Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 5/7/2017
Gigantizem je nenormalna rast zaradi presežka rastnega hormona (GH) v otroštvu.
Vzroki
Gigantizem je zelo redka. Najpogostejši vzrok prevelikega sproščanja GH je nekancerozni (benigni) tumor hipofize. Drugi vzroki so:
- Genetska bolezen, ki vpliva na barvo kože (pigmentacijo) in povzroča benigne tumorje kože, srca in endokrinih (hormonskih) sistemov (kompleks Carney)
- Genetska bolezen, ki prizadene kosti in pigmentacijo kože (McCune-Albrightov sindrom)
- Genetska bolezen, pri kateri so ena ali več endokrinih žlez prekomerno aktivne ali tvorijo tumor (več endokrinih neoplazij tipa 1) t
- Bolezen, pri kateri se na možganih in hrbtenici oblikujejo tumorji (nevrofibromatoza)
Če se po prenehanju normalne rasti kosti pojavi presežek GH, je stanje znano kot akromegalija.
Simptomi
Otrok bo rasel tako v višini kot tudi v mišicah in organih. Zaradi te prekomerne rasti je otrok izjemno velik za svojo starost.
Drugi simptomi so:
- Zapoznela puberteta
- Dvojno videnje ali težave s stranskim (perifernim) vidom
- Zelo vidno čelo (čelno bossing) in vidno čeljust
- Vrzeli med zobmi
- Glavobol
- Povečano znojenje
- Neredna obdobja (menstruacija)
- Bolečine v sklepih
- Velike roke in noge z debelimi prsti in nogami
- Sproščanje materinega mleka
- Težave s spanjem
- Zgoščevanje obraza
- Slabost
- Glasovne spremembe
Izpiti in testi
Zdravstveni izvajalec bo opravil fizični pregled in vprašal otrokove simptome.
Laboratorijski testi, ki jih lahko naročite, vključujejo:
- Kortizol
- Estradiol (dekleta)
- Preskus zatiranja GH
- Prolaktin
- Inzulinu podoben rastni faktor-I
- Testosterona (fantje)
- Ščitnični hormoni
Imaging testi, kot so CT ali MRI skeniranje glave, se lahko odredi tudi za preverjanje tumorja hipofize.
Zdravljenje
Za tumorje hipofize, ki imajo jasne meje, lahko operacija ozdravi veliko primerov.
Če operacija ne more popolnoma odstraniti tumorja, se zdravila uporabijo za blokiranje ali zmanjšanje sproščanja GH ali za preprečevanje, da GH doseže ciljna tkiva.
Včasih se zdravljenje z obsevanjem uporablja za zmanjšanje velikosti tumorja po operaciji.
Outlook (Prognoza)
Operacija hipofize je običajno uspešna pri omejevanju proizvodnje GH.
Zgodnje zdravljenje lahko obrne veliko sprememb, ki jih povzroči presežek GH.
Možne zaplete
Operacija in zdravljenje z obsevanjem lahko povzročita nizko raven drugih hormonov hipofize. To lahko povzroči naslednje pogoje:
- Adrenalna insuficienca (nadledvične žleze ne proizvajajo dovolj hormonov)
- Diabetes insipidus (ekstremna žeja in pretirano uriniranje; v redkih primerih)
- Hipogonadizem (spolne žleze telesa proizvajajo malo ali nič hormonov)
- Hipotiroidizem (ščitnica ne povzroča dovolj ščitničnega hormona)
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega ponudnika, če ima vaš otrok znake prekomerne rasti.
Preprečevanje
Gigantizma ni mogoče preprečiti. Zgodnje zdravljenje lahko prepreči poslabšanje bolezni in prepreči zaplete.
Alternativna imena
Velikan hipofize; Prekomerna proizvodnja rastnega hormona; Rastni hormon - presežna proizvodnja
Slike
Endokrine žleze
Reference
Katznelson L, zakoni ER Jr, Melmed S, et al. Akromegalija: smernica klinične prakse endokrine družbe. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.
Melmed S. Acromegaly. V: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologija: odrasli in pediatrični. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 12.
Datum pregleda 5/7/2017
Posodobljeno: Brent Wisse, MD, izredni profesor za medicino, Oddelek za presnovo, endokrinologijo in prehrano, Medicinska fakulteta Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.