Vsebina
Perikardialni mezoteliom je rak, ki se začne v membranah (mezotel), ki obdajajo srce (perikardij). To je zelo redek tumor z nespecifičnimi simptomi (kot je bolečina v prsih), ki ga zlahka zamenjamo z drugimi vzroki. Tudi diagnoza je zahtevna in pogosto zahteva kombinacijo slikanja, ehokardiograma in biopsije.Za razliko od plevralnega mezotelioma, ki je močno povezan z izpostavljenostjo azbestu, so vzroki za perikardialni mezoteliom negotovi. Možnosti zdravljenja lahko vključujejo operacijo raka, ki se ni razširil, kemoterapijo ali klinična preskušanja.
Osnove
Mezoteliom je tumor, ki nastane v tkivih, imenovanih mezotel, in se lahko pojavi v štirih primarnih predelih telesa:
- Plevralni mezoteliom je tumor na pljučni sluznici (pleura) in predstavlja 65% do 70% teh vrst raka.
- Peritonealni mezoteliom je rak membran, ki obdajajo trebuh (peritoneum) in predstavlja 30% mezoteliomov.
- Mezoteliom testisa je rak sluznice mod (tunica vaginalis) in predstavlja manj kot 1% mezoteliomov.
- Mezoteliom perikarda je odgovoren za 1% do 2% mezoteliomov.
Medtem ko je perikardialni mezoteliom v nekaterih pogledih podoben drugim oblikam mezotelioma, se zdi, da obstajajo tudi pomembne razlike. Mediana starosti diagnoze je 55 let, čeprav je rak mogoče najti v kateri koli starosti.
Poročila o primerih ljudi, starih od 19 do 28 let, najdemo v literaturi. Rak se pogosteje pojavlja pri moških, vendar ženske predstavljajo večji delež primerov kot pri plevralnem mezoteliomu.
Pregled mezoteliomaSimptomi perikardialnega mezotelioma
Znaki perikardialnega mezotelioma so običajno nespecifični, najpogostejši so bolečine v prsih in zasoplost.
Drugi simptomi lahko vključujejo otekanje nog (edem), palpitacije, nenamerno izgubo teže in utrujenost.
Simptome lažje razumemo tako, da si predstavimo, kaj se dogaja v srcu. Ko tumor raste v sluznici srca, omejuje to sposobnost srca, da se polni in normalno krči (konstriktivni perikarditis).
Prisotnost samega tumorja lahko povzroči bolečino (zlasti bolečino v prsnem košu z globokim vdihom), omejevanje gibanja srca pa lahko povzroči simptome srčnega popuščanja, kot sta zasoplost in otekanje nog.
Zapleti
Mezoteliom perikarda lahko povzroči sekundarne zaplete in ti zapleti so včasih prvi simptom bolezni. Ti lahko vključujejo:
- Nenormalni srčni ritmi
- Tamponada srca
- Nenadna smrt (običajno zaradi aritmije): Tveganje za nenadno smrt ni nenavaden zaplet in približno 70% perikardialnih mezoteliomov diagnosticirajo šele po smrti med obdukcijo.
Vzroki
Medtem ko so plevralni in peritonealni mezoteliomi močno povezani z izpostavljenostjo azbestu, je povezava med njimi šibkejši s perikardialnim mezoteliomom. Čeprav so bila opažena nekatera združenja, vzrok teh tumorjev običajno ni znan. To še posebej velja, kadar se tumorji začnejo pri mladih. Zdi se, da bolezen ni povezana s kajenjem.
Izpostavljenost azbestu
Rezultati nedavnih preiskav se sicer pogosto pripisujejo izpostavljenosti azbestu, vendar dvomijo v povezavo tako perikardialnih kot paratestikularnih mezoteliomov z azbestom, vsaj v ZDA.
Glede na študijo iz leta 2017 se pri ljudeh, ki so jih imeli, pojavi znatno število mezoteliomov perikarda št znana izpostavljenost azbestu. Poleg tega pri ocenjevanju velikih skupin ljudi, ki so bili izpostavljeni močnemu azbestu, niso poročali o primerih perikardialnega mezotelioma.
