Vsebina
Motnje trombocitov se nanašajo na eno od treh vrst krvnih celic - trombocitov, ki pomagajo popraviti poškodovane krvne žile in ustaviti krvavitev. Trombociti nastajajo v kostnem mozgu skupaj z belimi krvnimi celicami, ki pomagajo v boju proti okužbam, in rdečimi krvnimi celicami, ki prenašajo kisik v tkiva.Motnje trombocitov lahko razvrstimo v dve veliki kategoriji: tiste, povezane s številom trombocitov (normalno območje trombocitov je od 150.000 celic do 450.000 celic na mikroliter) in tiste, povezane s funkcijo trombocitov.
Trombocitopenija, kar ima za posledico nižje število trombocitov od običajnega, se lahko razvije, če kostni mozeg ne more proizvesti običajnega števila trombocitov ali če se trombociti po izdelavi uničijo.
Trombocitoza, ki ima za posledico število trombocitov, ki je večje od običajnega, je lahko reakcija na drugo zdravstveno težavo ali ker kostni mozeg proizvaja preveč celic. Motnje delovanja trombocitov se močno razlikujejo in imajo lahko normalno število trombocitov ali trombocitopenijo, odvisno od vrste.
Starost ali spol ne vplivata na normalno število trombocitov, kot so rdeče krvne celice ali hemoglobin.
Pogoste vrste motenj trombocitov
- Bistvena trombocitemija je mieloproliferativna bolezen, pri kateri kostni mozeg proizvaja preveč trombocitov, kar povečuje tveganje za nastanek krvnih strdkov.
- Imunska trombocitopenija je motnja, pri kateri telo tvori protitelesa proti lastnim trombocitom. Telo napačno napada in uničuje trombocite, kar pogosto povzroči hudo trombocitopenijo s krvavitvijo in brez nje. Pri otrocih je to pogosto prehoden proces, vendar je pri odraslih običajno kronično stanje.
- Motnje, povezane z MYH9 so skupina motenj delovanja trombocitov. Te motnje so podedovane (prenašajo se v družinah) in so lahko povezane z izgubo sluha in / ali disfunkcijo ledvic.
- Neonatalna aloimunska trombocitopenija (NAIT) se pojavi med nosečnostjo ali kmalu po rojstvu. Pri tej obliki trombocitopenije obstaja neskladje med trombociti mater in tistimi njenega dojenčka v razvoju. Matična protitelesa uničijo trombocite dojenčka, kar lahko povzroči znatno krvavitev.
- Trombocitoza (ali povišano število trombocitov) se lahko pojavi po splenektomiji (kirurško odstranjevanje vranice), nedavni okužbi ali anemiji zaradi pomanjkanja železa. To se imenuje reaktivna ali sekundarna trombocitoza. To je na splošno prehodno in se izboljša z zdravljenjem primarnega vzroka.
- Prirojena megakariocitna trombocitopenija (CAMT) je redka, prirojena (kar pomeni, da ste z njo rojeni) motnja, pri kateri kostni mozeg ne more normalno proizvajati trombocitov.
Simptomi
Simptomi motenj trombocitov se razlikujejo tako široko kot diagnoze. Odvisni so od števila trombocitov in njihove funkcije.
Motnje s trombocitopenijo ali povezane s funkcijo trombocitov običajno prisotni s simptomi krvavitve, kot so:
- Krvavitev iz nosu
- Krvavitev iz dlesni
- Prekomerne menstrualne krvavitve (menoragija)
- Dolgotrajna krvavitev po poškodbi ali operaciji
Motnje s trombocitozo morda nima očitnih simptomov. Izjemno visoke ravni trombocitov lahko povzročijo nastanek krvnih strdkov (trombov). Simptomi so povezani z nastankom krvnih strdkov.
- Glavoboli
- Vizija se spremeni
- Bolečina v prsnem košu
Diagnoze
Najpogostejši presejalni test za motnje trombocitov je popolna krvna slika (CBC). Ta preprost krvni test vključuje informacije o vseh krvnih celicah, vključno s številom trombocitov.
Vaš zdravnik lahko zahteva pregled trombocitov pod mikroskopom; to se imenuje a krvni razmaz. Tako bo zdravnik lahko ugotovil, ali so vaši trombociti normalne velikosti ali ne. Številne podedovane motnje delovanja trombocitov povzročijo večje število trombocitov kot običajno, kar lahko opazimo na krvnem razmazu. V drugih morda manjkajo ključne sestavine trombocitov, imenovane granule.
Motnje delovanja trombocitov imajo lahko normalno število trombocitov. Te motnje se pogosto obravnavajo podobno kot druge motnje krvavitve, kot je hemofilija. Presejalni testi, običajno imenovani koagulacijske študije, (na primer protrombinski čas ali PT in delni tromboplastinski čas ali PTT) so normalni. Za diagnosticiranje motenj delovanja trombocitov bo morda potrebno posebno testiranje, kot so čas krvavitve, analiza funkcije trombocitov, testiranje agregacije trombocitov in / ali elektronska mikroskopija trombocitov.
Če obstajajo pomisleki, da vaš kostni mozeg ne deluje pravilno, a biopsija kostnega mozga se lahko zahteva kot del priprave.
Zdravljenje
Tudi zdravljenje motenj trombocitov je različno in je odvisno od vaše posebne diagnoze. Nekatere motnje trombocitov morda ne bodo potrebovale nobenega posebnega zdravljenja, druge pa zdravljenje le med akutnimi dogodki, kot je krvavitev.
- Transfuzija trombocitov se lahko uporablja, če imate resne krvavitve. Transfuzija trombocitov se lahko uporablja pri motnjah funkcije trombocitov (ne glede na število trombocitov) in večini motenj trombocitov s trombocitopenijo.
- Steroidi kot prednizon se lahko uporablja pri imunskih boleznih trombocitov, kot je ITP.
- Intravenski imunoglobulin (IVIG) se pogosto uporablja pri imunskih boleznih trombocitov, kot sta ITP in NAIT.
- Aspirin zmanjšuje funkcijo trombocitov in se lahko uporablja za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov pri bistveni trombocitemiji.
- Antifibrinolitična zdravila so zdravila, ki se uporabljajo za stabilizacijo strdkov, zlasti na vlažnih površinah sluznice (ust, nosu, maternice itd.). Ta zdravila se v teh pogojih pogosto uporabljajo za krvavitev iz nosu, krvavitev dlesni in menoragijo. Uporabljajo se lahko tudi po kirurških posegih za preprečevanje krvavitev.
Pomembno je, da se z zdravnikom pogovorite, kakšno zdravljenje je najbolje za vas in vašo diagnozo.
Beseda iz zelo dobrega
Krvavitev zaradi motnje trombocitov je lahko presenetljiva. Razumevanje vzroka krvavitve vam in zdravniku omogoča, da se pogovorite o najboljših možnostih zdravljenja. Če je vaša trombocitna bolezen podedovana, vam lahko ti podatki pomagajo tudi pri ugotavljanju, ali je treba testirati druge družinske člane. Poskusite, da vas prijetje ne izkoristi najbolje; o svojih težavah se pogovorite s svojim zdravnikom. Ker imajo lahko podobne simptome in zdravljenje, se lahko ljudje z motnjami trombocitov zdravijo v centrih za zdravljenje hemofilije.