Enciklopedija

Hipoplastični sindrom levega srca

Posted on
Avtor: Robert Simon
Datum Ustvarjanja: 19 Junij 2021
Datum Posodobitve: 1 Maj 2024
Anonim
I woke up at night on a lonely rock in the middle of the ocean. Basanam 2. Nick Tracy. Thriller.
Video.: I woke up at night on a lonely rock in the middle of the ocean. Basanam 2. Nick Tracy. Thriller.

Vsebina

Hipoplastični sindrom levega srca se pojavi, ko se deli leve strani srca (mitralni ventil, levi prekat, aortni ventil in aorta) ne razvijejo popolnoma. Stanje je pri rojstvu (prirojeno).


Vzroki

Hipoplastično levo srce je redka vrsta prirojene srčne bolezni. Pogostejši je pri moških kot pri ženskah.

Kot pri večini prirojenih okvar srca, ni znanega vzroka. Približno 10% otrok s hipoplastičnim sindromom levega srca ima tudi druge prirojene okvare. Prav tako je povezana z nekaterimi genetskimi boleznimi, kot so Turnerjev sindrom, Jacobsenov sidrom, trisomija 13 in 18.

Problem nastane pred rojstvom, ko levi prekat in druge strukture ne rastejo pravilno, vključno z:

  • Aorta (krvna žila, ki prenaša s kisikom bogato kri iz levega prekata v celotno telo)
  • Vhod in izhod iz ventrikla
  • Mitralni in aortni ventili

To povzroča slabo razvitost ali hipoplastičnost levega prekata in aorte. V večini primerov sta levi prekat in aorta veliko manjša od normalne.

Pri dojenčkih s tem stanjem levica srca ne more poslati dovolj krvi v telo. Zato mora desna stran srca vzdrževati cirkulacijo tako za pljuča kot za telo. Desni prekat lahko nekaj časa podpira cirkulacijo tako v pljučih kot v telesu, vendar ta dodatna obremenitev na koncu povzroči, da desna stran srca propade.


Edina možnost preživetja je povezava med desno in levo stranjo srca ali med arterijami in pljučnimi arterijami (krvnimi žilami, ki prenašajo kri v pljuča). Dojenčki se običajno rodijo z dvema od teh povezav:

  • Foramen ovale (luknja med desnim in levim atrijem)
  • Ductus arteriosus (majhna žila, ki povezuje aorto s pljučno arterijo)

Obe povezavi se navadno zaključita nekaj dni po rojstvu.

Pri dojenčkih s hipoplastičnim sindromom levega srca krvni obtok iz desne strani srca skozi pljučno arterijo potuje skozi ductus arteriosus v aorto. To je edini način, da kri pride do telesa. Če se ductus arteriosus zapre pri otroku s hipoplastičnim sindromom levega srca, lahko otrok hitro umre, ker v telo ne bo črpana kri. Otroci z znanim hipoplastičnim sindromom levega srca se običajno začnejo z zdravilom, ki ohranja ductus arteriosus odprto.

Ker je iz levega srca malo ali nič pretoka, se mora kri, ki se vrača v srce iz pljuč, prebiti skozi foramen ovale ali napake v atrijskem septalu (luknja, ki povezuje zbiralne komore na levi in ​​desni strani srca). nazaj na desno stran srca. Če ni foram ovale, ali če je premajhen, bi lahko otrok umrl. Dojenčki s to težavo imajo odprto luknjo med atriji, bodisi s kirurškim posegom bodisi s tanko fleksibilno cevko (kateterizacija srca).


Simptomi

Sprva se zdi normalno novorojenček s hipoplastičnim levim srcem. Simptomi se lahko pojavijo v prvih nekaj urah življenja, čeprav se lahko pojavijo simptomi do nekaj dni. Ti simptomi lahko vključujejo:

  • Modrikasta (cianoza) ali slaba barva kože
  • Hladne roke in noge (okončine)
  • Letargija
  • Slab pulz
  • Slabo dojenje in hranjenje
  • Razbijanje srca
  • Hitro dihanje
  • Kratka sapa

Pri zdravih novorojenčkih je modrikasta barva na rokah in nogah odziv na mraz (ta reakcija se imenuje periferna cianoza).

Modrikasta barva v prsih ali trebuhu, ustnicah in jeziku je nenormalna (imenovana centralna cianoza). To je znak, da v krvi ni dovolj kisika. Centralna cianoza se pogosto poveča z jokom.

Izpiti in testi

Fizični pregled lahko kaže znake srčnega popuščanja:

  • Hitrejši od normalnega srčnega utripa
  • Letargija
  • Povečanje jeter
  • Hitro dihanje

Prav tako je lahko pulz na različnih mestih (zapestje, dimelj in drugi) zelo šibek. Pogosto (vendar ne vedno) nenormalen zvok srca pri poslušanju prsnega koša.

