Vsebina
Mišična atrofija hrbtenice (SMA) je uničujoče, včasih usodno genetsko stanje, ki vključuje izgubo motoričnih živčnih celic v hrbtenjači. SMA se običajno razvije v otroštvu ali otroštvu, vendar se lahko razvije tudi pri odraslih (to je redko).Postopno oslabitev mišic je značilnost SMA in lahko povzroči težave s sedenjem, stojenjem, hojo, prehranjevanjem in dihanjem. Kognitivni razvoj na splošno ostaja normalen.
Poleg neizmernih fizičnih izzivov življenja z SMA ali skrbi za dojenčka ali otroka z SMA obstajajo tudi čustveni izzivi. Če ste starš otroka s SMA, se boste morda ukvarjali z osupljivimi težavami ob koncu življenja. Če ste starejši otrok, najstnik ali odrasla oseba, ki živi s SMA, boste morda utrpeli izgubo hoje in neodvisnost.
Obstajajo tudi socialni in praktični izzivi, kot sta reševanje izolacije in finančni stres.
Obvladovanje teh številnih izzivov, povezanih s SMA, ni lahka ali enostavna naloga. Poskusite ostati pri miru. Če ga vzamete en dan in eno številko naenkrat, se boste lažje soočili s temi izzivi.
Čustveno
Čustveni davek od življenja z SMA ali oskrbe dojenčka ali otroka z SMA je izjemen. Pravzaprav je normalno, da starši otrok z SMA (in odrasli, ki živijo z SMA) vsak dan doživljajo širok spekter neprijetnih in stiskov.
Nekatera od teh čustev vključujejo žalost, tesnobo, jezo in frustracije. Za reševanje teh. na voljo je podpora, pa tudi stvari, ki jih lahko storite za lajšanje duševne utrujenosti in čustvene teže.
Poiščite podporo
Žalost, strah in tesnoba zaradi dojenčkovega ali otrokovega upada telesne funkcije in krhkosti zdravja so lahko nadvse razburljivi. Starši se lahko počutijo nemočne in ranljive, ko uravnotežijo poskuse pomagati otroku ali otroku in načrtujejo svojo prihodnost, obenem pa sprejmejo smrtnost bolezni.
Prav tako se lahko mladostniki in odrasli z SMA počutijo omejene zaradi svoje odvisnosti ali pa so zaskrbljeni zaradi izgube zasebnosti, ker potrebujejo več oskrbe.
Iskanje čustvene podpore ljubezni in zdravstvenega delavca je pomembno za spopadanje z diagnozo SMA. Ko se pogovarjate s svojimi najdražjimi, poskušajte biti odprti in pošteni ter natančno določite, kaj potrebujete. Lahko na primer rečete: "V zadnjem času se počutim izčrpano in prestrašen. Tako lepo bi bilo slišati od vas - spodbudno besedilo ali glasovna pošta je daleč."
Podpora organizacije SMA je lahko tudi v veliko pomoč, ne samo za vaše udobje, temveč tudi za samoizobraževanje, še posebej, ker je bil napredek pri zdravljenju SMA napreden.
Nekatere organizacije SMA, za katere bi morda želeli vzpostaviti stik, vključujejo:
- Zdravi SMA
- Združenje mišične distrofije
- Močna fundacija Gwendolyn
- Fundacija SMA
Ne pozabite
Če je vaša žalost in / ali tesnoba razširjena ali moti kakovost življenja ali vsakodnevnega delovanja, obiščite svojega zdravnika. Poleg svetovanja vam lahko koristi tudi jemanje zdravil, kot je antidepresiv.
Prepoznajte, da lahko žalujete
Žalost je reakcija na izgubo, SMA pa je povezana s številnimi fizičnimi in čustvenimi izgubami. Starši na primer pogosto žalijo, da njihovi dojenčki z SMA ne bodo dosegli običajnih gibalnih mejnikov, na primer stoje ali hoje.
Tudi otroci z SMA lahko dosežejo mejnike, da jih pozneje izgubijo, kar je lahko enako, če ne celo bolj neprijetno za priče.
Poleg tega lahko starši SMA, ki se začnejo z otroštvom, trpijo zaradi izgube upanja in sanj, ki so jih imeli za svojega dragocenega otroka. Te sanje so lahko tako preproste, kot igranje s prijatelji zunaj, za dosego glavnih življenjskih ciljev, kot sta poroka ali matura.
Žalost je zapletena reakcija in priznanje, da je lahko velik korak.
