Vsebina
- Kaj povzroča CML?
- Kdo dobi CML?
- Kako pogost je CML?
- Simptomi
- Diagnoza
- Faze CML
- Napoved
- CML zdravljenje
- Beseda iz zelo dobrega
Ne glede na vrsto se vse levkemije začnejo v krvotvornih celicah kostnega mozga. Vsaka vrsta levkemije dobi svoje ime po tem, kako hitro rak raste (akutni rasti hitro; kronični raste počasi) in tudi po vrsti krvotvornih celic, iz katerih se je razvil maligni tumor.
KML je kronična levkemija, kar pomeni, da počasi raste in napreduje. CML je tudi mielogena levkemija, kar pomeni, da se začne v nezrelih belih krvnih celicah, znanih kot mieloične celice.
Kaj povzroča CML?
Nekatere spremembe v DNK lahko povzročijo, da normalne celice kostnega mozga postanejo celice levkemije. Ljudje s CML imajo na splošno kromosom Philadelphia, ki vsebuje nenormalen gen BCR-ABL. Gen BCR-ABL povzroči, da bele krvne celice rastejo nenormalno, nenadzorovano in povzročajo levkemijo.
Kdo dobi CML?
KML se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je pogostejši pri odraslih, starejših od 50 let, ki predstavljajo skoraj 70 odstotkov vseh primerov. Kareem Abdul-Jabbar je eden slavnih Američanov, ki ima CML.
Kako pogost je CML?
KML je razmeroma redka. V ZDA so leta 2017 ocenili, da se bo zgodilo 8.950 novih primerov in da bo približno 1080 ljudi umrlo zaradi te bolezni.
Simptomi
Ker je KML počasi rastoči rak, mnogi ljudje ob prvi diagnozi nimajo simptomov. Dejansko do 40 do 50 odstotkov bolnikov nima nobenih simptomov in diagnozo dobijo po tem, ko rutinsko krvno delo odkrije nenormalnost.
CML pa lahko sčasoma povzroča simptome. Glede na to situacijo lahko seznam "najpogostejših simptomov" opišemo na naslednji način:
- Brez simptomov (do 50 odstotkov ljudi ob diagnozi)
- Ekstremna utrujenost ali utrujenost
- Slabost
- Vročina
- Nočno potenje
- Nepojasnjeno hujšanje
- Bolečina ali polnost v zgornjem levem delu trebuha, pod rebri.
Zadnji simptom na seznamu je posledica povečane vranice, imenovane tudi splenomegalija, ki je prisotna pri 46 do 76 odstotkih bolnikov s KML. Takšno povečanje vranice lahko povzroči manj prostora za druge organe na tem območju, kot je želodec, kar lahko prispeva k občutku, da postanete siti zgodaj, ko jeste obrok.
Šibkost in utrujenost, ki jo nekateri ljudje z izkušnjami s KML lahko razvijejo iz številnih različnih virov. Vir slabosti in utrujenosti je anemija, kar pomeni, da telo nima dovolj zdravih rdečih krvnih celic, ki prenašajo kisik v tkiva. Anemija lahko povzroči tudi občutek, da se ne boste mogli naprezati ali uporabljati mišic tako močno kot običajno.
Diagnoza
Zdravnik vam bo vzel anamnezo in opravil fizični pregled, tako kot katero koli drugo oceno bolezni.
Velikost vranice
Preverjanje velikosti vranice je pomemben del fizičnega pregleda. Vranice običajne velikosti običajno ne čutimo, povečano vranico pa lahko zaznamo na levi strani zgornjega dela trebuha pod robom rebrne kletke. Vranica običajno shranjuje krvne celice in uničuje stare krvne celice. Pri KML se lahko vranica poveča zaradi vseh dodatnih belih krvnih celic, ki zasedajo organ.
Laboratorijski testi
Potrebni so tudi laboratorijski testi. Običajno se odvzame kri iz vene na roki, kostni mozeg pa se odvzame s postopkom, imenovanim aspiracija kostnega mozga in biopsija. Vaši vzorci se pošljejo v laboratorij, patolog pa jih pregleda pod mikroskopom in opravi druge teste ter poišče in podrobneje opiše celice levkemije, če so prisotne.
Preveč belih krvnih celic in nenormalne ravni nekaterih kemikalij v krvi lahko kažejo na KML. V vzorcih kostnega mozga naj bi bil, ko je pričakovano več krvotvornih celic, kostni mozeg hipercelični. Kostni mozeg je pri KML pogosto hiperceličen, ker je poln levkemijskih celic.
