Kako poteka kronična limfocitna levkemija (CLL)

Vsebina

• Odrske in prognostične metode
• Zdravniški pregled
• Laboratoriji in testi
• Slikanje

Zaradi diagnoze kronične limfocitne levkemije (CLL) boste verjetno imeli več vprašanj kot odgovorov. Kaj se potem zgodi po diagnozi? Veliko tega, kar se zgodi, je odvisno od stopnje vašega CLL. Uprizoritev je pomembna, saj je naravno napredovanje CLL zelo spremenljivo, saj je preživetje od nekaj let do več kot 20 let.

Za določitev stopnje CLL se običajno uporabljata dva sistema. Sistem Rai, ki se običajno uporablja v ZDA, obstaja od leta 1975, nato pa se je kasneje spremenil leta 1987. Sistem Binet, ki se pogosto uporablja v Evropi, je bil razvit leta 1977 in je podoben sistemu Rai. Oba sistema se v fazi CLL zanašata na fizični pregled in laboratorijske podatke.

Ta dva sistema za uprizoritev pogosto ne zadoščata za napoved, saj nekateri ljudje z zgodnjo fazo KLL napredujejo hitreje kot drugi, zato se bo zdravnik morda odločil, da bo opravil druge teste za nadaljnjo prepoznavo vaše prognoze.

Odrske in prognostične metode

Rai uprizoritveni sistem

Sistem uprizoritve Rai, ki ga je leta 1975 ustvaril dr. Kanti Rai, je petstopenjski sistem razvrščanja, ki je povezan tudi s tristopenjsko razslojevanjem tveganj. Zaradi petih stopenj, ki se navezujejo le na tri kategorije preživetja, ga lahko slišite kot stopnje tveganja.

Nizko tveganje:

• Faza 0-Limfocitoza (povišani limfociti v krvi) brez povečanja organov.

Vmesno tveganje:

• 1. stopnja-Limfocitoza s povečanimi bezgavkami. Število rdečih krvnih celic (RBC) in trombocitov je normalno do nekoliko nizko.
• 2. stopnja-Limfocitoza s povečano vranico. Lahko se povečajo tudi bezgavke in jetra. Število rdečih krvnih celic (RBC) in trombocitov je normalno do nekoliko nizko.

Visoko tveganje:

• 3. stopnja-Limfocitoza ob prisotnosti anemije (nizko število RBC). Lahko se zgodi ali ne poveča vranica, jetra ali bezgavke. Število trombocitov bo ostalo približno normalno.
• 4. stopnja-Limfocitoza ob prisotnosti trombocitopenije (nizko število trombocitov). Lahko ima ali nima anemije ali povečanja vranice, jeter ali bezgavk.

Običajno bi napredovali iz ene stopnje v drugo, napovedi pa bi se z vsakim napredovanjem slabšale. Z zdravljenjem se lahko regresirate do nižjih stopenj tveganja, pri čemer se tudi vaša prognoza izboljša.

Binet odrski sistem

J. J. Binet je ustanovil sistem za spremljanje Binet leta 1977, dve leti po tem, ko je bil ustvarjen sistem za uprizoritev Rai. Ta sistem se osredotoča predvsem na število povečanih limfoidnih struktur. Mesta so lahko samo na eni strani telesa ali na obeh straneh telesa in še vedno štejejo kot eno območje, če gre za isto strukturo. Medtem ko je v telesu veliko limfoidnih mest, se v odrskem sistemu Binet oceni naslednjih pet:

• Cervikalna bezgavka
• Aksilarna bezgavka
• Dimeljska bezgavka
• Vranica
• Jetra

Odrski sistem Binet je sestavljen iz naslednjih 3 kategorij:

• Faza A - Manj kot tri povečana limfoidna mesta brez anemije (nizko število RBC) ali trombocitopenije (nizko število trombocitov).
• Stopnja B-tri ali več povečanih limfoidnih mest brez anemije ali trombocitopenije.
• Faza C-anemija in trombocitopenija z ali brez povečanih limfoidnih mest

Kombinacija sistema za uprizoritev Rai ali Binet z drugimi prognostičnimi testi vam lahko pomaga bolje razumeti resnost vaše KLL in vašo splošno prognozo.

