Vsebina
Prune Belly Syndrome, znan tudi kot Eagle-Barrett ali sindrom triade, je prirojena napaka z značilnimi fizičnimi težavami, s katerimi se rodi otrok. Te težave so:- Trebušne mišice na sprednjem delu telesa so šibke ali manjkajo
- Deli sečil se razvijejo nenormalno. Sem spadajo nenormalno razširitev (razširitev) sečnih cevi, kopičenje urina v kanalih, ki prenašajo urin iz ledvic v mehur, in / ali povratni tok urina iz mehurja v cevi in kanale (imenovan vezikureteralni refluks).
- Pri moških (95% primerov) moda ostanejo pokonci v trebuhu in se ne spustijo v mošnjo.
Pri dojenčku lahko obstajajo tudi druge fizične težave, kot so ukrivljenost hrbtenice, izpahi kolka, klasu, težave z dihanjem ali srcem ter težave s prebavili.
Vzroki
Vzrok sindroma ni znan, vendar raziskovalci menijo, da motnje v rasti ploda povzročajo težave. Menijo, da nekaj blokira del sečil ploda, kar povzroči, da se drugi deli trakta razvijejo nenormalno. Sindrom suhega trebuha se pojavi v 1 od 40.000 živorojenih otrok v ZDA
Diagnoza
Ultrazvok med nosečnostjo lahko včasih opazi nenormalen razvoj mehurja in sečil. Medtem ko plod raste, se v njegovem trebuhu razvije tekočina, ki se razteza vedno večje. Tekočina se absorbira pred rojstvom, zato ima dojenček ob rojstvu povešen ali naguban trebuh (tako je ime "suh trebuh").
Po rojstvu lahko ultrazvok in rentgen ugotovijo, katere vrste nepravilnosti sečil so prisotne. Za sindrom Prune Belly so pogosto značilni:
- Nekatere ali večina trebušnih mišic je delno odsotnih. To daje naguban ali slivi podoben videz.
- Čeprav so pritrditve mišic na kosti lahko prisotne, so mišice manjše in tanjše nad mehurjem.
- Trebušna stena je tanka, sam trebuh se pokaže kot velik in ohlapen, skozi tanko trebušno steno je videti črevesje.
- Zdi se, da kožne gube sevajo iz popka ali gredo čez želodec.
- Včasih je lahko prisotna guba od popka do sramnega območja, včasih pa je popek lahko povezan z mehurjem preko kanala (urachus) ali ciste.
- Vnetje reber ali zoženje prsnega koša lahko povzroči deformacijo prsnega koša pri otrocih s sindromom.
- Povečan mehur je prisoten v skoraj vseh primerih.
Na žalost ima sindrom Prune Belly zelo hude učinke na dojenčka. Statistični podatki kažejo, da 20% dojenčkov umre pred rojstvom, 30% pa umre zaradi težav z ledvicami v prvih dveh letih življenja. Pri preostalih 50% dojenčkov so težave z uriniranjem različne.
Prune Belly Syndrome pogosto diagnosticiramo pod različnimi imeni, kot so sindrom pomanjkanja trebušne mišice, prirojena odsotnost trebušnih mišic, pomanjkanje trebušne muskulature, Eagle-Barrettov sindrom, Obrinški sindrom ali sindrom triade.
Zdravljenje
Zdravila Eagle-Barrett (sindrom slive trebuha) ni, vendar se lahko opravijo popravila sečil. Nekateri kirurgi poskušajo odpraviti težave na plodu, še preden se rodi, vendar je to imelo mešane rezultate. Otroci, ki so nagnjeni k okužbam sečil, dobijo preventivne antibiotike, operacija pa lahko fantu pripelje testise v mošnjo.
Včasih kljub najboljšemu zdravljenju otrokove ledvice prenehajo delovati (ledvična odpoved). Zdravljenje za to je dializa ali presaditev ledvic.
Boljše kirurške tehnike, zlasti z uporabo laparoskopije, bodo otroku s sindromom Prune Belly olajšale potrebne postopke popravila. Ko se o sindromu izve več, je mogoče zdravljenje izboljšati in otrokom pomagati, da preživijo dlje.