Genski testi
Gensko testiranje bo opravljeno tudi za iskanje "kromosoma Philadelphia" in / ali gena BCR-ABL. Ta vrsta testa se uporablja za potrditev diagnoze KML. Če nimate Philadelphia kromosoma ali gena BCR-ABL, potem nimate CML.
Slikovni testi
Za diagnosticiranje CML niso potrebni skeni ali slikovni testi. V nekaterih primerih pa se lahko izvajajo kot del vaše obdelave; na primer za raziskovanje določenih simptomov ali za ugotavljanje povečanja vranice ali jeter.
Faze CML
Primeri CML lahko razvrstimo v tri različne skupine, imenovane faze. Faza temelji na številu nezrelih belih krvnih celic ali blastov, ki jih imate v krvi in kostnem mozgu. Poznavanje faze vašega KML vam lahko pomaga, da zaznate, kako bo bolezen vplivala na vas v prihodnosti.
Kronična faza
To je prva faza CML. V tej fazi imate že povečano število belih krvnih celic v krvi in / ali kostnem mozgu. Vendar pa te nezrele bele krvne celice ali blasti tvorijo manj kot 10 odstotkov celic v krvi in / ali kostnem mozgu.
Običajno v kronični fazi simptomov ni, lahko pa je nekaj polnosti zgornjega levega dela trebuha. Vaš imunski sistem v kronični fazi še vedno deluje precej dobro, zato se še vedno lahko dobro borite proti okužbam. Človek je lahko v kronični fazi od nekaj mesecev do toliko, koliko let.
Pospešena faza
V pospešeni fazi je število blastnih celic v krvi in / ali kostnem mozgu večje kot v kronični fazi, celice levkemije pa rastejo in povzročajo simptome, ki lahko vključujejo zvišano telesno temperaturo, izgubo teže, občutek lakote in povečano vranico.
Število belih krvnih celic je večje od običajnega in krvna slika se lahko spremeni, na primer veliko bazofilcev ali majhno število trombocitov.
Danes obstajajo različni sklopi meril, ki opredeljujejo pospešeno fazo. Merila Svetovne zdravstvene organizacije (Svetovna zdravstvena organizacija) pospešeno fazo opredeljujejo kot prisotnost česar koli od naslednjega:
- 10 do 19 odstotkov eksplozij v krvnem obtoku in / ali kostnem mozgu
- Več kot 20 odstotkov bazofilov v krvnem obtoku
- Zelo visoko ali zelo nizko število trombocitov, ki ni povezano z zdravljenjem
- Povečanje velikosti vranice in števila belih krvnih celic kljub zdravljenju
- Nove genetske spremembe ali mutacije
Faza eksplozije
To se imenuje tudi "eksplozijska kriza", saj je tretja in zadnja stopnja in je lahko življenjsko nevarna. Število blastnih celic v krvi in / ali kostnem mozgu postane zelo veliko in te blastne celice se razširijo zunaj krvi in / ali kostnega mozga v druga tkiva. Simptomi so veliko pogostejši v fazi eksplozije, ki lahko vključuje okužbe, krvavitve, bolečine v trebuhu in kosti.
KML v fazi eksplozije je lahko bolj podoben akutni levkemiji kot kronični levkemiji. V fazi eksplozije se lahko celice CML vedejo bolj kot AML (akutna mieloična levkemija) ali bolj kot ALL (akutna limfoblastna levkemija).
Definicija SZO za fazo blasta je več kot 20 odstotkov blastnih celic v krvnem obtoku ali kostnem mozgu. Mednarodni register za presaditev kostnega mozga opredeljuje fazo eksplozije več kot 30 odstotkov blastnih celic v krvi in / ali kostnem mozgu. Obe definiciji vključujeta prisotnost blastnih celic zunaj krvi ali kostnega mozga.
Napoved
Ko poskušate napovedati svojo prognozo, je faza vašega KML pomemben dejavnik, vendar ni edini dejavnik.
Obstaja več drugih elementov, za katere je bilo dokazano, da so povezani z vašim tveganjem kot posamezni bolnik, vključno z vašo starostjo, velikostjo vranice in krvno sliko. Na podlagi takšnih dejavnikov lahko oseba spada v eno od treh kategorij: nizka, vmesna ali visoko tvegana.
Ljudje v isti rizični skupini se pogosteje odzovejo na podoben način zdravljenja. Ljudje v skupini z majhnim tveganjem se na splošno bolje odzivajo na zdravljenje. Vendar so te skupine orodja in ne absolutni kazalniki.
