Vsebina
- Simptomi
- Vzroki
- Diagnoza
- Diagnosticiranje po vrstah
- Pigmentirani vilonodularni sinovitis
- Zdravljenje
Sklepi so področja telesa, ki se upogibajo. Sestavljeni so iz kosti, hrustanca in mišic, ki jih držijo prožne kite in vezi. Sinovialna tekočina maže sklepe; proizvaja ga sinovija, tanka plast tkiva, ki obdaja večino sklepov. Tetivne ovojnice imajo podobno tkivno plast, imenovano tenosinovij. Tenosinovialni tumorji velikanskih celic so izrastki, ki jih povzroči zadebelitev tenosinoviuma.
Simptomi
Tenosinovialni tumorji velikanskih celic običajno prizadenejo ljudi med 20. in 40. letom starosti, vendar se lahko pojavijo v kateri koli starosti. Večina ljudi ima samo en tumor, možno pa je tudi več. Simptomi se praviloma začnejo postopoma in se sčasoma počasi poslabšujejo.
Ti tumorji lahko povzročijo otekanje, povečanje ali vidno rast. Na primer, mehko oblazinjeno območje med sklepi na enem od prstov se lahko zdi povečano, če imate tenosinovialni tumor velikanskih celic.
Najpogostejša prizadeta območja so sklepi v prstih in rokah, lahko pa tudi drugi sklepi.
Tenosinovialni tumorji velikanskih celic so opisani kot trdne teksture in niso občutljivi na dotik. Koža okoli njih se lahko nekoliko premakne, toda sami tumorji se na splošno držijo struktur pod njimi, zato z gibanjem, potiskanjem ali stiskanjem ne morete spremeniti njihove oblike, lokacije ali videza.Velikost teh tumorjev je običajno med enim in štirimi centimetri. Tumorji, ki rastejo v večjih sklepih, so praviloma večji od tumorjev, ki rastejo v majhnih sklepih.
Izrastki lahko povzročijo tudi bolečino, nelagodje ali otrdelost sklepov. Zaradi otekline se vam lahko zmanjša sposobnost premikanja prizadetega območja. Tumor lahko pritisne tudi na živec, kar povzroči otrplost ali mravljinčenje, ki lahko pride in mine.
Včasih lahko tumorji tenosinovialnih velikanskih celic pritiskajo na bližnjo kost, zaradi česar kost okoli njih postopoma erodira (odmre). To lahko sčasoma privede do dolgoročnih posledic, kot so zlomi kosti. Toda tumorji se ne širijo na druga področja telesa in niso življenjsko nevarni.
Redko so tenosinovialni tumorji velikanskih celic popolnoma asimptomatski (ne povzročajo simptomov) in jih lahko naključno odkrijemo, ko iz nepovezanega razloga opravimo rentgensko slikanje ali drug slikovni test.
Vzroki
Ni jasno, zakaj se pri nekaterih ljudeh razvijejo tenosinovialni tumorji velikanskih celic. Nobenih dejavnikov tveganja ni in dednega vzroka ni.
Obstaja nekaj teorij o tem, zakaj se razvijejo, vključno z zaraščanjem mehkega tkiva (nekostnega območja) sklepa zaradi kronične prekomerne uporabe ali poškodb.
Nekatere raziskave kažejo, da imajo tumorske celice mutacijo (nenormalnost v genu celice) v kromosomu 1, kromosomu 2, kromosomu 17 ali v kombinaciji teh kromosomov. Ugotovljene so bile premestitve med kromosomom 1 in kromosomom 2. Gre za molekularne spremembe, pri katerih dva kromosoma zmotno "preklopita" genetske kode, ko nastajajo celice.
Ta genska napaka ne pomeni, da je tumor podedovan, ker je mutacija prisotna samo v tumorskih celicah in ne v vseh celicah telesa. Prisotnost mutacije prav na tem majhnem predelu nakazuje, da se lahko generična napaka razvije med celjenjem sklepa.
Tenosinovialni tumorji velikanskih celic niso povezani z nobenim drugim tumorjem ali boleznijo.
Diagnoza
Vaš zdravnik bo morda lahko diagnosticiral tenosinovialni tumor velikanskih celic samo na podlagi vaših simptomov, njegovega videza in teksture. Včasih so potrebni slikovni testi ali biopsije, zlasti če obstaja skrb zaradi drugega stanja. Kot del kirurškega načrtovanja boste morda potrebovali tudi diagnostične teste, če boste odstranili tumor.
Slikovni testi lahko pomagajo razlikovati tenosinovialni tumor velikanskih celic od drugih izrastkov, ki povzročajo podobne otekline, kot so zlomi, poškodbe sklepov, okužbe in vnetne bolezni. Ti pogoji ponavadi motijo gibanje in povzročajo več bolečine kot tenosinovialni tumorji velikanskih celic, včasih pa lahko povzročijo simptome in videz, ki je podoben tenosinovijskim tumorjem velikanskih celic.
Vodič za razprave o zdravniku tumorja velikanskih celic
Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.
Če obstaja kakršna koli zaskrbljenost zaradi možnosti malignega tumorja, ki bi se nagnil k širjenju in bi lahko bil življenjsko ogrožen, boste morda potrebovali slikovne teste in biopsijo.
Preskusi, ki jih boste morda potrebovali med ocenjevanjem, vključujejo:
- RTG: Rentgen je slikovni test, ki traja le nekaj minut in nudi takojšnjo sliko vašega sklepa. Na rentgenskih žarkih tenosinovialnih velikanskih celic se običajno kaže otekanje mehkih tkiv. Če je prišlo do erozije kosti, se to lahko pokaže tudi na rentgenskem posnetku.
