Vsebina
- Vaša čustva
- Prehrana
- Vadba
- Čiščenje dihalnih poti
- Okolje
- Plodnost in nosečnost
- Zavarovanje in finance
To pomeni, da lahko ljudje, ki živijo z boleznijo, zdaj načrtujejo svojo prihodnost. Čeprav CF ni nič manj resen, kot je bil kdaj koli prej, obstajajo orodja in strategije, ki vam bodo pomagale, da se boste lažje spoprijeli in našli "novo normalno" zase in za svojo družino.
Vaša čustva
Življenje se spremeni v trenutku, ko prejmete diagnozo CF. Ne glede na to, ali pripeljete domov na novo diagnosticiranega otroka ali se učite obvladovati bolezen po prehodu v odraslo dobo, bo CF vedno velik del vašega življenja.
V ta namen morate toliko, kolikor se morate spoprijeti s fizičnimi vidiki bolezni, najti čustvena orodja, s katerimi začnete normalizirati CF v svojem življenju.
To se začne z izobraževanjem in podporo. Cistična fibroza ni le redka bolezen, marsikdo jo še vedno večinoma ne razume. Zaradi tega morate pridobiti čim več znanja o CF. To ne vključuje samo sedanje znanosti in zdravljenja, temveč tudi kakršne koli preboje, napredek ali zastoje, ki bi lahko vplivali na nadaljnjo oskrbo.
Morda je najboljši vir za to Fundacija za cistično fibrozo (CFF). CFF poleg bogate knjižnice spletnih vsebin ponuja tudi telefonsko številko za pomoč na 1-844-COMPASS (266-7277). Na brezplačni liniji za pomoč so usposobljeni sodelavci, ki so na voljo za individualna posvetovanja od ponedeljka do petka od 9.00 do 19.00. ET. Delavec primera CFF vas lahko preko enega od 70 podružnic CFF in podružnic v ZDA poveže tudi z mrežo podpor za druge ljudi, ki živijo s to boleznijo.
Za interakcijo, svetovanje in obhajilo se lahko obrnete tudi na spletne klepetalnice ali strani družabnih omrežij skupnosti.
Čeprav vaša družina in prijatelji morda ne razumejo CF, ne podcenjujte, kako dragoceno je lahko opiranje nanje. Ne pozabite tudi, da vam lahko bolje pomagajo, ko jih naučite več o tem, za kaj gre.
Poleg izobraževanja in podpore je eden od ključev za normalizacijo CF tudi vzpostavitev in ohraniti rutino. Preprosta resnica je, da zdravljenje s CF pogosto lahko porabi velik del vašega dneva. Če nastavite rutino in se držite tega, bodo vsakodnevna opravila sčasoma postala samodejna in lažje se boste lahko izognili čustvenim vzponom in padcem, ki lahko povzročijo neupravičen stres v vašem življenju.
Prehrana
Eden največjih izzivov življenja s cistično fibrozo je vzdrževanje prehranskega vnosa, potrebnega za ohranjanje rasti, zdravja in energije. Otroci in odrasli s CF morajo pogosto podvojiti dnevni vnos kalorij, da se izognejo izgubi teže, kar pa ni tako enostavno, kot se morda zdi.
Prehranske strategije
V idealnem primeru boste imeli nasvet specialističnega dietetika, ki vas bo pomagal voditi. Čeprav same po sebi ne obstaja "dieta s cistično fibrozo", splošna strategija vključuje uživanje treh obrokov in dva do tri prigrizke na dan kot del visokokalorične diete z veliko maščobami.
Dodatne kalorije, ki jih zaužijete, bi morale biti del dobro uravnotežene prehrane z manj nasičenimi maščobami in več nenasičenimi maščobami (na primer tistimi iz avokada, oreščkov in oljčnega olja). Tudi orehova in lanena semena so dobra izbira, saj vsebujejo kemikalije, ki lahko zmanjšajo vnetje.