CML zdravljenje
Vsa zdravljenja imajo potencialna tveganja in koristi, za zdravljenje KML pa se odločimo tako, da se pogovarjamo z zdravnikom in bolnikom ter ocenimo posameznega bolnika ter njegovo bolezen in splošno zdravstveno stanje. Vsaka oseba s KML ni deležna vsakega spodaj opisanega zdravljenja KML.
Terapija z zaviralci tirozin-kinaze
Terapija z zaviralci tirozin kinaze je vrsta ciljne terapije. Kaj je cilj? Ta skupina zdravil cilja na nenormalni protein BCR-ABL, ki pomaga rasti celic CML.
Ta zdravila zavirajo protein BCR-ABL, da pošilja signale, ki povzročajo preveč celic CML. Ta zdravila so v obliki tablet, ki jih je mogoče pogoltniti.
Terapija | Opis |
Imatinib | Je bil prvi zaviralec tirozin kinaze, ki ga je FDA odobrila za zdravljenje KML; odobren leta 2001. |
Dasatinib | Leta 2006 je bil odobren za zdravljenje KML. |
Nilotinib | Za zdravljenje KML je bil prvič odobren leta 2007. |
Bosutinib | Odobreno za zdravljenje KML leta 2012, vendar odobreno samo za ljudi, ki so se zdravili z drugim zaviralcem tirozin kinaze, ki je prenehal delovati ali povzročil zelo slabe neželene učinke. |
Ponatinib | Odobreno za zdravljenje KML leta 2012, vendar je odobreno le za bolnike z mutacijo T315I ali KML, ki je odporen ali nestrpen do drugih zaviralcev tirozin kinaze. |
Imunoterapija
Interferon je snov, ki jo imunski sistem naravno tvori. PEG (pegilirani) interferon je dolgo delujoča oblika zdravila.
Interferon se ne uporablja kot začetno zdravljenje KML, vendar je pri nekaterih bolnikih to možnost, kadar ne morejo prenašati zdravljenja z zaviralci tirozin kinaze. Interferon je tekočina, ki jo z iglo injiciramo pod kožo ali v mišico.
Kemoterapija
Omacetaksin je novejše zdravilo za kemoterapijo, ki je bilo odobreno za KML leta 2012 pri bolnikih z odpornostjo in / ali intoleranco za dva ali več zaviralcev tirozin kinaze. Odpornost je, kadar se CML ne odzove na zdravljenje. Nestrpnost je, ko je treba zdravljenje z zdravilom zaradi hudih neželenih učinkov prekiniti.
Omacetaksin se daje v obliki tekočine, ki jo z iglo injiciramo pod kožo. Druga zdravila za kemoterapijo se lahko vbrizgajo v veno ali pa se jih da v obliki tablet za požiranje.
Presaditev hematopoetskih celic (HCT)
Pred zaviralci tirozin kinaze je to veljalo za zdravljenje izbire za KML, vendar je alogenska HCT zapleteno zdravljenje in lahko povzroči zelo resne neželene učinke. Tako morda ni dobra izbira zdravljenja za vsakega bolnika s KML in številni zdravstveni centri danes obravnavajo to možnost zdravljenja le za bolnike, mlajše od 65 let.
Najprej se daje kemoterapija z velikimi odmerki, ki uniči tako normalne celice kot celice CML v kostnem mozgu. HCT je postopek, ki uničuje celice v vašem kostnem mozgu z novimi, zdravimi krvotvornimi celicami.
Klinična preskušanja: preiskovalne terapije
Nova zdravila se nenehno raziskujejo. Klinična preskušanja novih terapij so pri nekaterih bolnikih morda na voljo. Vedno lahko vprašate svojo zdravniško ekipo, ali obstaja odprto klinično preskušanje, ki se mu lahko pridružite, in ali menijo, da bi bili dober kandidat za takšno klinično preskušanje.
Beseda iz zelo dobrega
Za posameznika s KML je napoved lahko odvisna od dejavnikov, kot so starost, faza KML, število eksplozij v krvi ali kostnem mozgu, velikost vranice ob diagnozi in splošno zdravje.
Z uvedbo zdravil, imenovanih zaviralci tirozin-kinaze, ki so se začele leta 2001, se je veliko ljudi s KML dobro odrezalo in bolezen lahko pogosto ostane v kronični fazi več let.
Kljub temu ostajajo številni izzivi: težko je že od samega začetka napovedati, kateri bolniki s KML bodo verjetno imeli slabe rezultate. Poleg tega večina bolnikov potrebuje CML, ki se zdravi za nedoločen čas, in supresivno zdravljenje ni brez stranskih učinkov. Torej, čeprav je bil napredek v zadnjih desetletjih pomemben, je še vedno mogoče izboljšati.
Leukemia Doctor Discussion Guide
Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.