Za razliko od plevralnega mezotelioma pojavnost perikardialnega mezotelioma ne ustreza trendom uporabe azbesta skozi čas in bolezen ni opažena predvsem pri moških.
Druga študija iz leta 2016 je preučevala ljudi s perikardialnim mezoteliomom v različnih populacijah in jih primerjala z ljudmi, ki so jim diagnosticirali plevralni mezoteliom. Predpostavljali so, da če ima azbest vlogo pri vzročnosti perikardialnega mezotelioma kot pri plevralnem mezoteliomu, je treba v regijah, kjer je izpostavljenost azbestu večja, pogosteje. Za razliko od višjih stopenj plevralnega mezotelioma (dvakrat višja) v regijah, kot sta San Francisco in Seattle, pa se pojavnost perikardialnega mezotelioma na teh območjih ni povečala.
V nasprotju s temi ameriškimi študijami pa je italijanska študija odkrila pomembno povezavo med izpostavljenostjo azbestu in perikardialnim mezoteliomom. Od ljudi z diagnozo v regiji Lombardija, ki so bili na voljo za razgovor, je bilo pet od sedmih izpostavljenih azbestu pri delu.
Medicinsko sevanje
Medicinsko obsevanje prsnega koša zaradi limfoma ali raka dojke je bilo na splošno povezano z mezoteliomom, vendar je bilo objavljenih le nekaj poročil, ki kažejo na povezavo s perikardialnim mezoteliomom.
Ko se po radioterapiji pojavi mezoteliom, je običajno latentno obdobje od 15 do 25 let.
Genetika
Raziskave na področju genetike raka so mlade, zlasti kar zadeva mezoteliom. Kljub temu so opazili povezave z nekaterimi kromosomskimi anomalijami in obstajajo nekateri dokazi, da je bolezen vsaj v nekaterih primerih povezana z dednimi mutacijami BRCA1.
Vzroki in dejavniki tveganja za mezoteliomDiagnoza
Diagnoza perikardialnega mezotelioma je lahko zelo težka in ni nenavadno, da se diagnoza postavi "po naključju", na primer, ko se izvede postopek za odvajanje perikardialnega izliva ali med operacijo na odprtem srcu.
Za dokončno diagnozo je pogosto potrebna kombinacija študij, kot so računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI) in ehokardiogram, ki mu sledi biopsija.
Slikovne študije
Običajni rentgen prsnega koša lahko privede do suma, vendar pri diagnozi ni preveč koristen. CT ali MRI prsnega koša sta lahko v veliko pomoč tako za prepoznavanje tumorja v perikardu kot za iskanje širjenja tumorja na bližnje strukture, kot dodaten test pa lahko uporabimo tudi skeniranje PET.
Postopki
Pogosto se naredi ehokardiogram, čeprav je natančnost le nizka, razen če je kombinirana s slikovnimi študijami.
Ko opazimo perikardialni izliv (tekočina med obema plastema perikarda), se pogosto opravi perikardiocenteza. Perikardiocenteza je test, pri katerem se v perikardialni prostor vstavi dolga, tanka igla za odvzem tekočine. Tekočino lahko odstranimo za izboljšanje simptomov zaradi velikega perikardialnega izliva in / ali za pridobitev vzorca za iskanje prisotnosti rakavih celic.
Če je pozitivna na celice mezotelioma, lahko perikardiocenteza privede do diagnoze, vendar rakave celice najdemo le pri 25% teh postopkov pri ljudeh z rakom.
Biopsija
Za potrditev diagnoze je običajno potrebna biopsija, ki pa je lahko zahtevna zaradi lokacije perikarda okoli srca in v bližini večjih krvnih žil.
Običajno se opravi biopsija z iglo, čeprav bodo morda potrebni drugi pristopi. Perikardioskopija je minimalno invaziven postopek (podoben laparaskopiji v trebuhu), s katerim lahko dobimo vzorec biopsije.
