Vsebina
Policitemija vera, mieloproliferativna novotvorba, je posledica genske mutacije, ki povzroči nastanek preveč rdečih krvnih celic (eritrocitoza). Število belih krvnih celic in trombocitov je lahko tudi povišano. To povečanje števila krvnih celic (brez povečanja tekočega dela krvi) poveča tveganje za nastanek strdkov.Če spoznate, da vam je bila diagnosticirana policitemija, je lahko stiska in seveda se boste morda vprašali: "Kako jo lahko zdravim?" Na srečo se z zdravljenjem preživetje poveča s šestih na 18 mesecev na 13 let ali več. Eden od izzivov pri zdravljenju policitemije vere je, da se bo več kot 12 odstotkov ljudi preoblikovalo v mielofibrozo in približno 7 odstotkov razvilo akutno levkemijo / mielodisplastični sindrom.
V nasprotju z večino ljudi z esencialno trombocitemijo imajo ljudje z policitemijo vero pri diagnozi pogosto simptome, kot so glavobol, omotica in srbenje. Ti simptomi so na splošno moteči in zahtevajo začetek zdravljenja.
Flebotomija za PV
Primarno zdravljenje policitemije vere je terapevtska flebotomija. Pri terapevtski flebotomiji se kri odstrani iz telesa podobno kot darovanje krvi, da se zmanjša število rdečih krvnih celic v obtoku. Terapevtska flebotomija se redno nadaljuje, da hematokrit (koncentracija rdečih krvnih celic) ostane pod določenim številom, običajno 45 odstotkov pri moških in 42 odstotkov pri ženskah. Flebotomija zdravi policitemijo vero na dva načina: z zmanjšanjem števila krvnih celic s fizičnim odstranjevanjem iz telesa in s pomanjkanjem, ki omejuje nastajanje novih rdečih krvnih celic.
Hidroksisečnina za PV
Pri ljudeh z velikim tveganjem za nastanek krvnega strdka (starejši od 60 let, anamneza krvnih strdkov) je potrebno dodatno zdravljenje. Pogosto je prvo zdravilo, ki se doda terapevtski flebotomiji, oralna hidroksiurea.
Hidroksiurea je peroralno kemoterapevtsko sredstvo, ki zmanjša nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.Zmanjšuje tudi proizvodnjo belih krvnih celic in trombocitov. Podobno kot pri drugih stanjih, zdravljenih s hidroksiureo, se začne z nizkim odmerkom in povečuje, dokler hematokrit ni v ciljnem območju.
Običajno ga dobro prenašajo z malo neželenimi učinki, razen z zmanjšano proizvodnjo krvnih celic. Drugi neželeni učinki so razjede na ustih, hiperpigmentacija (temno obarvanje kože), izpuščaj in spremembe nohtov (temne črte pod nohti). Majhni odmerek aspirina se prav tako šteje za prvovrstno zdravljenje. Aspirin zmanjša sposobnost lepljenja trombocitov in s tem zmanjša nastanek krvnih strdkov. Aspirina se ne sme uporabljati, če ste že kdaj imeli večjo epizodo krvavitve.
Interferon Alpha za PV
Za ljudi, ki imajo neobvladljiv srbenje (imenovan pruritus), nosečnice ali ženske v rodni dobi ali odporne na predhodne terapije, se lahko uporablja interferon-alfa. Interferon-alfa je podkožna okužba, ki zmanjša število rdečih krvnih celic. Prav tako lahko zmanjša velikost vranice in srbenje. Neželeni učinki vključujejo vročino, šibkost, slabost in bruhanje, kar omejuje uporabnost tega zdravila.
Busulfan za PV
Za bolnike, pri katerih hidroksiurea in / ali interferon-alfa ni uspel, se lahko uporablja busulfan, kemoterapevtsko zdravilo. Odmerek se spremeni, da se število belih krvnih celic in trombocitov ohrani v sprejemljivem območju.
Ruxolitinib za PV
Drugo zdravilo, ki se uporablja za bolnike, ki niso uspeli pri drugih terapijah, je ruksolitinib. To zdravilo zavira encim Janus Associated Kinase (JAK), ki je pogosto prizadet pri policitemiji veri in drugih mieloproliferativnih novotvorbah. Pogosto se uporablja pri ljudeh, ki razvijejo mielofibrozo po postitritemiji. Prav tako je lahko v pomoč pri ljudeh s hudimi simptomi in splenomegalijo (povečana vranica), ki povzroča večje bolečine ali druge težave.
Ne pozabite, čeprav je policitemija vera kronično stanje, je znano stanje, ki je obvladljivo in z njim lahko kakovostno živimo. Posvetujte se s svojim zdravnikom o različnih možnostih zdravljenja, ki so na voljo. On ali ona vam bo predlagal najboljšega.
Vodič za razprave o zdravniku policitemije vere
Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.