CLL-mednarodni prognostični indeks

Mednarodni prognostični indeks CLL (CLL-IPI) se lahko uporablja poleg sistemov za uprizoritev Rai ali Binet. CLL-IPI vključuje dodatne informacije, ki so na voljo v laboratorijskih testih s starostjo, genetskimi, biokemičnimi in fizikalnimi ugotovitvami. Skupna ocena indeksa je kombinacija točk naslednjih dejavnikov:

• TP53 izbrisane ali mutirane - 4 točke
• Nespremenjene točke IGHV-2
• Rai stopnja (1-4) ali Binet faza (B-C) -1 točka
• Starost več kot 65 let - 1 točka

Priporočilo zdravljenja lahko nato določimo po naslednjih točkovnih kategorijah:

• Nizko tveganje (0-1 točke) - Brez zdravljenja
• Vmesno tveganje (2-3 točke) - Brez zdravljenja, razen če je zelo simptomatsko
• Visoko tveganje (4-6 točk) - zdravljenje, razen če je asimptomatsko (brez simptomov bolezni)
• Zelo visoko tveganje (7-10 točk) -Če zdravite, uporabite nove ali zdravila, ki so pred kemoterapijo v preskušanju

Zdravniški pregled

Izpit bezgavk

Fizični pregled je pomemben pri postavljanju kronične limfocitne anemije, saj je to eden od dveh vidikov, ki sta potrebna za natančno določitev te bolezni. Izpit je razmeroma preprost, saj bo zdravnik iskal povečane limfoidne organe. Limfoidno tkivo vsebuje limfocite in makrofage, ki tvorijo naše bele krvne celice, ki igrajo pomembno vlogo v našem imunskem sistemu.

Vaš zdravnik se bo sistematično premikal skozi več bezgavk, da bo ugotovil, ali je prišlo do povečanja. Temeljit fizični pregled za ugotavljanje prizadetosti bezgavk bo vključeval palpacijo (pregled na dotik) vratu (vratne bezgavke), pazduhe (aksilarne bezgavke) in dimelj (dimeljske bezgavke). Prav tako bodo želeli palpati vranico in jetra.

Vranica izpit

Vranica se nahaja v zgornjem levem delu trebuha. Za oceno povečane vranice, ki jo imenujemo splenomegalija, lahko zdravnik opravi od enega do štiri različne preglede. Če želite to izvesti, boste morali leči na hrbtu in upognjeni boste morali pokrčiti kolena. Niso potrebni vsi koraki, da bi ugotovili, ali imate povečano vranico.

1. Inšpekcijski pregled-Vranice običajno ne bi smeli videti, vendar je med vdihom vidna povečana vranica.
2. Avskultacija-Če med vdihom vaše vranice ni mogoče videti, vam bo zdravnik s stetoskopom prisluhnil vtrico vranice. Drgnjenje je trenje, ki se pojavi, ko se vranica poveča. Če vas pri vdihu trpijo bolečine v levem zgornjem delu trebuha ali zgornjem delu levega dela, si je vsekakor treba prisluhniti vranico.
3. Palpacija-Z upognjenimi koleni bo zdravnik sistematično otipal po zgornjem levem zgornjem delu trebuha. Nekajkrat bodo globoko pritisnili in izpustili ter vas poučili, kdaj vdihniti. Če vaš zdravnik ne najde vaše vranice, vas bo morda prosil, da se obrnete na desno stran in še naprej palpirate po vranici. Če niste mlada in tanka odrasla oseba, vranice ne boste mogli palpirati, če je ne povečate.
4. Tolkala-Če je vaš zdravnik še vedno negotov, če imate povečano vranico, se bo morda odločil, da vam bo udaril (nežno tapkal) trebuh. V enakih položajih kot pri palpaciji vam bo zdravnik udaril zgornji levi del trebuha med vdihom in izdihom. Če med vdihavanjem zasliši, toda med izdihom ne, je lahko vzrok povečana vranica.

Jetrni izpit

Jetra so največji organ v telesu, toda tudi tako velika, kot so, jih običajno ne bi smela videti, saj bi morala biti večina, če ne celo vsa jetra, za vašo desno rebro. Ker so vaša jetra limfoidni organ, se lahko zaradi kronične limfocitne levkemije povečajo. Pri tem fizičnem pregledu boste morali ležati na levi strani in izpostaviti svojo desno stran, da bo ocenil zdravnik. Poskusite se sprostiti in se izogibati upogibanju trebuha, saj bo pregled težji. Morda vam bo pomagalo upogniti kolena in / ali postaviti blazino med noge, da bo udobneje. Te možne korake lahko pričakujete pri pregledu jeter, da ugotovite, ali imate povečana jetra (hepatomegalija); opazili boste, da je vrstni red drugačen kot pregled vranice:

1. Inšpekcijski pregled-Ko so jetra povečana, bo zdravnik morda brez nadaljnjega pregleda videl robove jeter pod rebrno kletko.
2. Tolkala-Vaš zdravnik vam bo morda udaril (tapkal) prsni koš, da bo določil meje vaših jeter, kjer bo zaslišan topi zvok. Vrh jeter je običajno mogoče prepoznati blizu desne bradavice in ga prepoznati s težkimi tolkali. Dno jeter je najbolje prepoznati z lahkimi tolkali na dnu desnega rebrnega koša, kar je znano tudi kot desni obalni rob.
3. Palpacija-Zdravnik vam bo pritisnil na trebuh nekoliko pod mejo, kjer je bil med udarci prepoznan rob jeter. Nato se bodo dvigovali, dokler ne bodo mogli palpirati jeter.