Tudi ko dobimo vzorec biopsije in si ga ogledamo pod mikroskopom, je diagnoza morda težavna in bo za postavitev diagnoze morda potrebno posebno testiranje (testiranje imunohistokemičnih protiteles).
Podvrste
Vzorec biopsije lahko uporabimo tudi za določitev podtipa mezotelioma. Tri glavne vrste vključujejo:
- Epitelioid
- Sarkomatoid (najslabša napoved)
- Mešano
Biomarkerji in molekularno testiranje
Ker je perikardialni mezoteliom tako redek, je o biomarkerjih in molekularnih testiranjih manj znanega kot pri mnogih drugih vrstah raka, vendar je nekaj napredka. Trenutno se ti testi lahko uporabljajo za spremljanje zdravljenja, vendar upamo, da bodo nadaljnje raziskave v prihodnosti pripeljale do presejalnega orodja.
Diferencialna diagnoza
Obstajajo številna stanja, ki lahko spominjajo na perikardialni mezoteliom glede simptomov ali ugotovitev diagnostičnih testov. Nekateri med njimi so:
- Konstriktivni perikarditis
- Metastaze v perikardiju (na primer pljučni rak ali rak dojke)
- Odpoved srca
- Drugi perikardialni tumorji
- Lupusni serositis perikarda: Več kot eni osebi s perikardialnim mezoteliomom je bila (napačno) diagnosticirana lupusna seroza.
Zdravljenje
Mnogo tega, kar je znanega o zdravljenju mezotelioma perikarda, izhaja iz raziskav plevralnega mezotelioma in trenutno ni standardnih terapij.
Na splošno je operacija zdravljenje, ko je rak lokaliziran na perikardu. Perikardialni mezoteliomi se lahko širijo lokalno in vključujejo prevodni sistem srca in glavnih žil, pa tudi oddaljeno do jeter ali pljuč.
Ko se rak razširi, lahko kemoterapija podaljša preživetje in klinična preskušanja so pomembna glede zdravljenja.
Operacija
Perikardijektomija ali operacija odstranjevanja perikarda je idealna, kadar raka zgodaj ulovimo. Kljub temu se bo, ko bodo ti raki diagnosticirani, približno 25% do 45% razširilo na jetra ali pljuča, drugi pa se bodo morda širili lokalno v bližini srca, tako da operacija ni mogoča.
Ko končamo operacijo, pogosto razmislimo o dodatnem zdravljenju s kemoterapijo (kemoterapijo po operaciji, da se "očistijo" ostanki rakavih celic) in / ali obsevanjem.
Sevanje
Zdi se, da samo sevanje ne vpliva na preživetje, lahko pa pomaga pri obvladovanju bolečin zaradi tumorja. Pomembno je omeniti, da pri rakih, kot je ta, pomembnosti odpravljanja bolečine ni mogoče preceniti.
Kemoterapija
Kemoterapija z zdravili Platinol (cisplatin) in Alimta (pemetreksed) je pri nekaterih ljudeh s perikardialnim mezoteliomom podaljšala življenjsko dobo in je vsaj v enem primeru privedla do daljšega preživetja brez napredovanja bolezni.
Kliničnih preskušanj
Trenutno je sorazmerno malo odobrenih možnosti za zdravljenje perikardialnega mezotelioma in mnogi onkologi priporočajo preučitev kliničnih preskušanj.
Na srečo obstaja več različnih vrst zdravljenja, ki jih preučujemo bitja (čeprav jih je več na splošno za mezoteliom, ne pa posebej za perikardialni mezoteliom). Nekateri primeri vključujejo:
- Imunoterapija: Obstajajo različne vrste imunoterapije. Zaviralci kontrolnih točk so kategorija zdravil, pri katerih so včasih opazili odzive z napredovalim pljučnim rakom, melanomom in drugimi vrstami raka. Ena študija o zdravilu Opdivo (pembrolizumab) je v teku. Preučuje se tudi zdravljenje z onkovirusom (z uporabo virusa ošpic).