Ko ga prepoznate, lahko razmislite o svetovanju za žalost ali pa se vključite v eno ali več dejavnosti zdravljenja žalosti, kot so:
- Vodenje dnevnika
- Iskanje duhovnih ali verskih smernic
- Sodelovanje v terapiji duha in telesa, kot je meditacija pozornosti
Vadite samooskrbo
Če ima vaš dojenček ali otrok SMA, poskusite najti nekaj časa za osnovno samooskrbo. Na koncu bo izpolnjevanje vaših fizičnih potreb na koncu koristilo vašemu čustvenemu zdravju.
Prepričajte se, na primer, da jeste trikrat na dan (čim bolj zdravo) in si privoščite kakšno obliko vsakodnevne vadbe vsak dan, četudi gre le za hiter sprehod po bloku. Ostanite proaktivni tudi pri lastnih zdravstvenih potrebah, na primer ob rednem pregledu pri zdravniku.
Če ste mladostnik ali odrasla oseba, ki živi z SMA, se poleg ukvarjanja z zdravimi življenjskimi navadami ne pozabite posvetiti času svojim hobijem in življenjskim udobjem - prav te strasti in radosti vam bodo pomagale popeljati skozi težje čase.
Fizično
V življenju ali skrbi za nekoga z SMA je veliko fizičnih izzivov, posebni izzivi pa so odvisni od vrste SMA, ki jo ima oseba.
Vrste SMA
Obstaja pet vrst SMA (0 do 4). SMA tip 0 je najtežji tip, SMA tip 4 pa najlažji.
Pri SMA tipa 0 smrt običajno nastopi do 6. meseca starosti, medtem ko imajo osebe s SMA tip 4 normalno življenjsko dobo.
Za SMA ni zdravila; čeprav obstajajo terapije za lažje obvladovanje in v nekaterih primerih upočasnitev mišične oslabelosti.
Terapije za podporo dihanju
SMA tipa 0 (diagnosticirana pred rojstvom) in tipa 1 (diagnosticirana v otrokovih prvih šestih mesecih) povzročata zelo hudo in usodno oslabelost dihalnih mišic.
Poleg tega približno tretjina dojenčkov s SMA tipa 2 (diagnosticirana pred 18. mesecem starosti) v otroštvu razvije težave z dihanjem.
Za zagotavljanje podpore dihanju za te dojenčke in otroke se lahko uporabljajo terapije, kot sta neinvazivno nosno prezračevanje ali traheostoma z mehanskim prezračevanjem.
Hranjenje in prehrana
Težave s hranjenjem in požiranjem ter neuspeh pri uspevanju so univerzalne za dojenčke s SMA tipa 0 in 1. Težave s požiranjem se lahko razvijejo tudi pri dojenčku s SMA tipa 2.
Za boj proti tem težavam se lahko postavi hranilna cev, da se zagotovi ustrezna prehrana in zmanjšajo epizode aspiracije, ki lahko vodijo do okužbe.
Medtem ko je podhranjenost pogosta pri SMA tipa 1 in pri nekaterih bolnikih s SMA tipa 2, je pri debelosti lahko težava pri SMA tipa 3 in 4 (ti bolniki zaradi svojih telesnih okvar morda niso tako aktivni).
Da bi ohranili pravilno prehrano in zdravo telesno težo, bo večina bolnikov s SMA obiskala dietetika.
Skolioza
Bolniki s SMA tipa 2 nikoli ne morejo stati ali hoditi sami. Sčasoma razvijejo skoliozo (nenormalno ukrivljenost hrbtenice) zaradi oslabitve hrbtnih mišic. Skolioza je precej univerzalna tudi pri bolnikih s SMA tipa 3, ki ne morejo samostojno hoditi.
Izziv skolioze je, da lahko sčasoma povzroči težave z dihanjem. Medtem ko se hrbtenjača lahko uporablja za upočasnitev napredovanja skolioze, je operacija na koncu zdravljenje, ki je izbirno.
Fizioterapija
Fizikalna terapija igra ključno vlogo pri izboljšanju vsakodnevnega delovanja in kakovosti življenja bolnikov z SMA, zlasti tistih s tipi 2, 3 in 4.
Fizični terapevt lahko oblikuje načrt zdravljenja, ki pogosto vključuje vaje za raztezanje in krepitev mišic. Te vaje lahko ohranijo prožnost, preprečijo sklepe in povečajo telesno pripravljenost in vzdržljivost.
Naprave za podporo mobilnosti
Bolniki z SMA, ki ne morejo hoditi, bodo potrebovali pripomoček za gibanje, kot je električni ali ročni invalidski voziček. Pogosto lahko voziček zaženemo že med 18. in 24. mesecem starosti.
Genska terapija
Čeprav zdravila za SMA ni, je zdravljenje napredovalo. Spinraza (nusinersen) in Zolgensma (onasemnogene abeparvovec) sta dve genski terapiji, ki se lahko uporabljata za upočasnitev SMA pri dojenčkih in zelo majhnih otrocih.