Mnogi ljudje radi spremljajo kalorije ves dan in imajo pri roki dodatne prigrizke, če številke ne dosežejo. Pristop s 100 kalorijami naenkrat je morda bolj privlačen kot poskus, da se prikradete v dodatni 500-kalorični prigrizek, ki je morda obdavčljiv. Nekatere 100-kalorične možnosti vključujejo:
- Ena žlica arašidovega masla
- Tretjina avokada
- 1/4 skodelice razrezanega sira
- Dve rezini slanine
- Dve žlici sesekljanih oreščkov
- Šest unč kozarec polnomastnega mleka
- Dve žlici vroče mešanice
- 2/3 skodelice preliva iz smetane
Tudi če dosledno upoštevate priporočeno prehrano, ne pozabite biti pozorni pri jemanju kakršnih koli vitaminskih ali mineralnih dodatkov, ki jih priporoča zdravnik.
Pomembna je tudi pravilna hidracija, saj lahko pomaga preprečiti dehidracijo in poskrbi, da se že zgoščena sluz ne zgosti. Količina vode je odvisna od vaše starosti, teže, stopnje aktivnosti in podnebja, v katerem se nahajate.
Za dojenčke
Splošni prehranski cilji za otroke in odrasle s CF veljajo tudi za dojenčke. Ko bo dojenček lahko jedel mehko hrano, se osredotočite na izdelke z največ kalorijami in poiščite načine za povečanje dnevnega vnosa maščobe.
Nekaj koristnih predlogov:
- Če želite povečati kalorije, dojenčkovim žitom dodajte materino mleko ali visokokalorično formulo. Obstajajo številne komercialne formule, izdelane posebej za dojenčke s slabo rastjo. Vaš dietetik pa vas lahko nauči, kako dodati ustrezno maščobo in kalorije v standardno otroško formulo.
- Če želite otroški prehrani dodati maščobo, v pasirano zelenjavo ali sadje vmešajte maslo, margarino ali olja (na primer oljčno, oljčno olje ali žafraniko). Čeprav otroku sprva to morda ne bo všeč, se bo sčasoma navadil.
- Če se vaš dojenček ne more zrediti, je napihnjen ali ima ohlapno, mastno in smrdljivo blato, se z zdravnikom pogovorite o dodatku encima trebušne slinavke. Pelete znotraj kapsule lahko izmerite in potresete po hrani.
- Posvetujte se z zdravnikom o ustreznih pediatričnih formulacijah vitaminov A, D, E in K ter o tem, kako jih najbolje uporabiti.
Načrtovanje obrokov
Če imate vi ali družinski član CF, bo večina vašega življenja osredotočena na načrtovanje, pripravo in postrežbo obrokov. Življenje si lahko olajšate med doseganjem prehranskih ciljev, tako da upoštevate nekaj preprostih pravil:
- Načrtujte menije za teden. S tem ne boste samo prihranili časa v trgovini, temveč se boste izognili situacijam, ko se praskate po glavi in poskušate ugotoviti, kaj pripraviti za večerjo.
- Kuhajte enkrat, da trikrat jeste. Pri kuhanju pripravite toliko, da lahko en obrok postrežete za večerjo, drugega spakirate za kosilo in tretjega zamrznete dneve, ko vam ni do kuhanja.
- Uporabite počasni štedilnik. Počasno kuhanje vam omogoča, da začnete pripravljati kosilo ali večerjo zjutraj, ko imate največ energije.
- Pomislite na "pakiranost." Načrtujte obroke ali prigrizke, ki jih lahko nosite v nahrbtniku, torbici ali aktovki ali shranite v mizo, omarico ali hladilnik v avtu.
- Naj bo zanimivo. Kupujte raznoliko hrano, da se ne boste naveličali jesti iste hrane vsak dan. Bolj ko je hrana zanimiva, večja je verjetnost, da bo končana.
Vadba
Medtem ko lahko cistična fibroza zmanjša vašo toleranco do vadbe, ne sme nakazati, da se ji lahko izognete. Ne glede na vaše fizično stanje lahko vadba - tudi v majhni količini - upočasni upad pljučne funkcije, če jo izvajate pravilno in dosledno.
Na koncu je cilj katerega koli fitnes načrta najti nekaj koristnega, v čemer lahko uživate. To je lahko dejavnost, ki jo opravljate sami, ali pri kateri lahko sodelujete s partnerjem, razredom ali skupino prijateljev. Če boste našli dejavnost, ki je primerna za vas, boste bolj verjetno, da jo boste dolgoročno nadaljevali.