Pomembno je razumeti, da lahko tudi pri normalno velikih jetrih občutite blage trenutne bolečine. Če imate povečana in vneta jetra, boste imeli zmerne trenutne bolečine. Bolečina se bo hitro umirila in ne bo povzročila škode.

Laboratoriji in testi

Popolna krvna slika

Popolna krvna slika (CBC) je eden najpogostejših testov, ki se bodo izvajali med testiranjem na CLL. Nenormalna CBC je lahko eden od testov, ki vodi do nadaljnjih testov pri diagnozi CLL, prav tako pa je test, ki je pomemben za uprizoritev kronične limfocitne levkemije. Preskus CBC vsebuje informacije, povezane z:

• Rdeče krvne celice (RBC)-Celice, ki prenašajo kisik v vaše telo
• Bele krvne celice (WBC)-Celice, ki pomagajo v boju proti okužbam in drugim boleznim. Belih krvnih celic sestavlja pet vrst celic: limfociti, nevtrofilci, bazofili, eozinofili, monociti.
• Trombociti (plt)-Pomagajte strjevati kri
• Hemoglobin (Hgb)-Protein, ki prenaša kisik v vaših rdečih krvnih celicah
• Hematokrit (Hct)- Odstotek rdečih krvnih celic do celotne količine krvi.

Standardna CBC bo vsebovala samo informacije, povezane s celotnim številom belih krvnih celic. Pogosto gre za standardni CBC, ki kaže povišano število belih krvnih celic. Da bi ločili, kateri tip celic zviša vaš beli krvni karcinom, bo treba naročiti CBC z diferencialom. Prihodnji testi med zdravljenjem bodo verjetno tudi CBC z diferencialom za oceno učinkovitosti terapije ali nadaljnjega postopka.

Prognostični testi

Medtem ko lahko uprizoritev CLL pomaga razumeti, kje med levkemijo ste, ne vsebuje podrobnosti o vaši prognozi ali prihodnjem poteku bolezni in pričakovani življenjski dobi. Vi in vaš zdravnik boste morda želeli nadaljnje testiranje, da boste lažje pojasnili svojo prognozo. Ti testi z različnim uspehom pri določanju vaše prognoze in nadaljnje raziskave na tem področju še potekajo.

Genetske študije lahko poiščemo posebne gene. Gena del (13q) in trisomija 12 sta bila povezana z ugodno prognozo. Po drugi strani pa sta del (17p) in del (11q) povezana s prihodnjim recidivom in sprva neuspešnimi zdravljenji. Z genetskimi raziskavami se je izpopolnjeno zdravljenje del (11q) izkazalo, da se bolje odziva na fludaro (fludarabin), citoksan (ciklofosfamid) in rituksan (rituksimab). Medtem ko je del (17p) identificiran tudi z drugimi genskimi mutacijami TP53, ki ostajajo odporne na zdravljenje. Nadaljujejo se nadaljnje genetske raziskave za ugotavljanje boljših kombinacij zdravljenja in razumevanje genetike glede na prognozo.

Čas podvojitve limfocitov (LDT) je laboratorijski test, ki določa, kako dolgo se število limfocitov podvoji. Običajno LDT, krajši od 12 mesecev, pomeni bolj progresivno bolezen, LDT, daljši od 12 mesecev, pa je povezan s počasnejšim progresivnim stanjem.

Stanje mutacije variabilne regije težke verige imunoglobulina (IGHV) je identificiran kot nespremenjen ali mutiran. Nemutirani IGHV je povezan s povečanim tveganjem za ponovitev bolezni po zdravljenju, pa tudi s splošno slabšo prognozo. Če imate mutiran IGHV, boste morda tudi bolj dovzetni za druge zaplete CLL, kot so avtoimunske motnje, okužbe in Richterjeva transformacija. Mutirani IGHV je ugodnejši. Ta test je pomemben vidik mednarodnega prognostičnega indeksa CLL.

Drugi označevalci lahko uporabite za razjasnitev vaše prognoze:

• Beta-2 mikroglobulin-Povečanje ravni, povezane s povečano obremenitvijo tumorja in slabšo prognozo.
• CD38-Odkrivanje, povezano s slabšo prognozo.
• ZAP-70-Povečane ravni so povezane s slabšo prognozo in jih pogosto najdemo, če imate nespremenjen IGHV.

Slikanje

Slikovne študije, kot so CT, MRI, rentgenski žarki in ultrazvoki, pri določanju ali prognozi kronične limfocitne levkemije nimajo nobene ali nobene koristi. Uprizoritev temelji na ugotovitvah fizičnega pregleda, za katere ni potrebna radiološka ocena. Če pa je težko ugotoviti, ali je jetra ali vranica povečana, je lahko ultrazvok koristen pri diagnosticiranju splenomegalije ali hepatomegalije.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo