Nodularni limfocitni prevladujoči Hodgkinov limfom

Vsebina

• Kdo dobi nodularni limfocitni prevladujoči Hodgkinov limfom?
• Kakšni so simptomi NLPHL?
• Kako se zdravi NLPHL?

Hodgkinov limfom (NLPHL), v katerem prevladujejo nodularni limfociti, je vrsta Hodgkinove bolezni, raka limfnih celic. Je ena redkejših vrst Hodgkinovega limfoma, ki obsega približno 5% vseh primerov tega raka. Vendar pa ima več značilnosti, ki jo ločujejo od drugih vrst Hodgkinove bolezni, imenovane klasični Hodgkinovi limfomi.

Kdo dobi nodularni limfocitni prevladujoči Hodgkinov limfom?

NLPHL se lahko pojavi v kateri koli starosti, čeprav je večina bolnikov običajno v tridesetih. Pri moških je trikrat pogostejši kot pri ženskah. Dokončnega vzroka ni, dejavniki tveganja pa vključujejo okužbo z virusom Epstein-Barr in sorodnika prve stopnje s Hodgkinovim limfomom.

Kakšni so simptomi NLPHL?

Prevladujoči opozorilni znak te bolezni je povečanje bezgavk na vratu, prsnem košu ali pazduhah. Vključevanje drugih bezgavk ali drugih organov je precej redko. Drugi simptomi limfoma vključujejo povišano telesno temperaturo, izgubo teže in znojenje ponoči. Opravili bodo fizični pregled, anamnezo in preiskave krvi.

Diagnozo limfoma postavimo z biopsijo bezgavk. Natančen tip limfoma določimo z molekularnimi testi, ki lahko ugotovijo razliko med NLPHL in drugimi vrstami Hodgkinovega limfoma. NLPHL proizvajajo neurejene celice B, ki običajno sestavljajo del imunskega sistema, ki proizvaja protitelesa. Imajo značilen vzorec CD antigenov, beljakovin na površini celic, kar omogoča diagnozo z uporabo biokemijske analize in testov CD markerjev. Ti edinstveni vzorci CD antigena se uporabljajo tudi za ciljno zdravljenje z monoklonskimi protitelesi.

Kako se zdravi NLPHL?

Pri skoraj 8 od 10 bolnikov z NLPHL je diagnosticiran limfom v zgodnji fazi, ki vključuje bezgavke le v vratu in zgornji polovici telesa. NLPHL raste počasneje kot klasični Hodgkinov limfom, in če nimate simptomov, se boste morda odločili, da pred začetkom zdravljenja preprosto opazujete in počakate na simptome. Če je limfom v zgodnji fazi in nimate simptomov B, se lahko zdravi samo z radioterapijo. Simptomi skupine B vključujejo zvišano telesno temperaturo, izgubo teže in prepojeno nočno potenje.

Če imate simptome B ali je vaš primer v naprednejši fazi, potem zdravljenje nodularnega limfocita, v katerem prevladuje Hodgkinov limfom, vključuje kemoterapijo in pogosto se izvaja tudi radioterapija. Lahko se daje tudi monoklonsko protitelo rituksimab. Večina bolnikov se zelo dobro odzove na zdravljenje in več kot 90% je ozdravljenih. Stopnje preživetja Hodgkinove bolezni se izboljšujejo zaradi napredka v zdravljenju.

Čeprav je to dobra napoved, se pri 10% do 40% bolnikov v 10 letih po zdravljenju razvije difuzni velik B-celični limfom. Ker se NLPHL najpogosteje pojavlja pri mladih moških, je pomembno, da jih še naprej dolgoročno spremljajo, da bi odkrili ponovitev. Čeprav se zdi, da je njihovo začetno zdravljenje zdravilo, je incidenca kasnejših ponovitev in napredovanja dovolj pomembna, da jih je treba še naprej dolgoročno spremljati.

Raziskuje se zdravljenje recidivnih bolnikov z NLPHL z rituksimabom, monoklonskim protitelesom.