Vsebina
Pljučna hemosideroza je pljučna motnja, ki povzroči obsežno krvavitev ali krvavitev v pljučih, kar povzroči nenormalno kopičenje železa. To kopičenje lahko povzroči anemijo in brazgotine na pljučih, znano kot pljučna fibroza. Hemosideroza je lahko primarna pljučna bolezen ali sekundarna v zvezi s kardiovaskularnimi ali sistemskimi boleznimi, kot je sistemski eritematozni lupus. Primarna bolezen se običajno diagnosticira v otroštvu.Vzroki
Primarno hemosiderozo lahko povzročijo:
- Goodpasture sindrom: Pljučna krvavitev in avtoimunska motnja, ki prizadene ledvice in pljuča.
- Heinerjev sindrom: Preobčutljivost za kravje mleko.
- Idiopatska hemosideroza: Pljučna krvavitev brez imunske bolezni. Motnja je lahko povezana z drugimi motnjami ali nima znanega vzroka.
Goodpasture sindrom običajno opazimo pri mlajših odraslih moških, medtem ko Heinerjev sindrom običajno diagnosticiramo v povojih. Idiopatska pljučna hemosideroza se lahko pojavi pri ljudeh katere koli starosti, vendar je najpogosteje diagnosticirana pri otrocih, starih od 1 do 7 let.
Simptomi
Glavni simptomi pljučne hemosideroze vključujejo izkašljevanje krvi (hemoptiza), pomanjkanje železa (anemija) in spremembe v pljučnem tkivu. Simptomi se lahko začnejo počasi ali pa se pojavijo nenadoma. Če se stanje razvija počasi, se lahko pojavijo simptomi, kot so kronična utrujenost, trdovraten kašelj, izcedek iz nosu, piskanje in upočasnjena rast. Če ima vaš otrok Heinerjev sindrom, boste morda opazili ponavljajoče se okužbe srednjega ušesa, trdovratni kašelj, kronični izcedek iz nosu in slabo povečanje telesne mase.
Diagnoza
Če zdravnik sumi na hemosiderozo, bo morda naročil krvne preiskave, posevke blata, analizo urina in analizo krvavega sputuma. Ti testi lahko pomagajo razlikovati med primarno hemosiderozo, Goodpasturejevim sindromom, Heinerjevim sindromom in idiopatsko boleznijo ter sekundarno hemosiderozo. Krvni testi bodo preverili anemijo in kazalnike drugih stanj. Visoke ravni imunoglobulina lahko kažejo na Heinerjev sindrom, medtem ko protitelesa proti GBM v obtoku kažejo na Goodpasturejev sindrom. Preiskave blata bodo v blatu poiskale kri, ki se lahko pojavi pri hemosiderozi. Analiza urina bo poiskala tudi kri. Če je prisotna kri ali beljakovine, lahko to kaže na primarno ali sekundarno bolezen. Rentgensko slikanje prsnega koša je lahko tudi koristno diagnostično orodje.
Možnosti zdravljenja
Zdravljenje hemosideroze se osredotoča na respiratorno terapijo, kisik, imunosupresijo in transfuzijo krvi za odpravo hude anemije. Če ima vaš otrok Heinerjev sindrom, je treba iz njegove prehrane odstraniti vse mleko in mlečne izdelke. Že samo to je lahko dovolj za odpravo krvavitve v pljučih. Če je hemosideroza posledica druge motnje, lahko zdravljenje osnovnega stanja zmanjša krvavitev. Kortikosteroidi lahko pomagajo ljudem, katerih edini simptom je krvavitev v pljučih, brez drugih ugotovljenih vzrokov ali sekundarne bolezni. Tudi imunosupresivna zdravila so lahko možnost zdravljenja. Študije pa še vedno preučujejo, kako dolgoročno so učinkovite.
Če vam ali vašemu otroku diagnosticirajo hemosiderozo, boste najverjetneje morali nadaljevati z nadaljnjo oskrbo. Verjetno bo zdravnik želel paziti na nasičenost kisika. kot tudi delovanje pljuč in ledvic. Vaš zdravnik lahko zahteva tudi redne preiskave krvi in rentgenske slike prsnega koša.