Vsebina
- Simptomi
- Dejavniki tveganja
- Preučevanje imunosupresije
- Diagnoza
- Naravoslovje in napovedi
- Zdravljenje
HSTCL so pogosto opazili pri mlajših moških, čeprav so bili dokumentirani tudi primeri, ki vključujejo ženske in otroke. Zdi se tudi, da obstaja povezava do povečanega tveganja za HSTCL pri bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom. Na podlagi objavljenih primerov je verjetno, da bo HSTCL sprva napačno diagnosticiran in ima razmeroma slabo prognozo.
Simptomi
- Splošno slabo počutje
- Utrujenost
- Simptomi nizke krvne slike (anemija, trombocitopenija): Anemija lahko povzroči utrujenost, utrujenost
- Trombocitopenija lahko povzroči modrice ali krvavitve
- Ustavni simptomi, vključno z nepojasnjenimi vročicami
- Izguba teže brez poskusov hujšanja
- Nočno znojenje, ki vam namoči srajco ali rjuhe
- Polnost, tesnost ali bolečina v trebuhu (zaradi povečanih jeter, povečane vranice)
- Pomanjkanje zaznanih otečenih bezgavk: V nasprotju z mnogimi limfomi ta bolezen običajno ne ne vključite morebitne zaznavne bezgavke ali izbokline, ki jih lahko občutite pod kožo v vratu, pazduhah ali dimljah.
Dejavniki tveganja
- Na podlagi prve objavljene serije primerov je moški spol tradicionalno veljal za dejavnik tveganja.
Nadaljnja uporaba imunosupresije bodisi trenutno bodisi v preteklih letih: Zdravila za presaditev organov - Sistemsko zdravljenje vnetne črevesne bolezni (Crohnova bolezen ali ulcerozni kolitis)
- Pretekla anamneza: presaditev ledvice ali presaditev drugega trdnega organa
- Zgodovina malarije
- Zgodovina EBV-pozitivna Hodgkinova bolezen
Čeprav je bil zgornji profil sestavljen, je treba opozoriti, da opisi HSTCL temeljijo na razmeroma omejenem številu primerov.
Domneva se, da HSTCL predstavlja manj kot 2% vseh perifernih limfomov T-celic. Kljub neznanemu vzroku ima približno 10% do 20% bolnikov s tem limfomom v preteklosti že kronično imunsko supresijo, kot so presaditev trdnih organov, limfoproliferativna motnja, vnetna črevesna bolezen, okužba s hepatitisom B ali imunosupresivno zdravljenje.
Preučevanje imunosupresije
V študiji Parakkala in sodelavcev je bilo med bolniki, ki so uporabljali imunosupresivno terapijo, ugotovljenih petindvajset primerov HSTCL, dvaindvajset (88% bolnikov) je imelo vnetno črevesno bolezen, trije pa revmatoidni artritis. Štirje primeri (16%) so bili pri ženskah, štirje pacienti pa starejši od 65 let. Štiriindvajset primerov (96%) je prejelo tudi imunomodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin ali metotreksat). Dva bolnika sta prejemala samo adalimumab.
V študiji, ki so jo opravili Deepak in sodelavci, je bilo iz sistema za poročanje o neželenih dogodkih FDA (2003–2010) prenesenih 3.130.267 poročil. z iskanjem literature pa je bilo ugotovljenih devet dodatnih primerov. Skupno je imelo 38 bolnikov revmatoidni artritis, 36 primerov Crohnovo bolezen, 11 luskavico, devet ulcerozni kolitis in šest ankilozirajoči spondilitis. Oseminosemdeset primerov (68%) je vključevalo izpostavljenost zaviralcu TNF-α in imunomodulatorju (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotreksat, leflunomid ali ciklosporin). Hepatosplenični T-celični limfom (HSTCL) je bil najpogostejši prijavljeni podtip, medtem ko so bili pri izpostavljenosti zaviralcem TNF-α pogostejši mikozni fungoidi / Sezaryjev sindrom in HSTCL.