- Računalniška tomografija (CT): CT-pregled uporablja rentgensko tehnologijo, vendar se uporablja za več pogledov na sklep, zato lahko zagotovi obsežnejšo vizualizacijo, zlasti za kirurško načrtovanje. Tako kot rentgen lahko kaže območja erozije kosti in lahko tudi otekanje mehkih tkiv.
- Slikanje z magnetno resonanco (MRI): MRI je zelo tehničen test, ki za izdelavo slike uporablja magnete. Traja dlje kot rentgen in lahko pokaže tudi znake otekanja mehkih tkiv in erozije kosti, običajno z več podrobnostmi kot rentgen.
- Ultrazvok: Ultrazvok je slikovni test, ki se običajno uporablja za oceno tekočine. Če imate izrastek, ki se zdi napolnjen s tekočino, vam bo zdravnik morda naročil ultrazvok, ki bo prav tako lahko identificiral tenosinovialni tumor velikanskih celic.
- Biopsija: Če obstaja kakršna koli zaskrbljenost, da bi lahko bil vaš tumor maligni, vam bo zdravnik morda naročil biopsijo, preden se bo odločil za vaš načrt zdravljenja. Biopsija je intervencijski diagnostični postopek, ki vključuje odstranitev majhnega koščka izrastka za oceno pod mikroskopom. Če vam tumor odstranijo kirurško, ga boste verjetno pregledali tudi pod mikroskopom, čeprav tehnično to ne bi štelo za biopsijo.
Diagnosticiranje po vrstah
Tenosinovialni velikanski tumor ima značilen videz, če ga pregledamo pod mikroskopom. Za te tumorje je značilna prisotnost velikanskih celic, ki so velike celice, ki običajno vsebujejo več kot eno jedro (del celice, v katerem je genski material).
Za velikanske celice se pogosto misli, da se razvijejo kot posledica pretirane rasti tkiva, ki se lahko pojavi med zdravljenjem.
Glavna razlika med različnimi vrstami velikanskih celic je v tem, da so nekatere opisane kot lokalizirane, druge pa kot difuzne.Lokalizirane lezije so inkapsulirane (zaprte) z zaščitnim kolagenskim pokrovom, medtem ko difuzni tumorji ne. Tenosinovialni tumorji velikanskih celic so običajno lokalizirani, čeprav so nekateri razpršeni. Običajno se kolagena kapsula vizualizira pri pregledu biopsije, kar lahko zagotovi nekaj zagotovila, da je bil tumor popolnoma odstranjen. Zdi se, da razpršeni tumorji rastejo v obliki listov in ta vzorec lahko vidimo pri mikroskopskem pregledu
Pigmentirani vilonodularni sinovitis
Pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS) je difuzni velikanskocelični tumor, ki ni klasificiran kot tenosinovialni velikanski tumor. PVNS se imenuje tudi difuzni tip PVNS ali difuzni tip velikanskih celic. Njegov videz je zelo podoben videzu tenosinovialnega tumorja velikanskih celic pod mikroskopom. Toda izrastki PVNS so hitro rastoči in pogosteje ovirajo gibanje ter se širijo znotraj in okoli sklepa. Zaradi njihovega podobnega mikroskopskega videza strokovnjaki predlagajo, da je PVNS morda vrsta tenosinovialnih velikanskih celic.
Zdravljenje
Tenosinovialne tumorje velikanskih celic je mogoče odstraniti, za lajšanje bolečin pa lahko uporabite zdravila. Zdravila proti bolečinam, ki jih lahko kupite brez recepta, kot so acetaminofen in nesteroidna protivnetna sredstva (NSAID), kot sta naproksen in ibuprofen, so običajno učinkovita za lajšanje bolečin.
Kirurška odstranitev
Na splošno je priporočljivo, da se tenosinovialni tumorji velikanskih celic zdravijo kirurško. Običajno jih je mogoče varno odstraniti, vendar se ponavadi ponovijo. Verjame se, da je to posledica nepopolne resekcije tumorja. Na splošno se pogosteje ponovijo razpršeni tumorji kot lokalizirani tumorji. Ponavljanje ni nevarno, lahko pa je neprijetno. Nekateri ljudje imajo ponavljajoče se operacije, vendar to lahko povzroči brazgotinjenje in otrdelost sklepa.
Zdravila
Avgusta 2019 je ameriška uprava za hrano in zdravila odobrila kapsule Turalio (peksidartinib) .To zdravilo je odobreno za uporabo pri odraslih s tenosinovialnimi velikanskimi celicami, ki vplivajo na kakovost življenja in se ne odzovejo ali izboljšajo s kirurškim posegom. Kot naslednji korak v teh primerih se priporoča zdravilo Turalio.
Možnost je zaviralec CSF1R in je prva terapija, odobrena za redke sklepne tumorje.
Beseda iz zelo dobrega
Tenosinovialni tumorji velikanskih celic povzročajo, da nekatere strukture mehkih tkiv v sklepu postanejo debelejše. Posledica so simptomi, ki so običajno blagi do zmerni. Čeprav je v tem stanju v besedo beseda "tumor", če imate vi ali ljubljena oseba diagnozo enega ali več tumorjev velikanskih celic na tenosinoviji, panike ni treba paničiti. Ni škodljivo za vaše zdravje. Kljub temu lahko raste in moti vaše gibanje in gibljivost sklepov, zato morate zanj poiskati zdravniško pomoč
Večino časa je tumor mogoče odstraniti kirurško, vendar se ocenjuje, da med 18 in 50 odstotki ponovno zraste na istem mestu. Obvladovanje ponavljajočih se tumorjev je lahko moteče, vendar verjetno ne bo imelo večjega vpliva v svojem vsakdanjem življenju. Z zdravnikom se pogovorite o strategijah zdravljenja, še posebej, če se tumor ponovi.