- Zaviralci angiogeneze: Da bi rak rasel, morajo oblikovati / zaposliti nove krvne žile, kar imenujemo angiogeneza. Zdravilo Avastin (bevacizumab) je bilo uporabljeno skupaj s kemoterapijo pri plevralnem mezoteliomu z izboljšanim preživetjem.
- Zdravljenje z odvzemom arginina
- Ciljna terapija: Zdravilo nintedanib (zdravilo, ki je usmerjeno na receptor VEGF) se preučuje, v zgodnjih študijah pa se je nekoliko izboljšalo preživetje brez napredovanja bolezni.
Napoved
Trenutno je napoved za perikardialni mezoteliom slaba. Poročilo iz leta 2019 o 103 primerih je pokazalo, da je bilo povprečno povprečno preživetje (čas, po katerem je 50% ljudi umrlo in 50% še živi) šest mesecev. Za tiste, ki so prejemali kemoterapijo, je bilo povprečno preživetje 13 mesecev.
Napoved je boljša za tiste, ki imajo podvrste epiteliod in ne mezoteliod, ter za ljudi, ki imajo tumorje, ki se niso razširili na območje okrog srca (mediastinum) ali oddaljenih organov.
Pomembno je omeniti, da čeprav je napoved perikardialnega mezotelioma slaba, obstaja nekaj dolgotrajno preživelih. Poročilo o primeru na primer podrobno opisuje 59-letnega bolnika, ki je bil operiran in kemoterapijo in je tri leta po operaciji ostal živ in brez simptomov.
Statistični podatki, ki jih imamo danes na voljo, ne upoštevajo novejših pristopov v kliničnih preskušanjih in v prihodnosti bi se lahko stvari spremenile. Pomembno je tudi vedeti, da so vsi drugačni.Ljudje niso statistika.
Spopadanje
Diagnosticiranje kakršnega koli raka je zahtevno, toda pri raku, ki je redek in ima le malo odobrenih načinov zdravljenja, kot je mezoteliom perikarda, je lahko srčno.
Brez vzbujanja lažnega upanja je pomembno opozoriti, da se zdravljenje in stopnje preživetja raka na splošno izboljšujejo in tudi z mezoteliomom poteka več kliničnih preskušanj, ki iščejo novejše in boljše terapije.
Pomembno je, da se s svojim zdravnikom pogovorite o možnosti kliničnih preskušanj. Klinična preskušanja se spreminjajo glede na pristop iz preteklosti. Mnoga od teh novejših zdravil so bila zasnovana posebej za obravnavo določenih poti rasti raka, zato bodo verjetno bolj verjetno vplivala na raka kot zdravila, ki so jih preučevali v preteklosti.
Morda boste želeli razmisliti tudi o drugem mnenju, po možnosti v enem od večjih centrov za raka, ki ima zdravnike, specializirane za zdravljenje mezotelioma.
Za ljubljene
Pri rakih, kot je mezoteliom, ki so bili povezani s posebno izpostavljenostjo, kot je azbest (čeprav se zdi, da je to manj v primeru perikardialnega mezotelioma), se mnogi sprašujejo o možnih vzrokih.
Čeprav je to in zagovarjanje nasploh izjemno pomembno, vendar prizadevanja, da bi ugotovili vzroke in kaj spremenili, verjetno trenutno niso tisto, kar vaša ljubljena oseba potrebuje od vas. Tudi če se počutite zagnane, da raziščete, zaradi česar je morda vaša ljubljena oseba zbolela, se za zdaj poskusite osredotočiti na to, da jo preprosto ljubite.
Beseda iz zelo dobrega
Perikardialni mezoteliom je zelo redek tumor z malo možnostmi zdravljenja. Kljub temu, tako kot je bil dosežen napredek pri številnih drugih podobno težko zdravljivih rakih, obstaja upanje, da bodo novejši pristopi, kot je imunoterapija, v bližnji prihodnosti privedli do boljših možnosti.
Kako izbrati center za zdravljenje pljučnega raka