Vsebina
Če so vam pred kratkim diagnosticirali amiotrofično lateralno sklerozo (ALS) ali drugo motorično nevronsko bolezen, imate verjetno nekaj vprašanj in pomislekov glede prihodnosti. Za zdaj za te bolezni še ni zdravila. Toda to ne pomeni, da ne morete dobiti pomoči. Na voljo je veliko virov, s katerimi boste lahko čim bolj udobni, in drugi, ki lahko celo vplivajo na to, kako dolgo boste lahko živeli.Hranjenje v ALS
ALS ljudem počasi odvzame moč, potrebno za gibanje. Ker je ustrezna prehrana pomembna za ohranjanje moči, si lahko predstavljamo, kako pomembna je prehrana za nekoga, ki trpi za ALS. A prehranjevanje ni vedno lahko, še posebej v poznejših fazah bolezni. Mišice, ki pomagajo pri požiranju, morda tudi ne bodo delovale. Sposobnost kašljanja, če se hrana spusti po napačni cevi, je lahko ogrožena. Posledično je pomembno, da se med jedjo ne zaznajo znaki zadušitve.
V določenem trenutku bodo bolniki z ALS imeli koristi od ocene njihove sposobnosti požiranja, kot je študija pogoltnjenosti barija. Morda bodo lahko jedli in pili hrano in tekočine določene konsistence, na primer mehko hrano ali zgoščene tekočine. Sčasoma bo za zagotavljanje ustrezne ravni prehrane verjetno potrebna perkutana endoskopska cev (PEG). Čeprav PEG verjetno izboljša čas preživetja s povečanjem ravni splošne prehrane, noben vitamin ali drug dodatek ni dokazano učinkovit pri pomoči pri ALS.
Dihanje v ALS
Ni vam treba biti zdravstveni delavec, da bi ugotovili, da je dihanje pomembno ali da je za dihanje potrebno nekaj mišičnega napora. Z napredovanjem ALS pa lahko preprosto dihanje postane bolj zapleteno in zahteva celo skupino medicinskih strokovnjakov. Poleg podaljšanja življenjske dobe ljudi z ALS lahko dobra dihalna nega izboljša tudi energijo, vitalnost, dnevno zaspanost, težave s koncentracijo, kakovost spanja, depresijo in utrujenost. Iz teh razlogov je morda dobro, da vam dihanje ocenijo zgodaj in pogosto, tudi če se vam ne zdi, da imate kakršne koli težave.
Dihalna pomoč se lahko najprej začne ponoči z neinvazivnimi metodami prezračevanja, kot sta CPAP ali BiPAP. Ti podpirajo dihalne poti in zagotavljajo, da tudi takrat, ko telo najbolj miruje, prejme dovolj kisika in odpihne dovolj ogljikovega dioksida. Ko ALS napreduje, bo morda potrebno neinvazivno prezračevanje tako podnevi kot ponoči. Sčasoma bo treba razmisliti o bolj invazivnih metodah, kot je mehansko prezračevanje. Druga možnost je diafragmatični srčni utrip, pri katerem mišico, ki je odgovorna za širjenje pljuč, ritmično stimulira z elektriko, da se krči, ko motorični nevroni tega sporočila ne pošljejo več. O vseh teh možnostih je najbolje razpravljati z ekipo, ki vključuje nevrologa, dihalnega terapevta in morda tudi pulmologa.
Zaščita dihalne poti pri ALS
Poleg širjenja pljuč dihanje zahteva, da so vse dihalne poti odprte in ne zamašene s sluzi, izločki iz ust ali hrano. Ko smo zdravi, si dihalne poti zaščitimo z rednim požiranjem, kašljanjem in občasnim globokim vdihom, ne da bi zares razmišljali o tem. Če smo prešibki, da bi dobro pogoltnili ali kašljali, je potrebna pomoč za zaščito dihalnih poti.
Na voljo je veliko tehnik, ki pomagajo pljučem ostati odprta. Spanje z rahlo pokončno glavo lahko pomaga preprečiti, da bi se izločki ponoči spustili po napačni cevi. Dihalni terapevti lahko prijatelje in družino naučijo, kako ročno pomagati kašlju, da postane učinkovitejši. Tehnološko naprednejše možnosti vključujejo mehansko vpihovanje / izpihovanje (MIE), ki vključuje napravo, ki počasi napihne pljuča, nato pa hitro spremeni tlak, da simulira kašelj. Visokofrekvenčno nihanje prsne stene (HFCWO) vključuje vibrirajoči telovnik, ki pri pacientovem nošenju pomaga razbiti sluz v pljučih, da jo je lažje kašljati. Čeprav so bila zgodnja poročila o učinkovitosti HFCWO mešana, mnogi bolniki menijo, da je to koristno.
Drugi del zaščite dihalnih poti je zmanjšanje števila izločkov iz nosu in ust. Lahko povzročijo slinjenje in pacientu tudi povečajo tveganje za vdihavanje teh izločkov v pljuča. Na voljo je široka paleta zdravil, ki pomagajo nadzirati te izločke.
Načrtujte naprej v ALS
Ni ga mogoče rešiti. Sčasoma vsi umremo in ljudje z ALS umrejo prej kot drugi. Ko bodo potrebne številne bolj invazivne možnosti zgoraj, bodo ljudje z ALS verjetno trpeli zaradi dramatičnih sprememb v njihovi sposobnosti komuniciranja. Nekateri bodo trpeli za demenco, povezano z ALS, drugi pa bodo preprosto izgubili nadzor nad usti, jezikom in glasilkami. Na tej točki se bodo morali zdravstveni delavci, ki se ukvarjajo z oskrbo tega bolnika, zanašati bodisi na prejšnje izjave o tem, kaj bi si pacient želel glede svoje oskrbe, bodisi na nadomestnega odločevalca.
V kakšnih okoliščinah, če sploh, bi želeli, da se zdravljenje s podaljšanjem življenja z mehanskim prezračevanjem, dovodnimi cevkami in še več neha? To so zelo osebne odločitve s pravnimi, etičnimi in verskimi posledicami. Bistveno je, da načrtujete vnaprej z ureditvijo žive oporoke ali pooblastila, tako da se lahko konca življenja približate s svojim dostojanstvom.