Diagnoza
Za diagnosticiranje hepatospleničnega limfoma T-celic lahko traja dolgo časa, saj se lahko najprej obravnavajo številna pogostejša stanja. Diagnoza temelji na biopsijskih vzorcih kostnega mozga, jeter in / ali vranice ter na analizi pretočne citometrije. Priporočen je pregled biopsijskega gradiva s strani strokovnega hematopatologa.
Biopsije kostnega mozga običajno kažejo hipercelični (dodaten prostor, ki ga celice zavzamejo) zaradi netipičnih limfoidnih celic, vendar so bile spremembe opisane kot subtilne. Belhadj in sodelavci so v svojem poročilu iz leta 2003 o seriji 21 bolnikov s HSTCL ugotovili naslednje:
"Te subtilne vpletenosti niso takoj prepoznali pri šestih bolnikih, kar je pri prvem pregledu povzročilo napačne diagnoze reaktivnega hiperceličnega mozga pri petih bolnikih in kronične mielomonocitne levkemije pri drugem bolniku z očitno monocitozo."
Vendar pa je ta raziskovalna skupina opazila tudi značilen sinusni vzorec infiltracije pri rutinski biopsiji kostnega mozga: "... posebna sinusna porazdelitev tumorskih celic, ki je ob začetnem pregledu pogosto subtilna in jo je zato težko prepoznati brez imunohistokemije."
Specializirani laboratorijski testi, kot sta pretočna citometrija in imunofenotipizacija vzorcev biopsije, so bistvena orodja za diagnozo HSTCL, vendar preiskovalci ugotavljajo, kako pomemben je visok indeks kliničnega suma.
Predlagajo lahko tudi fizični pregled in laboratorijske preiskave. Ugotovitve pri fizičnem pregledu, vključno s povečano vranico in jetri, so lahko prisotne. Celotna krvna slika lahko kaže nenormalnosti, kot so trombocitopenija (nizko število trombocitov), anemija (nizko število rdečih krvnih celic) in levkopenija (nizko število belih krvnih celic). Jetrni testi so lahko v bistvu normalni ali pokažejo povišane encime.
Naravoslovje in napovedi
Za HSTCL je značilna infiltracija rakavih limfocitov v kavernozne prostore jeter, vranice in kostnega mozga - vse brez povečanja bezgavk ali limfadenopatije.
Invazija celic limfoma lahko povzroči znatno povečanje vranice in jeter. Pomembno nizko število je manj pogosto, razen nizkega števila trombocitov, ki je lahko hudo.
Do 80% ljudi s HSTCL ima tako imenovane simptome B, ki vključujejo vročino, nočno znojenje in nenamerno izgubo teže. Klinični potek je zelo agresiven, mediana celotnega preživetja pa približno eno leto od diagnoze; vendar obstaja veliko negotovosti glede morebitnih boljših izidov s predhodnim odkrivanjem in ustreznim zdravljenjem.
Razmisliti je treba o avtologni ali alogenski presaditvi, pa tudi o vključitvi bolnikov v klinična preskušanja. Čeprav so podatki, ki podpirajo te agresivne strategije, omejeni, je rezultat samo s kemoterapijo slab.
Zdravljenje
Ko je diagnoza HSTCL potrjena in je postopna priprava končana, je treba zdravljenje začeti takoj, saj lahko bolezen napreduje precej hitro. Zaradi redkosti te bolezni ni standardne terapije; vendar so bili uvedeni režimi kemoterapije na podlagi ekstrapolacije študij pri drugih agresivnih limfomih. Med obravnavanimi možnostmi sta lahko presaditev hematopoetskih matičnih celic in sodelovanje v kliničnih preskušanjih.
- Deliti
- Flip
- E-naslov
- Besedilo