Vsebina
Parsonage-Turnerjev sindrom je nevrološka motnja, ki povzroča močne bolečine v rami in roki ter lahko povzroči trajne poškodbe mišic, živcev in vezi na prizadetih območjih. PTS se pogosto pojavi v brahialnem pleksusu - živčnem omrežju pod roko, ki povezuje vratne živce vratu vzdolž ključnice in se razteza v roko. PTS se lahko nanaša tudi na druge oblike motenj perifernih živcev drugje v telesu. Verjame, da PTS povzroča imunska motnja, ki je lahko posledica običajne virusne okužbe, vendar natančni vzroki še vedno niso jasni. Splošni trajni učinek PTS se med posamezniki zelo razlikuje.Simptomi
Parsonage-Turnerjev sindrom (PTS) je nevrološka motnja, ki povzroča močne bolečine v rami in roki, običajno na eni strani telesa. Ta bolečina lahko sovpada z oslabitvijo in izgubo mišične mase na prizadetih območjih v obdobju nekaj tednov. PTS prizadene 1,64 na 100.000 ljudi na leto, čeprav je pogostost PTS lahko premalo diagnosticirana in nekoliko večja.
Simptome, povezane s PTS, lahko razdelimo na akutno, kronično in fazo okrevanja.
Akutna faza
Začetni znak PTS je običajno nenadna bolečina v enem ali obeh ramenih, ki pogosto prizadene ustrezno stran vratu ali roke, čeprav je enostranska bolečina veliko pogostejša. Ta začetna bolečina je lahko ostra, pekoča ali dolgočasna, utripajoča bolečina. Lahko se pojavi tudi kot sprememba občutka na območju. Od začetne ravni bolečine se pri nekaterih ljudeh bolečina lahko hitro poveča ali pa se postopoma povečuje.
Kronična faza
Po akutni fazi, ki lahko traja od nekaj ur do nekaj tednov, se bolečina sčasoma zmanjša. V nekaterih primerih lahko popolnoma izgine ali ostane z manjšo intenzivnostjo.
Tudi po zmanjšanju akutnih simptomov PTS lahko poškodbe živcev preprečijo gibanje in uporabo mišic. Dviganje, upogibanje in druge dejavnosti lahko povzročijo bolečine v živcih prizadetih mišičnih predelov. Trajna poškodba mišic in živcev je poleg bolečine od komaj opazne šibkosti do popolne izgube gibanja. Na prizadetih območjih lahko ta šibkost povzroči:
- Atrofija mišic
- Zmanjšan občutek ali otrplost
- Občutek ali pekoč občutek na iglicah
- Povečana občutljivost na dotik
Strukturno lahko atrofija povzroči spremembe v položaju in delovanju:
- Ramena
- Roke
- Zapestja
- Roke
Faza okrevanja
Med kronično fazo ali po njej se lahko pojavi sekundarni zaplet z atrofijo, imenovano subluksacija, izpah ramenskega sklepa. Ko določene kite v predelu ramen spremenijo položaj, se zaradi kronične bolečine lahko izgubi nekaj gibljivosti ramenskega sklepa in vnetje, ki prizadene vezivno tkivo. Poškodba in izguba gibanja kapsule ramenskega sklepa lahko odraža vnetno stanje, znano kot adhezivni kapsulitis.
Drugi trajni simptomi vključujejo težave s krvnim obtokom. Koža na rokah in rokah lahko nabrekne (edem) in se obarva z madeži rdeče, vijolične ali madežev. Rast las in nohtov se lahko pospeši. V rokah, rokah ali prstih lahko pride do prekomernega potenja ali slabe temperaturne odzivnosti na temperaturne spremembe v okolju.
Druge oblike PTS, ki prizadenejo različne dele telesa, lahko povzročijo bolečino in disfunkcijo, lokalizirano na določenih živcih:
- Lumbosakralni pleksus (bolečine v križu, ki sevajo v noge)
- Frenični živec (oslabelost diafragme lahko povzroči težko sapo)
- Ponavljajoči se grleni živec (hripavost glasu zaradi šibkosti ali delne paralize glasilk)
- Obrazni ali lobanjski živci (redko prizadeti z edinstvenimi okvarami)
Vzroki
Vzrok za pojav PTS ni popolnoma razumljen, vendar ga lahko povzročijo številni potencialni okoljski dejavniki, vključno z:
- Operacija na brahialnem pletežu
- Porod
- Nenavadno naporna vadba
- Fizična travma
- Nedavna imunizacija
- Bakterijska, virusna ali parazitska okužba
- Anestezija
- Revmatološka bolezen ali vnetje tkiva
- Avtoimunske motnje
Dedna nevralgična amiotrofija
PTS je včasih znan tudi kot idiopatska nevralgična amiotrofija in to ime označuje negenetski ali neznan vzrok. Dedna nevralgična amiotrofija (HNA) je dedna oblika PTS.
