Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 16.5.2018
Restriktivna kardiomiopatija se nanaša na vrsto sprememb v delovanju srčne mišice. Te spremembe povzročijo, da se srce slabo (pogosteje) napolni ali slabo stisne (manj pogosto). Včasih sta prisotna oba problema.
Vzroki
V primeru restriktivne kardiomiopatije je srčna mišica normalne velikosti ali rahlo povečana. V večini primerov tudi črpalke normalno. Vendar se med obdobjem srčnega utripa normalno ne sprošča, ko se kri vrne iz telesa (diastola).
Čeprav je glavni problem nenormalno polnjenje srca, srce ne more močno črpati krvi, ko bolezen napreduje. Nenormalna srčna funkcija lahko vpliva na pljuča, jetra in druge telesne sisteme. Restriktivna kardiomiopatija lahko vpliva na eno ali obe spodnji srčni komori (ventrikle). Restriktivna kardiomiopatija je redko stanje. Najpogostejši vzroki so amiloidoza in brazgotinjenje srca iz neznanega vzroka. Pojavi se lahko tudi po presaditvi srca.
Drugi vzroki omejevalne kardiomiopatije so:
- Srčna amiloidoza
- Karcinoidna bolezen srca
- Bolezni srčne sluznice (endokardija), kot so endomiokardialna fibroza in Loefflerjev sindrom (redko)
- Preobremenitev z železom (hemokromatoza)
- Sarkoidoza
- Brazgotinjenje po sevanju ali kemoterapiji
- Scleroderma
- Tumorji srca
Simptomi
Najpogostejši so simptomi srčnega popuščanja. Ti simptomi se skozi čas pogosto razvijejo počasi. Vendar pa se simptomi včasih začnejo zelo nenadoma in so hudi.
Pogosti simptomi so:
- Kašelj
- Težave z dihanjem, ki se pojavijo ponoči, z aktivnostjo ali med ležanjem
- Utrujenost in nezmožnost gibanja
- Izguba apetita
- Otekanje trebuha
- Otekanje stopal in gležnjev
- Neenakomerni ali hitri utrip
Drugi simptomi lahko vključujejo:
- Bolečina v prsnem košu
- Nezmožnost koncentracije
- Nizka vrednost urina
- Potreba po uriniranju ponoči (pri odraslih)
Izpiti in testi
Fizični pregled lahko prikaže:
- Povečane (raztegnjene) ali izbočene vene vratu
- Povečana jetra
- Pljučni lupine in nenormalni ali oddaljeni srčni zvoki v prsih, slišani skozi stetoskop
- Podpora tekočin v roke in noge
- Znaki srčnega popuščanja
Testi za restriktivno kardiomiopatijo vključujejo:
- Kateterizacija srca in koronarna angiografija
- CT prsnega koša
- Rentgenska slika prsnega koša
- EKG (elektrokardiogram)
- Ehokardiogram in Dopplerjeva študija
- MRI srca
- Jedrsko skeniranje srca (MUGA, RNV)
- Študije serumskega železa
- Preizkusi beljakovin v serumu in urinu
Restriktivna kardiomiopatija se lahko zdi podobna konstrikcijskemu perikarditisu. Srčna kateterizacija lahko pomaga potrditi diagnozo. Redko se lahko zahteva biopsija srca.
Zdravljenje
Stanje, ki povzroča kardiomiopatijo, se zdravi, ko ga lahko najdemo.
Znano je, da nekaj zdravil dobro deluje za restriktivno kardiomiopatijo. Glavni cilj zdravljenja je obvladovanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.
Naslednja zdravljenja se lahko uporabljajo za nadzor simptomov ali preprečevanje težav:
- Zdravila za redčenje krvi
- Kemoterapija (v nekaterih primerih)
- Diuretiki za odstranjevanje tekočine in izboljšanje dihanja
- Zdravila za preprečevanje ali nadzor nad nenormalnimi srčnimi ritmi
- Steroidi ali kemoterapija za nekatere vzroke
Če je srčna funkcija zelo slaba in so simptomi hudi, se lahko razmisli o presaditvi srca.
Outlook (Prognoza)
Ljudje s tem stanjem pogosto razvijejo srčno popuščanje, ki se poslabša. Pojavijo se lahko tudi težave s srčnim ritmom ali "uhajanjem" srčnih ventilov.
Osebe s restriktivno kardiomiopatijo so lahko kandidati za presaditev srca. Obeti so odvisni od vzroka bolezni, vendar so običajno slabi. Preživetje po diagnozi lahko preseže 10 let.
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega zdravnika, če imate simptome omejevalne kardiomiopatije.
Alternativna imena
Kardiomiopatija - omejevalna; Infiltratna kardiomiopatija; Idiopatska fibroza miokarda
Slike
Srce, del skozi sredino
Srce, pogled spredaj
Reference
Falk RH in Hershberger RE. Razširjene, restriktivne in infiltrativne kardiomiopatije. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolezen srca: učbenik kardiovaskularne medicine. 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 77.
McKenna W, Elliott P. Bolezni miokarda in endokardija. V: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 60.
Datum pregleda 16.5.2018
Posodobljeno: Michael A. Chen, dr. Med., Izredni profesor za medicino, oddelek za kardiologijo, Medical Center Harbourview, Medicinska šola Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.