Določanje ciljev
Ko prvič začnete, si morate postaviti jasne cilje. Pogosto pomaga sodelovanje s fizioterapevtom (in ne z osebnim trenerjem), ki lahko oceni vašo telesno pripravljenost in oblikuje načrt, ki vas niti ne pretirano obremenjuje niti vas ne izpodbija. To lahko vključuje hojo, plavanje, kolesarjenje ali druge telesne dejavnosti, da vam pljuča delajo in srce črpa.
Pomembno je, da začnemo počasi. Če ste slabega zdravja, začnite z morda pet do deset minut hoje in od tam gradite. Če ne morete hoditi celih 10 minut, poskusite pet minut zjutraj in pet minut zvečer, dokler ne boste dovolj močni, da naredite več.
Običajno naj bi vadbene navade na koncu vključevale najmanj 20 do 30 minut aerobnih aktivnosti trikrat na teden, pogostost pa je pomembnejša od trajanja. Če se na primer vsak dan sprehodite od 10 do 15 minut na dan, boste bolj verjetno občutili koristi, kot če vadite 45 minut dvakrat na teden.
Če ste dovolj močni, da začnete z odpornim treningom, najprej začnite z odpornimi trakovi in izometriko, preden se premaknete na vadbene stroje in proste uteži.
Otroci
Kar zadeva otroke s CF, je pomembno, da si zgodaj navadimo dobre telesne navade. Če otroka izpostavite različnim dejavnostim, bo v najstniških ali odraslih letih bolj primeren za aktiven življenjski slog. Tudi če vadba nikoli ni bila del vašega življenja, če imate otroka s CF, je veliko bolje zgledovati in fitnes narediti za družino.
Prednosti vadbe za otroke so jasne. Poleg fizičnih učinkov, ki jih imajo sprostitev sluzi in krepitev mišic, lahko pripomore k povečanju samozavesti in samozavesti. Čeprav je morda zaskrbljujoče videti, da vaš otrok med vadbo močno kašlja, se ne pozabite, da to pomaga očistiti pljuča . To je dobra stvar.
Glede na to je pomembno, da se z učiteljem športne vzgoje vašega otroka pogovorite, da bo razumel, kaj je CF, in da so potrebni previdnostni ukrepi za zaščito zdravja vašega otroka.
V ta namen morajo učitelji:
- Poskrbite za pravilno hidracijo
- Med napornimi aktivnostmi dovolite prigrizke
- Otroka ločite od katerega koli sošolca, ki je lahko bolan
- Okrepite potrebo po dobri higieni in umivanju rok, vključno z uporabo čistila za roke na osnovi alkohola po uporabi skupne športne opreme
- Spodbujajte dejavnost, vendar vedite, kdaj je čas, da se ustavite
Čiščenje dihalnih poti
Čiščenje dihalnih poti je pomembno orodje za samooskrbo, ki ga je treba pogosto prilagajati z napredovanjem bolezni. Kar je morda delovalo pred nekaj leti, lahko včasih manjka, starejši. Če želite zagotoviti najboljše rezultate, se redno posvetujte s svojim fizioterapevtom, ki lahko oceni vaš napredek in preverite, ali tehnike izvajate pravilno.
Čehuf kašelj je bil priporočen kot del vašega načrta zdravljenja, se prepričajte, da to počnete pravilno:
- Usedite se naravnost in nagnite brado rahlo naprej.
- Počasi globoko vdihnite in napolnite pljuča do 75% zmogljivosti.
- Zadržite dih za dve do tri sekunde.
- Zdaj pa izpuhnite zrak v počasnih, močnih izbruhih, medtem ko recite "huh" (kot da bi poskušali zamegliti ogledalo).
- To ponovite enkrat do štirikrat, preden končate z enim močnim kašljem, da očistite nakopičeno sluz iz pljuč.
- Ponovno zaženite celoten cikel še trikrat ali štirikrat.
Spet čez čas močan kašelj morda ne bo dovolj za olajšanje. V takem primeru bo morda potreben partner za izvajanje posturalne drenažne terapije (PDT) ali pa bodo priporočene naprave za čiščenje dihalnih poti.
Okolje
Kdor je redno izpostavljen pasivnemu kajenju, obstaja tveganje za razvoj bolezni, povezanih s kajenjem, vendar imajo ljudje s cistično fibrozo (CF) še večje tveganje za zaplete zaradi tovrstne izpostavljenosti.
