicinsko fiziologijo. 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 37.

Nichols WL. Von Willebrandova bolezen in hemoragične nenormalnosti trombocitne in žilne funkcije. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogl. 173.

Ragni MV. Hemoragične motnje: pomanjkanje koagulacijskega faktorja. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogr. 174.

Datum pregleda 2/1/2017

Posodobljeno: Todd Gersten, MD, Hematologija / Onkologija, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.