Vsebina
Anaplastični velikocelični limfom (ALCL) je razmeroma redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (NHL), ki izhaja iz T-celic. T-celice so vrsta imunskih celic, ki ščitijo telo pred okužbami. Obstajata dve vrsti anaplastičnega velikoceličnega limfoma, primarni sistemski tip in primarni kožni tip.- Sistemski tip prizadene bezgavke in druge organe.
- Kožni tip prizadene predvsem kožo
Primarni sistemski tip
Sistemski tip ALCL prizadene otroke in odrasle. Pri odraslih gre za razmeroma redek limfom, pri otrocih pa ALCL predstavlja 1 od 10 primerov vseh limfomov. Večina posameznikov s tem limfomom se najprej pritoži zaradi povečanih bezgavk, čeprav le redko prizadene črevesje ali kosti, ne da bi pri tem prizadele bezgavke.
Diagnozo postavimo z biopsijo bezgavk ali prizadetih organov. Biopsija pod mikroskopom pokaže poseben anaplastični vzorec tega limfoma. Patolog bo pogosto testiral tkivo biopsije s posebnimi markerji limfoma, ki lahko identificirajo edinstveno molekulo, imenovano CD30, na površini rakavih celic v ALCL. Prisotnost te molekule CD30 jo ločuje od drugih vrst NHL.
Izvede se tudi še en marker test za posebno beljakovino, imenovan protein ALK. Niso vsi posamezniki z ALCL pozitivni na ALK. Tisti, ki imajo beljakovine ALK, se po zdravljenju bolje odrežejo kot tisti, ki nimajo. Otroci pogosteje imajo beljakovine ALK kot odrasli. Ko je diagnoza ALCL potrjena, se izvede vrsta preiskav, da se ugotovi stopnja limfoma.
Sistemski ALCL se zdravi s kemoterapijo. Rezultati zdravljenja so na splošno dobri, zlasti za tiste, ki so ALK pozitivni. Rituksimab, monoklonsko protitelo, ki se uporablja v večini pogostih oblik NHL, se pri ALCL ne uporablja, ker ne deluje pri limfonih T-celic.
Namesto tega Brentuximab vedotin (Adcetris) cilja na molekulo CD30 in ga je FDA leta 2011 odobrila za zdravljenje ALCL pri tistih, ki imajo bolezen po zdravljenju ali pri katerih se je bolezen vrnila po predhodnem uspešnem zdravljenju.
Primarni kožni tip
Kožni tip ALCL prizadene predvsem kožo. To je druga najpogostejša vrsta ne-Hodgkinovega limfoma, ki prizadene kožni limfom T-celic po koži (CTCL). ALCL kože je še vedno redko stanje, ki prizadene predvsem starejše odrasle.
Prizadeti posamezniki najprej opazijo otekline ali razjede na koži. Obisk zdravnika običajno povzroči biopsijo kože, ki potrdi diagnozo. Študije markerjev za posebno molekulo CD30 so potrebne za označevanje bolezni kot ALCL.
Približno 1 od 4 posameznikov z ALCL na koži ima prizadete bezgavke v bližini kožnih vozličkov ali razjed. Lahko se opravijo testi za izključitev limfoma v prsih in trebuhu. Kot del rutinskih preiskav se lahko opravi test kostnega mozga.
ALCL kože ima odlično prognozo. Gre za počasi rastočo bolezen, ki je le redko življenjsko nevarna. Pri nekaterih bolnikih lahko celo izgine brez kakršnega koli zdravljenja.
Za tiste s kožnimi lezijami, omejenimi na majhno površino, je zdravljenje z radioterapijo najboljša izbira. Tiste z obsežno kožno prizadetostjo lahko zdravimo z majhnimi odmerki zdravila metotreksat v obliki peroralnih tablet ali injekcij.