Vsebina
- Kaj je dvojna obrnjena arterijska perfuzija?
- Kaj povzroča arterijsko perfuzijo dvojčkov?
- Kateri so dejavniki tveganja za dvojno reverzno arterijsko perfuzijo?
- Diagnoza dvojne arterijske perfuzije
- Dvakrat obrnjeno arterijsko perfuzijsko zdravljenje
Kaj je dvojna obrnjena arterijska perfuzija?
Obrnjena arterijska perfuzija z dvojčki (zaporedje TRAP) je redko stanje monohorionskih dvojčkov. Pojavi se, ko srčni sistem enega dvojčka opravi oskrbo obeh dvojčkov s krvjo. Dvojček, ki oskrbuje s krvjo, je znan kot "dvojček črpalke" in se v maternici normalno razvija. Vendar povečano črpanje srca ogroža dvojčka pri srčnem popuščanju. Drugi dvojček - znan kot "srčni dvojček" - nima srca ali ima srce, ki ni popolnoma oblikovano. Ponavadi ima slabo razvito telo, manjkajo pa mu lahko tudi glava, okončine in trup.
Monohorionske dvojčke
Monohorski dvojčki so enojajčni dvojčki, ki si delijo posteljico (po rojstvu) in mrežo krvnih žil, ki oskrbujejo s kisikom in hranili, ki so bistveni za razvoj v maternici. TRAP se pojavi pri približno 1 odstotku monohorionske nosečnosti ali 1 na vsakih 35.000 nosečnosti.
Kaj povzroča arterijsko perfuzijo dvojčkov?
Pri TRAP verjamejo, da lahko zelo zgodaj v nosečnosti dramatično nihanje krvnega tlaka in pretoka krvi moti razvoj srca v akardičnem dvojčku. Čeprav se srce dvojčka črpalke lahko še naprej razvija pravilno, lahko povezave plovil med dvojčkoma povzročijo težave. V primerih TRAP-ja kri iz zdravega dvojčka črpalke teče nazaj iz posteljice v nezdravega akardnega dvojčka. Ker akardnemu dvojčku primanjkuje funkcionalnega srca, se ne more vrniti in zagotoviti pretok krvi, ki ga najdemo v normalnem fetalnem obtočnem sistemu.
Ker akardni dvojček ne razvije v celoti vitalnih organov, preživetje zunaj maternice ni mogoče. Pravzaprav akardijski dvojček tehnično ni plod, temveč masa tkiva, ki raste zaradi krvi, ki teče iz dvojčka črpalke. Posegi ploda se osredotočajo na spremljanje zdravja srca dvojčka črpalke in vključujejo postopke za zaustavitev pretoka krvi v akardičnem dvojčku.
Kateri so dejavniki tveganja za dvojno reverzno arterijsko perfuzijo?
Nobenih znanih dejavnikov tveganja, povezanih s TRAP, ni. To je nediskriminatorno stanje, ki se naključno pojavlja v monohorionskih nosečnostih.
Diagnoza dvojne arterijske perfuzije
Na podlagi rezultatov prenatalnega ultrazvoka lahko sumimo na TRAP. Prvi korak pri potrditvi diagnoze je vzpostavitev monohorionske dvojne nosečnosti. Rezultati ultrazvoka lahko pokažejo en normalno razvijajoč se plod in netipično maso z nenormalno srčno aktivnostjo. Za potrditev diagnoze je treba preučiti vzorec pretoka krvi z uporabo Dopplerjevega ultrazvoka. Napredek 3-D in 4-D ultrazvoka zdaj strokovnjakom materine in fetalne medicine omogoča diagnosticiranje zaporedja TRAP že v 11 tednih nosečnosti.
Dvakrat obrnjeno arterijsko perfuzijsko zdravljenje
Napoved zaporedja TRAP je odvisna od seva, ki ga poveča srčni napor na srce dvojčka črpalke. Če dobi dovolj hranilne opore, lahko telo dvojčka akarda raste s podobno hitrostjo kot telo dvojčka črpalke. Ko se to zgodi, se poveča tveganje za srčno popuščanje pri dvojčku črpalke.
Če se ugotovi, da je pri zdravem dvojčku s črpalko večje tveganje za srčno popuščanje, se lahko priporoči operacija ploda, da se zaprejo krvne žile, ki hranijo akardnega dvojčka. Za uspešno zdravljenje zaporedja TRAP so bili uporabljeni naslednji postopki:
Radiofrekvenčna ablacija (RFA) priporočljivo v primerih, ko je gestacijska starost daljša od 16 tednov. Ta postopek vključuje vstavitev majhne igle v maternico. Igla vsebuje več ostrih rogljev, ki razpršijo toplotno energijo radijske frekvence. Toplotna energija se uporablja za zapečatenje krmilnih posod, ki oskrbujejo akardnega dvojčka na dnu popkovine.
Bipolarna koagulacija: V primerih, ko je gestacijska starost mlajša od 16 tednov, se lahko priporoča bipolarna koagulacija. Ta postopek zapre del popkovnice akardičnega dvojčka v bližini posteljice.
Vsak prenatalni postopek ploda predstavlja tveganje za mamo in otroka. Po koagulaciji kabla se del posteljice, ki ne prejema več krvi iz obtoka odmrlega dvojčka, podvrže degenerativnim spremembam, ki povečajo tveganje za prezgodnji porod.
Pri bolnikih, ki ne doživijo zapletov, ima zdravi dvojček več kot 90-odstotno možnost za dober izid. Ostanki akarda lahko ostanejo v maternici do poroda. Večina žensk ima normalno porod in zdravega otroka.