Poleg tveganj, povezanih z izpostavljenostjo toksinom, lahko dim poškoduje trepalnice, ki obdajajo dihalne poti, zaradi česar se sluz ujame. To poslabša nastajanje sluzi, povezano s CF.
Izpostavljenost pasivnemu dimu lahko tudi zavira pravilno povečanje telesne mase / spodbuja hujšanje, poveča tveganje za okužbe dihal in zmanjša splošno pljučno funkcijo.
Onesnaženost zraka, vreme in čistoča okolja lahko vplivajo tudi na simptome CF in napredovanje.
Potrudite se čim bolj odpraviti izpostavljenost pasivnemu dimu in ohraniti dom brez prahu. Razmislite tudi o čiščenju zraka.
Plodnost in nosečnost
Danes, ko se pričakovana življenjska doba podaljšuje, vedno več odraslih s CF vključuje starševstvo kot del svojih življenjskih načrtov. Sem spadajo moški s CF, od katerih se skoraj 95% rodi brez semenovoda (cev, ki je povezana s testisi na sečnico).
Tudi v takih okoliščinah lahko reproduktivne tehnologije s pomočjo izboljšajo verjetnost nosečnosti pri parih, ki si to želijo. Glede na to postopek ni vedno enostaven in lahko zahteva iskreno oceno potencialnih izzivov in tveganj.
Pregled pred zasnovo
Presejalni pregled se opravi za oceno tveganja vašega otroka za cistično fibrozo. Če imate CF, bo kateri koli otrok, ki ga imate, podedoval en okvarjen gen CFTR po vas. Kot takega bi morali vašega partnerja preizkusiti, ali je morda prevoznik.
Na podlagi teh ugotovitev se lahko premišljeno odločite, ali želite nadaljevati s spočetjem ali ne. Če se odločite, da ne, lahko raziščete posvojitev ali si prizadevate poiskati darovalca jajčeca ali sperme.
Možnosti zasnove
Če se odločite za nadaljevanje, lahko zanosite naravno, če ne obstajajo fizične ovire, ki bi vplivale na plodnost. Če je moški ali ženska neplodna, se lahko preučijo tehnike reprodukcije s pomočjo, na primer oploditev in vitro (IVF) in intrauterina implantacija (IUI).
Medtem ko je neplodnost pogosta pri moških s CF, jo lahko doživijo tudi ženske. To je najpogosteje posledica oviranja oploditve zaradi goste sluzi materničnega vratu ali presnovnih težav, kot je anovulacija (nezmožnost ovulacije), ki se pogosteje pojavljajo pri ženskah s CF.
Primerjalno gledano je IVF najuspešnejša možnost s stopnjo zanositve med 20% in 40%, v nasprotju s tem pa se stopnje uspešnosti IUI gibljejo med 5% in 25%.
Nabiranje sperme
Če ste moški s CF, lahko odsotnost semenovoda pomeni, da ste neplodni, vendar ne pomeni, da ste sterilni. Obstaja izrazita razlika. Čeprav manjka vaš semenovod, še vedno proizvajate spermo; sterilni moški ne. Dejansko bo približno 90% moških s CF, ki jim manjka semenovod, še vedno imelo polno produktivne testise.
Pri teh moških se lahko odvzame sperma. Če v ejakulatu ni sperme (stanje, znano kot azoospermija), se lahko uporabi kombinacija tehnik za odstranjevanje sperme iz mod in njeno vsaditev v zrelo jajčece.
Najpogosteje vključuje ekstrakcija sperme testisa (TESE), tehnika, ki se običajno izvaja v bolnišnici s sedacijo. Postopek mora biti časovno usklajen s ciklom IVF. Lahko pa spermo pridobimo in zamrznemo, dokler jajčeca kasneje ne poberemo.
TESE vključuje naslednje korake:
- V testis bi vstavili fino iglo, da bi z nežnim sesanjem odvzeli vzorec tkiva. Te bi pregledali pod mikroskopom, da bi poiskali spermo.
- Če sperme ne najdemo, bi skozi rez v mošnji in testisu odvzeli majhen vzorec tkiva (biopsija testisa).
- Nato lahko iz tkiva izvlečemo spermo, kar je precejšen in pogosto naporen proces.
