Razumevanje številnih vrst hemolitične anemije

Vsebina

• Vrste hemolitične anemije
• Drugi vzroki poškodb rdečih krvnih celic
• Preiskave krvi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje hemolize

Hemoliza je razgradnja rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice običajno živijo približno 120 dni. Po tem umrejo in se zlomijo. Rdeče krvne celice prenašajo kisik po vsem telesu. Če se rdeče krvne celice nenavadno razgrajujejo, jih bo manj, da prenašajo kisik. Nekatere bolezni in stanja povzročijo prezgodnjo razgradnjo rdečih krvnih celic, kar povzroči utrujenost in druge resnejše simptome.

Vrste hemolitične anemije

Obstaja veliko vrst hemolitične anemije in bolezen je lahko podedovana (starši so vam gen za to bolezen prenesli na vas) ali pridobljena (niste rojeni s to boleznijo, vendar jo razvijete v življenju). Naslednje motnje in stanja so nekaj primerov različnih vrst hemolitičnih anemij:

• Podedovane hemolitične anemije:Morda imate težave s hemoglobinom, celično membrano ali encimi, ki ohranjajo vaše zdrave rdeče krvne celice. Običajno je to posledica okvarjenih genov, ki nadzorujejo nastajanje rdečih krvnih celic. Med gibanjem skozi krvni obtok so lahko nenormalne celice krhke in se razgradijo.
• Anemija srpastih celic: Resna dedna bolezen, pri kateri telo tvori nenormalni hemoglobin. Zaradi tega imajo rdeče krvne celice obliko polmeseca (ali srpa). Srpaste celice običajno umrejo po približno 10 do 20 dneh, saj kostni mozeg ne more ustvariti novih rdečih krvnih celic dovolj hitro, da nadomesti umirajoče. V ZDA srpastocelična anemija prizadene predvsem Afroameričane.
• Talasemije: To so dedne krvne bolezni, pri katerih telo ne more ustvariti dovolj določenih vrst hemoglobina, zaradi česar telo proizvaja manj zdravih rdečih krvnih celic kot običajno.
• Dedna sferocitoza: Ko je zunanji pokrov rdečih krvnih celic (površinska membrana) okvarjen, imajo rdeče krvne celice nenormalno kratko življenjsko dobo in kroglasto ali kroglasto obliko.
• Dedna eliptocitoza (ovalocitoza): Rdeče krvne celice, ki vključujejo tudi težave s celično membrano, so neobičajno ovalne oblike, niso tako prožne kot običajne rdeče krvne celice in imajo krajšo življenjsko dobo kot zdrave celice.
• Pomanjkanje glukoze-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD):Ko rdečim krvničkam manjka pomemben encim, imenovan G6PD, imate pomanjkanje G6PD. Pomanjkanje encima povzroči, da rdeče krvne celice počijo in odmrejo, ko pridejo v stik z nekaterimi snovmi v krvnem obtoku. Tisti, ki jim primanjkuje G6PD, lahko okužbe, hud stres, nekatera živila ali zdravila povzročijo uničenje rdečih krvnih celic. Nekateri primeri takih sprožilcev vključujejo antimalarična zdravila, aspirin, nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), sulfa zdravila, naftalen (kemikalija v nekaterih naftalinih kislinah) ali fižol.
• Pomanjkanje piruvat-kinaze: Ko telesu manjka encim, imenovan piruvat kinaza, se rdeče krvne celice ponavadi zlahka razgradijo.
• Pridobljene hemolitične anemije:Ko pridobite hemolitično anemijo, so lahko vaše rdeče krvne celice normalne, vendar nekatera bolezen ali drug dejavnik povzroči, da vaše telo uniči rdeče krvne celice v vranici ali krvnem obtoku.
• Imunska hemolitična anemija: V tem stanju vaš imunski sistem uniči zdrave rdeče krvne celice. Tri glavne vrste imunske hemolitične anemije so:
• Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA): To je najpogostejše stanje hemolitične anemije (AIHA predstavlja polovico vseh primerov hemolitične anemije). Iz neznanega razloga AIHA povzroči, da imunski sistem vašega telesa tvori protitelesa, ki napadajo vaše zdrave rdeče krvne celice. AIHA se lahko resno zažene in pride zelo hitro.
• Aloimuna hemolitična anemija (AHA):AHA se pojavi, ko imunski sistem napade presajeno tkivo, transfuzijo krvi ali pri nekaterih nosečnicah plod. Ker se AHA lahko zgodi, če je transfuzijska kri drugačne krvne skupine kot vaša, se AHA lahko zgodi tudi med nosečnostjo, ko ima ženska Rh negativno kri, njen otrok pa Rh pozitivno kri. Rh faktor je beljakovina v rdeči krvi celic in "Rh-negativni" in "Rh-pozitivni" se nanaša na to, ali ima vaša kri Rh faktor.
• Z zdravili povzročena hemolitična anemija: Ko zdravilo sproži imunski sistem vašega telesa, da napade lastne rdeče krvne celice, vas morda zdravi hemolitična anemija. Kemikalije v zdravilih (na primer penicilin) ​​se lahko pritrdijo na površine rdečih krvnih celic in povzročijo nastanek protiteles.
• Mehanske hemolitične anemije: Fizične poškodbe membran rdečih krvnih celic lahko povzročijo uničenje hitreje kot običajno. Poškodbo lahko povzročijo spremembe na majhnih krvnih žilah, medicinski pripomoček, ki se uporablja med operacijo na odprtem srcu, okvarjena umetna srčna zaklopka ali visok krvni tlak med nosečnostjo (preeklampsija). Poleg tega lahko včasih naporne dejavnosti povzročijo poškodbe krvnih celic v okončinah (na primer tek maratona)
• Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (PNH):Vaše telo bo s tem stanjem hitreje kot običajno uničilo nenormalne rdeče krvne celice (ki jih povzroča pomanjkanje nekaterih beljakovin). Pri osebah s PNH obstaja večje tveganje za nastanek krvnih strdkov v žilah in nizko koncentracijo belih krvnih celic in trombocitov.

Drugi vzroki poškodb rdečih krvnih celic

Nekatere okužbe, kemikalije in snovi lahko poškodujejo tudi rdeče krvne celice, kar povzroči hemolitično anemijo. Nekateri primeri vključujejo strupene kemikalije, malarijo, bolezni, ki se prenašajo s klopi, ali kačji strup.

Preiskave krvi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje hemolize

Obisk zdravnika je prvi korak k diagnozi hemolitične anemije. Zdravnik vam bo poleg fizičnega pregleda in krvnih preiskav morda ocenil tudi zdravstveno in družinsko anamnezo. Nekateri krvni testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje hemolize, so:

• Popolna krvna slika (CBC)
• Število rdečih krvnih celic (RBC), imenovano tudi število eritrocitov
• Test hemoglobina (Hgb)
• Hematokrit (HCT)

Programi presejanja novorojenčkov, ki jih določi vsaka država, običajno (z rutinskimi preiskavami krvi) pregledajo anemijo srpastih celic in pomanjkanje G6PD pri dojenčkih. Zgodnja diagnoza teh podedovanih stanj je ključnega pomena, da se otroci lahko pravilno zdravijo.