Preskusi lahko vključujejo:

  • Kateterizacija srca
  • EKG (elektrokardiogram)
  • Ehokardiogram
  • Rentgenska slika prsnega koša

Zdravljenje

Ko se postavi diagnoza hipoplastičnega levega srca, bo otrok sprejet v neonatalno enoto za intenzivno nego. Morda bo potreben dihalni aparat (ventilator), ki bo otroku pomagal dihati. Zdravilo, imenovano prostaglandin E1, se uporablja za ohranjanje kroženja krvi v telo, tako da ductus arteriosus ostane odprt.

Ti ukrepi ne rešujejo problema. Stanje vedno zahteva operacijo.

Prva operacija, imenovana Norwoodova operacija, se pojavi v prvih nekaj dneh življenja otroka. Postopek Norwood je sestavljen iz gradnje nove aorte z:

  • Uporaba pljučnega ventila in arterije
  • Povezovanje hipoplastičnih starih aort in koronarnih arterij z novo aorto
  • Odstranitev stene med preddvorom (atrijski septum)
  • Izdelava umetne povezave bodisi iz desnega ventrikla bodisi z arterijo na celotni površini pljučne arterije, da se ohrani pretok krvi v pljuča (imenovan shunt)

Uporabi se lahko različica Norwoodovega postopka, ki se imenuje postopek Sano. Ta postopek ustvari desni prekat do povezave pljučne arterije.

Potem se otrok v večini primerov vrne domov. Otrok bo moral jemati dnevna zdravila in bo pozorno spremljal pediatrični kardiolog, ki bo določil, kdaj naj se opravi druga faza operacije.

Faza II operacije se imenuje Glennov shunt ali hemi-Fontanov postopek. Imenuje se tudi kot cavopulmonalni šant. Ta postopek povezuje veno veno, ki prenaša modro kri iz zgornje polovice telesa (vrhunsko veno cava), neposredno v krvne žile v pljuča (pljučne arterije), da dobijo kisik. Operacija se najpogosteje opravi, ko je otrok star 4 do 6 mesecev.

Med fazama I in II se lahko otrok še vedno zdi nekoliko modro (cianotično).

Faza III, zadnji korak, se imenuje Fontanov postopek. Preostale vene, ki prenašajo modro kri iz telesa (spodnja vena cava), so neposredno povezane s krvnimi žilami v pljuča. Desni prekat zdaj služi le kot črpalna komora za telo (ne več pljuč in telesa). Ta operacija se običajno izvaja, ko je otrok star 18 mesecev do 4 leta. Po tem zadnjem koraku, otrok ni več cianotičen in ima normalno raven kisika v krvi.

Nekateri ljudje potrebujejo več operacij v 20-ih ali 30-ih letih, če se težko izognejo aritmijam ali drugim zapletom Fontanovega postopka.

Nekateri zdravniki menijo, da je presaditev srca alternativa 3-stopenjski operaciji. Vendar pa je malo donatorskih src, ki so na voljo malim dojenčkom.

Outlook (Prognoza)

Če se ne zdravi, je hipoplastični sindrom levega srca usoden. Stopnje preživetja za postopno popravilo se še naprej povečujejo, ker se kirurške tehnike in skrb po operaciji izboljšujejo. Preživetje po prvi fazi je več kot 75%. Otroci, ki preživijo prvo leto, imajo zelo dobre možnosti za dolgoročno preživetje.

Otrokov izid po operaciji je odvisen od velikosti in funkcije desnega prekata.

Možne zaplete

Zapleti vključujejo:

  • Blokiranje umetnega šanta
  • Krvni strdki, ki lahko vodijo do kapi ali pljučne embolije
  • Dolgotrajna (kronična) driska (zaradi bolezni, imenovane enteropatija, ki izgublja beljakovine)
  • Tekočina v trebuhu (ascites) in v pljučih (plevralni izliv)
  • Odpoved srca
  • Neredni, hitri srčni ritmi (aritmije)
  • Udarci in drugi zapleti živčnega sistema
  • Nevrološke okvare
  • Nenadna smrt

Kdaj se obrnite na zdravnika

Takoj se obrnite na svojega zdravnika, če:

  • Poje manj (zmanjšano hranjenje)
  • Ima modro (cianotično) kožo
  • Ima nove spremembe v vzorcih dihanja

Preprečevanje

Ni znanega preprečevanja hipoplastičnega sindroma levega srca. Kot pri mnogih prirojenih boleznih so vzroki hipoplastičnega sindroma levega srca negotovi in ​​niso bili povezani z materino boleznijo ali vedenjem.

Alternativna imena

HLHS; Prirojeno srce - hipoplastično levo srce; Cyanotic heart disease - hipoplastična leva srca

Slike


  • Srce, del skozi sredino


  • Srce, pogled spredaj


  • Hipoplastični sindrom levega srca

Reference

Fraser CD, Kane LC. Prirojene srčne bolezni. V: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabistonov učbenik za kirurgijo: biološke osnove sodobne kirurške prakse. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pogl. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojene srčne bolezni. V: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolezen srca: učbenik kardiovaskularne medicine. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 62.

Datum pregleda 12/8/2017

Posodobljeno: Steven Kang, dr. Med., Direktor, Elektro fiziologija srca, Medicinski center Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.