Enciklopedija

Takayasu arteritis

Posted on
Avtor: Laura McKinney
Datum Ustvarjanja: 1 April 2021
Datum Posodobitve: 17 November 2024
Anonim
Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology
Video.: Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology

Vsebina

Takayasu arteritis je vnetje velikih arterij, kot je aorta in njene glavne veje. Aorta je arterija, ki prenaša kri iz srca v preostanek telesa.


Vzroki

Vzrok arteritisa Takayasuja ni znan. Bolezen se pojavlja predvsem pri otrocih in ženskah med 20. in 40. letom starosti. Pogostejša je pri ljudeh vzhodne Azije, Indije ali Mehike. Vendar pa se zdaj pogosteje pojavlja v drugih delih sveta. Pred kratkim je bilo ugotovljenih več genov, ki povečujejo možnost tega problema.

Takayasu arteritis je avtoimunsko stanje. To pomeni, da imunski sistem telesa napačno napade zdravo tkivo. Stanje lahko vključuje tudi druge organske sisteme. Takayasu arteritis ima številne značilnosti, ki so podobne velikanski celični arteritisu ali časovnemu arteritisu pri starejših ljudeh.

Simptomi

Simptomi lahko vključujejo:

  • Slabost roke ali bolečina pri uporabi
  • Bolečina v prsnem košu
  • Omotičnost
  • Utrujenost
  • Vročina
  • Preobremenjenost
  • Bolečine v mišicah ali sklepih
  • Kožni izpuščaj
  • Nočno potenje
  • Vizija se spremeni
  • Izguba teže
  • Zmanjšani radialni impulzi (pri zapestju)
  • Razlika v krvnem tlaku med obema krakoma
  • Visok krvni tlak (hipertenzija)

Lahko se pojavijo tudi znaki vnetja (perikarditis ali plevitis).


Izpiti in testi

Za določitev diagnoze ni na voljo krvnih preiskav. Diagnozo postavimo, ko ima oseba simptome in sliko, ki kaže na zoženje krvnih žil, kar kaže na vnetje.

Možni preskusi vključujejo:

  • Arteriogram
  • Angiogram
  • Popolna krvna slika (CBC)
  • C-reaktivni protein (CRP)
  • Elektrokardiogram (EKG)
  • Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR)
  • Magnetna resonančna angiografija (MRA)
  • Magnetna resonanca (MRI)
  • Računalniška tomografija (CT)
  • Ultrazvok
  • Rentgenska slika prsnega koša

Zdravljenje

Zdravljenje z arteritisom Takayasu je težko. Toda ljudje, ki imajo ustrezno zdravljenje, lahko vidijo izboljšanje. Pomembno je zgodaj prepoznati stanje.

Zdravila

Večina ljudi se najprej zdravi z visokimi odmerki steroidov. Pogosto se dodajajo imunosupresivna zdravila, kot so azatioprin, mikofenolat, metotreksat ali leflunomid.

Biološka zdravila, vključno z zaviralci TNF, kot je infliksimab, se priporočajo za ljudi, ki se s prejšnjim zdravljenjem ne izboljšajo.


Druga biološka zdravila, ki kažejo obetavne koristi pri zdravljenju arteritisa Takayasu, so tocilizumab in rituksimab.

OPERACIJA

Kirurgijo ali angioplastiko lahko uporabite za odpiranje zoženih arterij za oskrbo s krvjo ali za odpiranje zoženja.

V nekaterih primerih bo morda potrebna zamenjava aortnih ventilov.

Outlook (Prognoza)

Ta bolezen je lahko brez zdravljenja smrtna. Vendar pa je kombinirani pristop zdravljenja z uporabo zdravil in kirurgije znižal smrtnost. Odrasli imajo boljše možnosti za preživetje kot otroci.

Možne zaplete

Zapleti lahko vključujejo:

  • Krvni strdek
  • Srčni napad
  • Odpoved srca
  • Perikarditis
  • Apertna insuficienca
  • Pleuritis
  • Možganska kap
  • Gastrointestinalne krvavitve ali bolečina zaradi blokade črevesnih žil

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega zdravnika, če imate simptome tega stanja. Šibki utrip, bolečine v prsih in težave z dihanjem zahtevajo takojšnjo oskrbo.

Alternativna imena

Bolezen brez pulzov

Slike


  • Srce, del skozi sredino


  • Srčni ventili - pogled spredaj


  • Srčni ventili - odličen pogled


  • Srčni ventili

Reference

Carmona FD, Coit P, Saruhan-Direskeneli G, et al. Popravek: analiza skupne genetske komponente vaskulitidov velikih žil s strategijo metaimunochipa. Sci Rep. 2017; 7: 46012. PMID: 28378796 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28378796.

Glebova NO, Abularrage CJ. Takayasova bolezen. V: Cronenwett JL, Johnston W, eds. Rutherfordova vaskularna kirurgija. 8. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: poglavje 80.

Keser G, Aksu K. Kaj je novo pri obvladovanju arteritisa Takayasu? Presse Med. 2017; 46 (7-8 Pt 2): e229-e235. PMID: 28774475 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28774475.

Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M, et al. Učinkovitost biološko usmerjenih zdravil pri arteritisu Takayasu: multicentrična, retrospektivna študija 49 bolnikov. Kroženje. 2015; 132 (18): 1693-1700. PMID: 26354797 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26354797.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Preskus tocilizumaba pri arteritisu velikanskih celic. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.

Datum pregleda 10/1/2017

Posodobljeno: Gordon A. Starkebaum, dr. Med., Profesor medicine, oddelek za reumatologijo, Medicinska fakulteta Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.