Enciklopedija

Pemphigus vulgaris

Posted on
Avtor: Randy Alexander
Datum Ustvarjanja: 1 April 2021
Datum Posodobitve: 16 November 2024
Anonim
Vesiculobullous Skin Diseases | Pemphigus Vulgaris vs. Bullous Pemphigoid
Video.: Vesiculobullous Skin Diseases | Pemphigus Vulgaris vs. Bullous Pemphigoid

Vsebina

Pemphigus vulgaris (PV) je avtoimunska motnja kože. Vključuje mehurje in rane (erozije) kože in sluznice.


Vzroki

Imunski sistem proizvaja protitelesa proti specifičnim beljakovinam v koži in sluznicah. Ta protitelesa razbijejo vezi med celicami kože. To vodi do nastanka pretisnega omota. Natančen vzrok ni znan.

V redkih primerih so nekateri zdravili povzročili pemfigus, med drugim:

  • Zdravilo, imenovano penicilamin, ki odstrani določene snovi iz krvi (kelatno sredstvo)
  • Zdravila za krvni tlak, imenovana zaviralci ACE
  • Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)

Pemfigus je redka. Najpogosteje se pojavlja pri srednjih in starejših ljudeh.

Simptomi

Približno 50% ljudi s tem stanjem najprej razvijejo boleče mehurje in rane v ustih. Temu sledijo mehurčki za kožo. Roke na koži lahko pridejo in gredo.

Razjede kože lahko opišemo kot:

  • Izpuščanje
  • Ooling
  • Crusting
  • Peeling ali enostavno odstraniti

Lahko se nahajajo:

  • V ustih in v grlu
  • Na lasišču, trupu ali drugih predelih kože

Izpiti in testi

Koža se zlahka loči, ko površino nepoškodovane kože vtiramo vstran z bombažno palčko ali prstom. To se imenuje pozitivni znak Nikolsky.


Za potrditev diagnoze se pogosto opravi biopsija kože.

Zdravljenje

Hudi primeri pemfigusa lahko potrebujejo zdravljenje rane, podobno kot pri zdravljenju hudih opeklin. Osebe s PV bodo morda morale ostati v bolnišnici in prejemati oskrbo v enoti za opekline ali enoti za intenzivno nego.

Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju simptomov, vključno z bolečino. Njegov namen je tudi preprečiti zaplete, zlasti okužbe.

Zdravljenje lahko vključuje:

  • Antibiotiki in protiglivična zdravila za nadzor ali preprečevanje okužb
  • Tekočine in elektroliti, dani skozi veno (IV), če se pojavijo hude razjede v ustih
  • IV, če se pojavijo hude razjede v ustih
  • Umirjene (anestetične) pastile za usta, ki zmanjšujejo bolečino v ustih
  • Zdravilo proti bolečinam, če lokalno lajšanje bolečin ni dovolj

Za nadzor pemfigusa je potrebna telesna (sistemska) terapija, ki jo je treba začeti čim prej. Sistemsko zdravljenje vključuje:


  • Protivnetno zdravilo, imenovano dapson
  • Kortikosteroidi
  • Zdravila, ki vsebujejo zlato
  • Zdravila, ki zavirajo imunski sistem (npr. Azatioprin, metotreksat, ciklosporin, ciklofosfamid, mofetilmikofenolat ali rituksimab)

Antibiotiki se lahko uporabljajo za zdravljenje ali preprečevanje okužbe. Občasno se uporablja intravenski imunoglobulin (IVIg).

Za zmanjšanje količine protiteles v krvi se lahko uporablja tudi plazmafereza skupaj s sistemskimi zdravili. Plazmafereza je proces, pri katerem plazmo, ki vsebuje protitelo, odstranimo iz krvi in ​​jo nadomestimo z intravenskimi tekočinami ali darovalo plazmo.

Zdravljenje razjed in blisterjev vključuje pomirjevalne ali sušilne losjone, mokre povoje ali podobne ukrepe.

Outlook (Prognoza)

Brez zdravljenja je to stanje lahko smrtno nevarno. Huda okužba je najpogostejši vzrok smrti.

Z zdravljenjem je motnja ponavadi kronična. Neželeni učinki zdravljenja so lahko hudi ali onemogočeni.

Možne zaplete

Zapleti PV vključujejo:

  • Sekundarne okužbe kože
  • Huda dehidracija
  • Neželeni učinki zdravil
  • Širjenje okužbe prek krvnega obtoka (sepsa)

Kdaj se obrnite na zdravnika

Zdravnik mora pregledati vse nepojasnjene mehurje.

Pokličite svojega ponudnika, če ste bili zdravljeni zaradi PV in se pojavi kateri od naslednjih simptomov:

  • Chills
  • Vročina
  • Splošno slabo počutje
  • Bolečine v sklepih
  • Bolečine mišic
  • Novi mehurji ali razjede

Slike


  • Pemphigus vulgaris na hrbtu


  • Pemphigus vulgaris - lezije v ustih

Reference

Amagai M. Pemphigus. V: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologija. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 29.

Habif TP. Vezikularne in bulozne bolezni. V: Habif TP, ed. Klinična dermatologija. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl.

James WD, Berger TG, Elston DM. Kronične dermatoze z mehurji. V: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrejeve bolezni kože. 12. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 21.

Datum pregleda 24.5.2018

Posodobljeno: Kevin Berman, dr. Med., Atlanta Center za dermatološke bolezni, Atlanta, GA. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.