Vsebina
Nediferencirana bolezen vezivnega tkiva (UCTD) in mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD) sta podobni kot druge sistemske avtoimunske bolezni ali bolezni vezivnega tkiva, vendar obstajajo razlike, zaradi katerih se razlikujejo.Pri sistemski avtoimunski bolezni je prizadeto celotno telo in imunski sistem, ki običajno ščiti telo z napadi na tuje napadalce, napada lastna tkiva. Kot pove že samo ime, je pri vezivnem tkivu vezivno tkivo napadeno in prizadeto. Vezivno tkivo podpira in povezuje različne dele telesa ter vključuje kožo, hrustanec in druga tkiva.
Mešana bolezen vezivnega tkiva je avtoimunska bolezen s prekrivajočimi se značilnostmi petih drugih bolezni vezivnega tkiva - sistemski eritematozni lupus, skleroderma, polimiozitis, revmatoidni artritis (RA) in Sjogrenov sindrom. Včasih se imenuje sindrom prekrivanja. Nasprotno, nediferencirana bolezen vezivnega tkiva nima dovolj lastnosti ali meril, da bi jo lahko uvrstili med katero od avtoimunskih bolezni ali bolezni vezivnega tkiva.
Značilnosti nediferencirane bolezni vezivnih tkiv
Bolniki z nediferencirano boleznijo vezivnega tkiva imajo simptome (npr. Bolečine v sklepih), rezultate laboratorijskih testov (npr. Pozitivno ANA) ali druge značilnosti sistemske avtoimunske bolezni, vendar ne izpolnjujejo meril za razvrstitev določenih bolezni vezivnega tkiva, kot je lupus , revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, sklerodermija ali drugi. Kadar ni dovolj značilnosti, ki bi jih lahko razvrstili kot katero koli bolezen vezivnega tkiva, je stanje opredeljeno kot "nediferencirano".
Terminologija nediferencirane bolezni vezivnega tkiva se je prvič pojavila v osemdesetih letih. V bistvu so ga uporabljali pri bolnikih, za katere naj bi bili v zgodnji fazi bolezni vezivnega tkiva. Latentni lupus in nepopolni eritematozni lupus sta bila druga imena, ki sta bili uporabljeni za opis te skupine bolnikov.
Menijo, da 30% ali manj bolnikov z nediferencirano boleznijo vezivnega tkiva napreduje do dokončne diagnoze bolezni vezivnega tkiva. Približno ena tretjina gre v remisijo, ostali pa ohranijo blag potek nediferencirane bolezni vezivnega tkiva.
Značilni simptomi nediferencirane bolezni vezivnega tkiva vključujejo artritis, artralgijo, Raynaudov pojav, levkopenijo (nizko število belih krvnih celic), izpuščaje, alopecijo, razjede na ustih, suhe oči, suha usta, nizko telesno temperaturo in fotoobčutljivost. Običajno ni nevrološke ali ledvične prizadetosti niti jeter, pljuč ali možganov. Večina bolnikov z nediferencirano boleznijo vezivnega tkiva, morda 80%, ima preprost profil protiteles, pogosto protitelesa proti Ro ali RNP. U
Diagnosticiranje in zdravljenje UCTD
Kot del diagnostičnega procesa nediferencirane bolezni vezivnega tkiva je potrebna popolna anamneza, fizični pregled in laboratorijsko testiranje, da se izključi možnost drugih revmatskih bolezni. Glede zdravljenja nediferencirane bolezni vezivnega tkiva ni bilo uradnih znanstvenih študij o posebnih načinih zdravljenja nediferencirane bolezni vezivnega tkiva. Izbira zdravljenja običajno temelji na predstavljenih simptomih in predhodnem zdravnikovem uspehu pri predpisovanju določenega zdravljenja revmatičnih bolezni.
Običajno zdravljenje UCTD sestoji iz kombinacije analgetikov in nesteroidnih protivnetnih zdravil za zdravljenje bolečin, lokalnih kortikosteroidov za kožo in sluznico ter plaquenila (hidroksiklorokin) kot antirevmatičnega zdravila, ki spreminja bolezen (DMARD). Če je odziv nezadosten, lahko za kratek čas dodamo peroralni prednizon z majhnimi odmerki. Visoki odmerki kortikosteroidov, citotoksičnih zdravil (npr. Cytoxan) ali drugih DMARDS (kot je Imuran) se običajno ne uporabljajo. Metotreksat je lahko možnost za težko zdravljive primere nediferencirane bolezni vezivnega tkiva.
Spodnja črta
Napoved nediferencirane bolezni vezivnega tkiva je presenetljivo dobra. Obstaja majhno tveganje za napredovanje do natančno opredeljene bolezni vezivnega tkiva, zlasti med bolniki, ki imajo nespremenjeno nediferencirano bolezen vezivnega tkiva 5 let ali več.
Večina primerov ostaja blaga in simptomi se zdravijo brez potrebe po močnih imunosupresivih.