Ocenjuje se, da v 85% primerov HNA povzroča mutacija gena SEPT9, ki proizvaja beljakovino, pomembno za delitev celic, izguba funkcije beljakovin SEPT9 pa napoveduje tudi večje tveganje za raka. Mutacija SEPT9 je izrazita pretežno, zato se lahko pojavijo simptomi HNA, tudi če je prisotna samo ena kopija gena. Za gen SEPT9 je na voljo ciljno genetsko testiranje. Družinski kazalci dedne oblike PTS so:
- Kratka višina
- Odvečne gube na koži vratu in rok
- Razcep nepca
- Split uvula
- Delno tkani prsti na rokah ali nogah
- Oči nameščene tesno skupaj
- Tesno odpirajoče se veke
- Ozka usta
- Asimetrija obraza
Diagnoza
PTS lahko diagnosticira zdravnik, kot je nevrolog, z anamnezo bolnika in prijavljenimi simptomi ter specializiranim testiranjem, vključno z magnetno resonanco brahialnega pleksusa in elektromiogramom (EMG) ali študijo prevodnosti živcev (NCS), da ugotovi vir in intenzivnost simptomov.
Testiranje
Preskusi lahko vključujejo elektromiografijo (EMG) za merjenje zdravja mišic in živcev. Če živci ne spodbujajo električnih impulzov, ko jih stimulirajo elektrode, lahko živčno-mišični specialist ugotovi, na katere živce vpliva poškodba PTS.
Z magnetno magnetno resonanco brahialnega pleksusa v roki lahko ugotovimo vzroke za bolečine v ramenih, najdemo mišice, ki jih prizadene atrofija, in ugotovimo, kje je prišlo do poškodbe večjih živcev.
V nekaterih primerih lahko z rentgenskim ali CT-om izključimo druge vzroke za bolečino ali izgubo gibanja, ki lahko vplivajo na ramo, poleg PTS in kaj je lahko odgovorno.
Zdravljenje
Namen zdravljenja s PTS je ublažiti simptome, ki vplivajo na kakovost življenja in okrevanje, in po potrebi obnoviti normalno delovanje prizadete roke in rame.
Med intenzivno akutno fazo PTS bodo ljudje morda morali jemati zdravila za zmanjšanje bolečine. Običajno lahko uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil ali opioidnih zdravil za lajšanje bolečin ublaži nelagodje. Fizikalna terapija in terapevtsko lajšanje bolečin, kot so vroče-hladni tretmaji, se lahko uporabljajo tudi za zmanjšanje bolečine in ohranjanje mišične mase in obsega gibanja. Uporaba enote TENS, stroja, ki prek mišic skozi površino kože na mišice oddaja električne impulze, je lahko dodatna koristna terapevtska možnost, ki pri nekaterih ljudeh zmanjša bolečino.
Pri kroničnih živčnih bolečinah, ki so skrajne in se ne odzivajo na druga zdravljenja, lahko operacija (vključno z živčnimi presadki in prenosi tetiv) ponudi rešitve, ki zmanjšajo bolečino in obnovijo gibanje. Zamenjava poškodovane tetive lahko pomaga obnoviti izgubo gibanja v rami, zlasti dve ali več let po začetku PTS, če so živci in mišice poškodovani in se niso odzvali na druge oblike zdravljenja.
Terapija z intravenskim imunskim globulinom (IVIG) je lahko učinkovito zdravljenje, vendar so potrebne nadaljnje raziskave.
Spopadanje
Preostala bolečina in nepremičnost sta lahko težava pri ponavljajočih se vsakdanjih opravilih in ročnem delu. Medtem ko večina ljudi v dveh do treh letih povrne večino, če ne celo vse, moči, je obvladovanje bolečine v akutni in kronični fazi PTS pomembno.
Napredni simptomi, kot sta delna paraliza in nezdravljiva bolečina, lahko upravičujejo fizikalno terapijo in operacijo.Te rešitve lahko pomagajo preprečiti popolno izgubo funkcij živcev in mišic v zgodnjih fazah ali jih pomagajo obnoviti v fazi okrevanja.
Napoved
Težko je napovedati, kako bo PTS vplival na posameznika. Po prvem napadu PTS obstaja 25-odstotna verjetnost ponovitve napada in približno 10-20% ljudi s PTS ima lahko nenehno bolečino ali težave z gibanjem ramen.
Beseda iz zelo dobrega
Pogoji, ki povzročajo kronične bolečine, so pogosto moteči in zmedeni. Rezultati PTS se razlikujejo, zato je pomembno, da se z zdravnikom pogovorite o načrtu za lajšanje bolečin in fizikalne terapije. Pri naprednejših simptomih, kot sta delna paraliza ali mišična atrofija, je kirurgija lahko pomembna možnost, če upoštevamo vaše življenjske potrebe. Težko je napovedati, kako dolgo lahko trajajo akutne in kronične faze, zato tesno sodelujte s ponudniki zdravstvenih storitev, da zagotovite optimalno obvladovanje stanja.