Zdravilo Spinraza se lahko uporablja tudi pri otrocih do 12. leta z zmernimi simptomi SMA (na primer otroci, ki lahko samostojno sedijo brez hudih težav z dihanjem ali hranjenjem).
Socialni
Socialna izolacija in osamljenost sta pri SMA pogosti tako za pacienta kot za njihove družine in skrbnike.
Na primer, starši otrok z SMA so pogosto tako navdušeni nad skrbjo za svojega otroka, da imajo malo časa za socialno interakcijo z družino in prijatelji. Na žalost so te pomembne prostočasne dejavnosti zaradi potrebe po skrbi za nekoga s SMA pogosto potisnjene na stran.
Odnosi se lahko tudi zaostrijo ali poudarijo, starši otrok z SMA pa lahko skrbijo za svojo zakonsko zvezo ali povezave med starši in otroki z drugimi otroki.
Prav tako se lahko mladostniki ali odrasli, ki živijo z SMA, prilagajajo socialnim razmeram, zlasti če so izgubili sposobnost hoje. Družabnim izletom se lahko izognejo zaradi težav z dostopom na invalidski voziček ali globljega boja z občutkom identitete ali lastne vrednosti.
Kljub povečanju stresa staršev in zmanjšanju socialne podpore med družinami z otroki ali mladostniki z SMA so raziskave pokazale, da je sposobnost družin SMA za obvladovanje enaka sposobnosti spoprijemanja družin z zdravimi otroki. To je pozitivna ugotovitev in resnično priča o odpornosti družin, ki živijo s SMA.
Nekatere strategije spoprijemanja, ki bi lahko bile koristne pri krmarjenju s socialnimi izzivi SMA, vključujejo:
- Sporočanje svojih posebnih potreb ljubljenim (večina ljudi želi pomagati, preprosto ne vedo, kako)
- Izobraževanje prijateljev, najdražjih, sosedov ali skupnosti o SMA, da bodo bolje razumeli vaše vsakodnevne in osebne težave
- Načrtovanje rednih družabnih izletov (na primer oddih za kavo s svojim zakoncem ali kosilo s prijateljem enkrat na teden)
- Sodelovanje v podporni skupini ali skupinski terapiji (bodisi prek spleta ali osebno), kjer lahko srečate ljudi v istem položaju
Praktično
Poleg čustvenih, fizičnih in socialnih izzivov SMA obstajajo tudi vsakodnevni praktični izzivi, na primer spopadanje s finančnimi pritiski in priprava na izredne razmere.
Finančni pritiski
Ko gre za SMA, obstajajo znatni finančni stroški.
Primeri takšnih stroškov vključujejo plačilo:
- Ohišje, dostopno za invalidske vozičke
- Medicinska oprema in oprema za mobilnost
- Specializirana posteljnina
- Formula za dovodno cev
- Obiski zdravnikov in hospitalizacije
- Nega oddiha
Ti finančni pritiski, skupaj z delovnimi omejitvami (na primer samo eden od staršev lahko dela, na primer drugi lahko skrbi), so lahko stresni in vsestranski.
Spodbudno je, da je z vsakim dnem vse več ozaveščenosti in izobraževanja o SMA, zlasti ker se aktivno raziskujejo zdravila za gensko terapijo. Ta ozaveščenost lahko sčasoma privede do sprememb politike, ki se upajo na boljše zavarovalno kritje in finančno pomoč družinam.
Do takrat ne oklevajte in se obrnite na socialnega delavca v zdravstveni ekipi, če imate finančne pomisleke. Morda obstajajo organizacije, ki vam lahko pomagajo pri vaših posebnih potrebah.
Priprave na nujne primere
Pri SMA je nujno, da družine načrtujejo morebitne nujne primere, na primer okvare medicinskih pripomočkov ali zbolevanje otroka s SMA. To pomeni, da se s svojo zdravstveno ekipo pogovorite o natančnih in posebnih korakih, ki jih je treba sprejeti v primeru izrednih razmer.
S proaktivnostjo in pripravami na težave, ki se lahko pojavijo, boste med izrednimi razmerami ostali mirnejši in verjetno boste tudi izboljšali možnosti za pozitiven izid.
Beseda iz zelo dobrega
Življenje z SMA ali skrb za nekoga z SMA je izjemen podvig, ki zahteva globoko notranjo odpornost, neizmerno podporo zdravstvenih delavcev in ljubiteljev ter uporabo različnih strategij spoprijemanja.
Ko se premikate naprej, bodite še naprej potrpežljivi in bodite prijazni do sebe. Poskusite vsak dan najti nekaj miru in veselja ter vedeti, da se potrudite po svojih najboljših močeh.