Sperma, pridobljena iz tkiva, bo nezrela in je ne bo mogoče oploditi na običajen način. V ta namen se uporablja tehnika, znana kot intracitoplazmatska injekcija sperme (ICSI) bi z mikroskopom in specializiranimi orodji v zrelo jajčece vbrizgali izbrano spermo.
Po TESE lahko 24 do 48 ur občutite nelagodje, podplutbe in občutljivost. Obstaja majhno tveganje za krvavitve in okužbe. Za lajšanje bolečin se lahko predpiše tilenol (acetaminofen).
Obvladovanje nosečnosti
Če ste noseči in imate cistično fibrozo, morate v največji možni meri sprejeti dodatne ukrepe, da nosečnost ostane brez dogodkov. Po potrebi boste morda morali sprejeti nekaj proaktivnih korakov, s katerimi boste svojemu telesu pomagali, da se lažje spopada z nosečnostjo.
Med premisleki:
- Upravljajte s svojo prehrano. Ker bo nosečnost povečala vaše prehranske potrebe, morate sodelovati z dietetikom, da zagotovite normalno povečanje telesne mase med 25 in 35 kilogrami. Če tega ne morete storiti, bo morda potrebna enteralna prehrana. V hudih primerih bo morda potrebna hospitalizacija in intravensko hranjenje po postopku, znanem kot popolna parenteralna prehrana (TPN).
- Nadaljujte z zračnostjo.Med nosečnostjo se nekatere ženske bojijo, da bi lahko posturalna drenaža in druge tehnike čiščenja dihalnih poti škodovale otroku. Ne.
- Povečajte vnos kalcija, železa in folne kisline.Te se med nosečnostjo pogosto izpraznijo. Pogovorite se s svojim zdravnikom o ustreznem dodatku. Kalcij in železo lahko pomagata pri dojenčkovi rasti, medtem ko folna kislina preprečuje okvare možganov in hrbtenjače.
- Izogibajte se prekomernemu vnosu vitamina A. Dodatek vitamina A pogosto jemljejo ljudje s CF. Vendar lahko prekomerna uporaba povzroči strupenost in lahko povzroči težave z razvojem ploda v prvem trimesečju.
- Bodite pripravljeni na hospitalizacijo. Nosečnost lahko škoduje telesu, če imate CF. Po potrebi boste morda morali biti hospitalizirani v zadnjih dveh do treh mesecih nosečnosti, ko bodo potrebe po vašem telesu največje.
Zavarovanje in finance
Krmarjenje po zdravstvenem zavarovanju je dovolj težko, če ste v popolnem zdravstvenem stanju. Ukvarjanje s CF, če imate CF, je lahko izjemno. Na srečo obstajajo viri, na katere se lahko obrnete, če potrebujete pomoč.
Glavni med njimi je program Compass, ki ga ponuja Fundacija za cistično fibrozo. Ta brezplačna storitev je na voljo vsem s CF, ne glede na zdravstveno stanje, dohodek ali zavarovalno kritje. S klicem 844-COMPASS (844-266-7277) boste povezani z izkušenim vodjo primerov, ki vam lahko pomaga pri vprašanjih, povezanih z zavarovanjem, financami, pravnimi težavami ali drugimi zadevami, s katerimi se morda spopadate. Storitev Compass je brezplačna in je na voljo od ponedeljka do petka od 9.00 do 19.00. Lahko jim pošljete tudi e-pošto na [email protected].
CFF upravlja tudi z informacijskim centrom za pomoč pacientom (PARC), ki vam pomaga dobiti kar največ pomoči iz vašega trenutnega zdravstvenega načrta ali poiskati programe finančne pomoči, s katerimi lahko pokrijete franšize, farmacevtske stroške ali stroške doplačila. Pokličite 888-315-4154 ali pišite na [email protected].
Fundacija HealthWell ponuja tudi finančno pomoč ljudem s CF, ki se težko spopadajo s stroški zdravljenja, specifičnega za CF. Program je odprt za državljane in zakonite prebivalce Združenih držav, ki izpolnjujejo pogoje za finančno upravičenost in imajo trenutno zavarovanje z zajetjem zdravil na recept. Če bo upravičeno, bo HealthWell zagotovil do 15.000 USD doplačila za kritje katerega koli od 63 posebnih zdravljenj CF.