Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 10/18/2017
Vlaknasta displazija je bolezen kosti, ki uničuje in nadomešča normalno kost z vlaknastim kostnim tkivom. Lahko se prizadene ena ali več kosti.
Vzroki
Vlaknasta displazija se običajno pojavi v otroštvu. Večina ljudi ima simptome do 30. leta starosti. Bolezen se pogosteje pojavlja pri ženskah.
Vlaknasta displazija je povezana s problemom genov (genska mutacija), ki nadzorujejo celice, ki proizvajajo kosti. Do mutacije pride, ko se otrok razvija v maternici. Pogoj se ne prenese od staršev na otroka.
Simptomi
Simptomi lahko vključujejo:
- Bolečina s kostmi
- Kostne rane (lezije)
- Težave z endokrinimi (hormonskimi) žlezami
- Zlomi ali deformacije kosti
- Nenavadna barva kože (pigmentacija), ki se pojavi pri McCune-Albrightovem sindromu
Kožne lezije se lahko ustavijo, ko otrok doseže puberteto.
Izpiti in testi
Zdravstveni izvajalec bo opravil fizični pregled. X-žarki kosti so vzeti. MRI lahko priporočamo.
Zdravljenje
Za fibrozno displazijo ni zdravila. Zlomi kosti ali deformacije se obravnavajo po potrebi. Hormonske težave bo treba zdraviti.
Outlook (Prognoza)
Obeti so odvisni od resnosti stanja in simptomov, ki se pojavijo.
Možne zaplete
Odvisno od prizadetih kosti, lahko zdravstvene težave, ki lahko nastanejo, vključujejo:
- Če je prizadeta kost lobanje, lahko pride do vida ali izgube sluha
- Če je prizadeta kostna noga, lahko pride do težav pri hoji in težavah s sklepi, kot je artritis
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega ponudnika, če ima otrok simptome tega stanja, kot so ponavljajoči se zlomi kosti in nepojasnjena deformacija kosti.
V diagnozo in oskrbo vašega otroka so lahko vključeni specialisti za ortopedijo, endokrinologijo in genetiko.
Preprečevanje
Ni znanega načina za preprečevanje fibrozne displazije. Zdravljenje je namenjeno preprečevanju zapletov, kot so ponavljajoči se zlomi kosti, da bi bilo stanje manj resno.
Alternativna imena
Vnetna fibrozna hiperplazija; Idiopatska fibrozna hiperplazija; McCune-Albrightov sindrom
Slike
Zgornja anatomija okostja
Reference
Czerniak B. Vlaknaste displazije in s tem povezane lezije. V: Czerniak B, ur. Dorfman in Czerniakovi kostni tumorji. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogl.
Vraga RK, Toy PC. Benigni tumorji kosti in neneoplastična stanja, ki simulirajo tumorje kosti. V: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbellova operativna ortopedija. 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pogl. 25.
Trgovci SN, Nadol JB. Otološke manifestacije sistemske bolezni. V: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Kirurgija glave in vratu. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Lezije lobanje pri otrocih: dermoidi, histiocitoza langerhansovih celic, fibrozna displazija in lipomi. V: Winn HR, ed. Youmans in Winn Neurological Surgery. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pogl. 219.
Datum pregleda 10/18/2017
Posodobljeno: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinični profesor pediatrije, Medicinska fakulteta Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.